PMP病人能夠活多久
腹膜假性黏液瘤(PMP)罕見、無法做到早期診斷,絕大多數(shù)PMP是在手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)的。PMP在術(shù)中的表現(xiàn)主要為腹腔內(nèi)大量果凍黏液及黏液顆粒、黏液實性腫物等在腹腔的大小網(wǎng)膜、腹膜、腸系膜及腹腔內(nèi)所有器官的漿膜上種植生長,所以它有著其它胃腸道惡性腫瘤腹腔種植轉(zhuǎn)移的表像,而胃腸道惡性腫瘤或者卵巢惡性腫瘤一旦出現(xiàn)腹腔種植轉(zhuǎn)移均被診斷為臨床Ⅳ期(晚期),故PMP有著一個形象的比喻“披著狼皮的羊”,其喻意本為溫順卻硬有憎惡的外衣,這樣常常被導致誤解,所以,PMP均是籠罩在誤診、誤判、誤治的陰云下。下面的這個病例就是一個很好的證據(jù)!
1 病史:病人,女性,58歲,
1999年1月8日,因診斷為急性闌尾炎,在當?shù)蒯t(yī)院行闌尾切除,術(shù)中發(fā)現(xiàn)闌尾囊腫伴有盆腔內(nèi)有粘稠液體,將闌尾切除,術(shù)后病理:闌尾黏液囊腫。術(shù)后恢復良好,未做任何治療。
2008年1月復發(fā),以盆腔腫物在當?shù)蒯t(yī)院婦科行腹腔鏡探查轉(zhuǎn)開腹子宮雙附件盆腔種植灶切除,術(shù)中盆腔有少量黃色粘液性腹水,膈肌表面可見大片狀粟粒膠凍狀種植灶,肝膽脾胃及大網(wǎng)膜表面未見明顯種植灶,膀胱表面、盆腔腹膜均見大量散在粟粒膠凍結(jié)節(jié)。最大直徑為3。0cm,位于道格拉氏腔,左卵巢腫物大小6×5×5cm,右附件萎縮。行子宮雙附件切除,術(shù)后病理診斷為交界性腫瘤粘液性囊腫,符合粘液性腫瘤復發(fā)。術(shù)后半年再次手術(shù)切除大網(wǎng)膜(以下為門診病歷)。
2012年5月腹盆腔CT提示肝周、脾周、大小網(wǎng)膜、腸系膜多發(fā)不規(guī)則低密度影;2013年11月CT復發(fā)腹盆腔多發(fā)囊性腫物;
2016年10月,自覺腹圍增大并有明顯加劇,
2017年5月,CEA59。32 CA199 47。45 CA125正常,目前出現(xiàn)餐后胃脹不適,體重明顯下降達5Kg。
入院查體:腹高度膨隆,上腹巨型腫物,為大網(wǎng)膜餅,腹水征陽性,腹盆
2 住院過程:2015年5月4日入院,完善檢查后于2015年5月12日行剖腹探查:減瘤術(shù)+復雜腸粘連松解+雙側(cè)腹膜、盆腔腹腔、盆腔腫物+胃周腫物切除+大網(wǎng)膜及腫物切除+脾臟胰尾切除術(shù)+術(shù)中腸鏡檢查+術(shù)中腹腔熱灌注化療;術(shù)后標本:盆腔腫物、胃周腫物、大網(wǎng)膜及腫物、脾臟胰尾重約1。5Kg,腹水約5000ml。術(shù)后腹腔熱灌注化療5次。
3 術(shù)后病理:部分大網(wǎng)膜、右側(cè)腹膜及大網(wǎng)膜、盆底腹腔、脾表面及胰尾見輕中度異型粘液性腺體浸潤及粘液池形成,符合闌尾源性低級別腹膜假性粘液瘤。
4 術(shù)后恢復順利,于2016年6月3日出院,住院30天,住院總費用:11,5654。05。
5 感悟:
① PMP低度惡性腫瘤,生存時間長:在我所接觸病人中確實有不少,生存時間在3-5年者占據(jù)60%,10年以內(nèi)有20-30%,20年左右的這是第一例。所以,PMP是一低度惡性腫瘤,自然生存期長。
② 帶瘤生存在PMP病人中是常態(tài):西醫(yī)的以手術(shù)為主的綜合治療中手術(shù)治療均是以達到R0(根治程度到肉眼下無腫瘤殘留)目的,凡不能達到R0均稱為姑息治療,當前胃腸道腫瘤及卵巢惡性腫瘤均提倡有種植轉(zhuǎn)移者進行新輔助化療及降級治療,但是,因闌尾的獨特解剖位置,其腫瘤的生物學特性完全不同于胃腸道腫瘤,因其以種植轉(zhuǎn)移為主,故化療不敏感,減瘤術(shù)就成為當前唯一可行的方案,力爭CCR0-1是我們的目標,但CCR2-3,病人仍然能從中獲益,本病例從一開始就沒有達到CCR0,但病人卻一直與瘤共存,所以,闌尾低級別粘液性腫瘤,通過減瘤術(shù)后與瘤共存是一種常態(tài),千萬不要將胃腸道腫瘤和卵巢惡性腫瘤的晚期治療方案和效果一樣無差別地對待PMM,這也是PMP病人為何一直籠罩在誤診、誤判斷、誤治的陰云下的根本原因。與瘤共存不只是不得以的茍且,也是一種生活態(tài)度與理念。
③ 積極對待局限于闌尾的早期PMP病人:本病例如果在1999年1月第一次術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)闌尾粘液囊腫后,通過再次手術(shù)(CRS+HIPEC):包括局部或者全部腹膜切除+闌尾或右半結(jié)腸切除+全大網(wǎng)膜切除或加脾切除+女性雙側(cè)附件子宮切除+部分結(jié)腸或直腸切除吻合或造瘺+術(shù)中及術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。通過CRS+HIPEC技術(shù)力爭達到CCR0,這樣,她也許就會在1999年擺脫腫瘤的厄運,從此跨入健康人群行列。只可惜,她并沒有及時得到擴大范圍的根治術(shù)(CRS+HIPEC)。這就是教訓。希望通過這份病例,對那些在手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)的闌尾或者卵巢來源的粘液性腫瘤病人,不要再猶豫了,到專業(yè)的粘液瘤治療中心接受CRS+HIPEC技術(shù)。
④ 本例也要求醫(yī)生做到必需兩條腿走路:即不要放棄并認真對待每一例只能做到CCR2-3的病人,更為重要的是在PMP的早期行CRS+HIPEC手術(shù),為病人爭取較好的10年或者更長時間的生存期限。希望從事普外科或者胃腸腫瘤及婦科腫瘤的醫(yī)生也仔細了解闌尾粘液性腫瘤的特殊性,了解早期積極的CRS+HIPEC技術(shù)及晚期和姑息減瘤術(shù),理解帶瘤生存在PMP中是常態(tài),避免過多的無效化療。積極尋找有效果的PMP治療藥物及給藥途徑。