原發(fā)性痛風的臨床表現(xiàn)是什么
痛風(gout)是嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所引起的一種晶體性關節(jié)炎,臨床表現(xiàn)為高尿酸血癥(hyperuricemia)和尿酸鹽結晶沉積(痛風石)所致的特征性急、慢性關節(jié)炎。痛風石除在關節(jié)、肌腱及其周圍沉積外,還可在腎臟沉積,并可發(fā)生尿酸鹽腎病、尿酸性尿路結石等,嚴重者可出腎功能不全。痛風常與肥胖、高脂血癥、糖尿病、高血壓病以及心腦血管病伴發(fā)。
痛風分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性痛風有一定的家族遺傳性,約20%的患者有陽性家族史。除1%左右的原發(fā)性痛風由先天性酶缺陷引起外,絕大多數發(fā)病原因不明。繼發(fā)性痛風發(fā)生于其他疾病過程中,如腎臟病、血液病,或由于服用某些藥物、腫瘤放化療等多種原因引起。
痛風見于世界各地區(qū)、各民族。在歐美地區(qū)高尿酸血癥患病率為2%~18%,痛風為0。13%~0。37%。我國部分地區(qū)的流行病學調查顯示,近年來我國高尿酸血癥及痛風的患病率直線上升,這可能與我國經濟發(fā)展、生活方式和飲食結構改變有關。
[臨床表現(xiàn)]
痛風患者中95%為男性,初次發(fā)作年齡一般為40歲以后,但近年來有年輕化趨勢;女性患者大多出現(xiàn)在絕經期后。按照痛風的自然病程可分為急性期、間歇期、慢性期。
1.急性痛風性關節(jié)炎:發(fā)病前可無任何先兆。誘發(fā)因素有飽餐飲酒、過度疲勞、緊張、關節(jié)局部損傷、手術、受冷受潮等。常在夜間發(fā)作的急性單關節(jié)炎或多關節(jié)疼痛通常是首發(fā)癥狀。凌晨關節(jié)疼痛驚醒、進行性加重、劇痛如刀割樣或咬噬樣,疼痛于24—48小時達到高峰。體征類似急性感染,有局部發(fā)熱、紅腫及明顯鈍痛。多于數天或數周內自行緩解。首次發(fā)作多為單關節(jié)炎,60%—70%首發(fā)于第一跖趾關節(jié),在以后病程中,90%患者反復該部受累。足弓、踝、膝關節(jié)、腕和肘關節(jié)等也是常見發(fā)病部位。全身表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、惡心、心悸、寒戰(zhàn)、不適及白細胞升高,血沉增快。
2.痛風間歇期:痛風急性發(fā)作緩解后,一般無明顯后遺癥狀,有時僅有發(fā)作部位皮膚色素加深,呈暗紅色或紫紅色、脫屑、發(fā)癢,稱為無癥狀間歇期。多數患者在初次發(fā)作后出現(xiàn)較長的間歇期(通常1~2年),但間歇期長短差異很大,隨著病情的進展間歇期逐漸縮短,如果不進行預防,每年會發(fā)作數次,癥狀持續(xù)時間延長,以致不能完全緩解,且受累關節(jié)增多,少數患者可有骶髂、胸鎖或頸椎等部位受累。甚至關節(jié)周圍滑囊、肌腱、腱鞘等處尿酸鹽沉積,癥狀漸趨不典型。
3.慢性關節(jié)炎期:尿酸鹽反復沉積使局部組織發(fā)生慢性異物樣反應,沉積物周圍被單核細胞、上皮細胞、巨噬細胞包繞,纖維組織增生形成結節(jié),稱為痛風石。痛風石多在起病10年后出現(xiàn),是病程進入慢性的標志,可見于關節(jié)內、關節(jié)周圍、皮下組織及內臟器官等。典型部位在耳廓,也常見于足趾、手指、腕、踝、肘等關節(jié)周圍,隆起于皮下,外觀為芝麻大到雞蛋大的黃白色贅生物,表面菲薄,破潰后排出白色粉末狀或糊狀物,經久不愈,但較少繼發(fā)感染。當痛風石發(fā)生于關節(jié)內,可造成關節(jié)軟骨及骨質侵蝕破壞、反應性增生,關節(jié)周圍組織纖維化,出現(xiàn)持續(xù)關節(jié)疼痛、腫脹、強直、畸形,甚至骨折,稱為痛風石性慢性關節(jié)炎。
4.腎臟病變:痛風患者腎臟病理檢查幾乎均有損害,臨床上大約1/3患者出現(xiàn)腎臟癥狀,可見于痛風病程的任何時期。
⑴ 尿酸鹽腎?。耗蛩猁}結晶沉積于腎組織,特別是腎髓質和錐體部,可導致慢性間質性腎炎,使腎小管變形、萎縮、纖維化、硬化,進而累及腎小球血管床。表現(xiàn)為腎小管濃縮功能下降、夜尿增多、低比重尿、血尿、蛋白尿、腰痛、水腫、高血壓,晚期腎功能不全等。
⑵ 尿酸性尿路結石:尿液中尿酸濃度增加并沉積形成尿路結石,在痛風患者中總發(fā)生率約為20%,且可能出現(xiàn)于痛風關節(jié)炎發(fā)病之前。較小者呈沙礫狀隨尿排出,可無感覺。較大者梗阻尿路,引起腎絞痛、血尿、腎盂腎炎、腎盂積水等。由于痛風患者尿液pH值較低,尿酸鹽大多轉化為尿酸,而尿酸比尿酸鹽溶解度更低,易形成純尿酸結石,X線常不顯影,少部分與草酸鈣、磷酸鈣等混合可顯示結石陰影。
⑶ 急性尿酸性腎?。憾嘁娪诶^發(fā)性高尿酸血癥,主要見于腫瘤放療化療后,血、尿尿酸突然明顯升高,大量尿酸結晶沉積于腎小管、集合管、腎盂、輸尿管,造成廣泛嚴重的尿路阻塞,表現(xiàn)為少尿、無尿、急性腎功能衰竭,尿中可見大量尿酸結晶和紅血球。
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