腹膜假黏液瘤病理歸屬及惡性程度

發(fā)布時間：2018-05-2865892次瀏覽

腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的病理一直存在有爭議，我仔細研讀了《消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類》第四版(2010年版)中的第7章闌尾腫瘤P313-324，結(jié)合這幾年的腹膜假黏液瘤病人的手術(shù)病理，理順了一些名詞概念，糾正了一些錯誤的理解。

以下為我對腹膜假黏液瘤病理來源與歸屬關(guān)系及惡性程度的理解，算是我的一次讀書體會吧!

闌尾腺瘤是闌尾腺癌的癌前病變：闌尾腺瘤定義為無浸潤證據(jù)。診斷闌尾腺瘤，意味著用可全部切除的方法治愈。如果存任何疑問，則就應(yīng)為其它診斷，如闌尾低級別黏液性腫瘤(Low-grade appendiceal mucinous neoplasm LAMN) ，闌尾之外出現(xiàn)的任何黏液，即使無細胞成分也不應(yīng)診斷為闌尾腺瘤。我們不再推薦使用“闌尾囊腺瘤”這一名詞，因為出現(xiàn)囊性改變并不表現(xiàn)其為獨立疾病類型。

闌尾腺癌的定義：闌尾的惡性上皮性腫瘤，浸潤超過黏膜肌層。闌尾腺癌可以分為非黏液性癌(它與結(jié)腸同名癌生物學(xué)行為類似)和黏液性腺癌(當(dāng)闌尾腺癌的細胞外黏液超過50%時，稱為黏液腺癌)。原發(fā)性闌尾腺癌患者，其闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由于闌尾腔內(nèi)黏液聚集導(dǎo)致囊性擴張，此時可稱之為黏液囊腫，但這只是描述性診斷，而非病理診斷。

闌尾低級別黏液性腫瘤(LAMN)生長緩慢，表現(xiàn)為低級別腹膜假黏液瘤的臨床特征，腹腔或者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見。高級別黏液腺癌也可出現(xiàn)假黏液瘤的特征，但更易侵襲周圍器官，出現(xiàn)血道或者淋巴道轉(zhuǎn)移。非常罕見的是腹膜后假黏液瘤。

黏液腺癌的定義：當(dāng)闌尾腺癌的細胞外黏液超過50%時，稱為黏液腺癌?！瓣@尾黏液性腫瘤”的命名存在矛盾，因為形態(tài)上類似腺瘤的低級別腫瘤可以在闌尾以外以惡性方式產(chǎn)生腹膜假黏液瘤，甚至遠處轉(zhuǎn)移。這些高分化病變最好診斷為LAMN，避免使用“腺瘤”防止可能出現(xiàn)遠處擴散而造成不正確命名。惡性潛能未定的黏液腫瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有絨毛、鋸齒狀或波浪狀形態(tài);與腺瘤不同的是，它們位于纖維組織之上而非固有層。多數(shù)類癌以外的闌尾腫瘤為LAMN或者黏液腺癌。一般以包繞方式累及闌尾，下方的淋巴組織萎縮。闌尾顯示廣泛擴散的脫落上皮，特別是高分化病變更加明顯，因此，要示充分取材以發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞。闌尾黏液囊腺癌用以描述具有囊結(jié)構(gòu)的高分化黏液性腫瘤，但應(yīng)避免使用，因為它并未形成獨立的疾病類型。

闌尾腺癌與急性闌尾炎無法辨別，其中大部分病例表現(xiàn)為腹腔或盆腔腫塊。擴散至腹腔腔可產(chǎn)生大量黏液而形成腹膜假黏液瘤，出現(xiàn)腹部膨隆或疝囊。CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特征性地表現(xiàn)為囊性擴張或軟組織腫塊。CT上闌尾直徑大于15mm就要懷疑腫瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表現(xiàn)為低強化的黏液性腹水，但很多病例也顯示為高強化。肝臟或者其它臟器的扇貝樣輪廓是其特征。

腹膜假黏液瘤(腹膜黏液癌) (Pseudomyxoma peritonei PMP，Mucinous carcinoma peritoneum) 腹膜假黏液瘤這一名詞是指腹腔內(nèi)的腫瘤性黏液分泌細胞緩慢持續(xù)不斷產(chǎn)生黏液我，黏液聚集而導(dǎo)致凝膠性腹水。LAMN的細胞形態(tài)溫和、漂浮在黏液中。大多數(shù)病例闌尾是原發(fā)部位，來自其它器官的黏液性腺癌，例如結(jié)直腸、膽囊、胃、胰腺、輸卵管、臍尿管、肺、乳腺?，F(xiàn)在的證據(jù)顯示，卵巢作為原發(fā)部位非常罕見，僅有的情況是起源于成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性腸型腺癌。

腹膜假黏液瘤可分為高級別與低級別。也可使用低級別與高級別腹膜黏液癌。一般地，低級別腹膜假黏液瘤對應(yīng)于LAMN，高級別病變對應(yīng)于黏液腺癌，但是也會有反例發(fā)生。腹膜假黏液瘤，尤其低級別腫瘤，獨特特征是其在腹部的分布：一般不在腸表面的腹膜，更多在大網(wǎng)膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韌帶、腹部左側(cè)、盆腔。當(dāng)患者同時有卵巢黏液性腫瘤及闌尾黏液腺癌，通過分子分析認為，一般闌尾為原發(fā)，卵巢腫瘤為繼發(fā)性。“播!散性腹膜腺粘液蛋白病” (disseminated peritoneal adenomucinosis， DPAM) 這一名詞應(yīng)用于起源于LAMN的低級別腹膜假黏液瘤。應(yīng)避免使用DPAM，因為低級別與高級別病變是連續(xù)的譜系?！捌屏研韵倭觥钡母拍畈荒艹浞址从掣骨慌K器破裂致死的臨床過程。同樣的，“交界性”一詞也最好避免應(yīng)用于闌尾LAMN，因為卵巢類似的交界性腫瘤預(yù)后更好。

闌尾腺癌表達CK20與CDX2，很多表達CK7，還表達MUC-2，同樣也可表達P53與CD44s，盡管凋亡指數(shù)較低。

當(dāng)印戒細胞超過腫瘤的50%時，應(yīng)該診斷為印戒細胞癌，屬于高級別病變。

腹膜假黏液瘤低級別或高級別是明顯不同的預(yù)后因素。黏液擴散是否超過右下1/4象限是獨立預(yù)后因素。如果黏液為無細胞性，預(yù)后可改善。

我衷心希望此文章對廣大黏液瘤病人及家屬有用。

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