何謂“果凍腹”，何謂“假粘液瘤”

發(fā)布時間：2018-05-2858952次瀏覽

腹膜假粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)發(fā)病率為百萬分之一，在闌尾切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)率為0.07-0.3%。PMP是以粘液外分泌細胞在腹腔內(nèi)種植而導(dǎo)到腹腔內(nèi)大量膠凍樣粘液(jelly belly，果凍樣腹)為特征。因為腹腔內(nèi)種植細胞分泌的果冰粘液(粘液蛋白mucin)不是消化道粘膜腺細胞分泌的粘液(粘液mucus)，所以又稱為假粘液!沿用腹膜假粘液瘤(pseudomucin)一名稱是為襲用舊稱為避免醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)交流中的混亂!

PMP是一種少見的腹膜表面惡性腫瘤(Peritoneal Surface Maligancy，PSM)或者是腹膜種植腫瘤(peritoneal carcinomatosis，PC)，為低級別粘液性腫瘤，屬于低度惡性腫瘤，自然生存期可達3-10年，按國際通行共識需行減瘤術(shù)+腹腔熱灌注化療(CRS+HIPEC)，包括闌尾或右半結(jié)腸切除+全大網(wǎng)膜切除+女性雙側(cè)附件切除子宮視情況切除+術(shù)中及術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。它即使通過手術(shù)也無法達到理想的根治性切除，因為它是在腹膜廣泛種植性病灶，大量膠凍狀腹水可反復(fù)出現(xiàn)而反復(fù)手術(shù)，腹腔熱灌注化療只是一種輔助手術(shù)，它只對小于0.25-0.5cm的小種植灶和腹水有治療作用。所以，此病不手術(shù)解除腫瘤的總體負(fù)荷，腹脹是難以消除，而且可能繼續(xù)發(fā)展成腸梗阻。通過手術(shù)最大限度的減瘤術(shù)(腫瘤細胞減滅術(shù)cytoreductivesurgery，CRS)及術(shù)中術(shù)后(圍手術(shù)期的)的腹腔熱灌注化療(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy， HIPEC))，有望減緩腫物的生長速度并有效地控制腹水。病人會因此而獲得較好的生存質(zhì)量。如果單純局限于闌尾的早期病例通過上述治療流程有希望達到根治。

因為此病罕見，對于“果冰腹”的真容只能意會，難得一睹其真容。

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