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上個(gè)月出門診時(shí)，我遇到一位臨近高考的中學(xué)生由其母親陪伴就診。這個(gè)男孩近幾年來(lái)發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)黃，檢測(cè)肝功能等血液生化指標(biāo)中，只有膽紅素異常，總膽紅素升高，以間接膽紅素為主。男孩的母親說(shuō)，這兩年帶孩子去了許多醫(yī)院，看了許多醫(yī)生，都說(shuō)他得了肝炎，吃了好多“退黃藥”，時(shí)好時(shí)壞。最近高考比較緊張，臉黃更加明顯。

我看了男孩的化驗(yàn)單，總膽紅素56.7 μmol/L，直接膽紅素16.1 μmol/L。從化驗(yàn)結(jié)果可以得知，患者的膽紅素升高主要是間接膽紅素(間接膽紅素=總膽紅素-直接膽紅素=56.7-16.1=40.6 μmol/L)。男孩的肝功能其他指標(biāo)均正常，血常規(guī)也正常，沒(méi)有溶血的表現(xiàn)。我告訴這位母親，患者的疾病可能是一種遺傳性良性黃疸，叫“Gilbert綜合征”，不用治療，對(duì)健康和壽命無(wú)明顯影響。

Gilbert綜合征是一種什么樣的疾病?

肝臟的功能之一是參與膽紅素的代謝。紅細(xì)胞的壽命是120天，衰老的紅細(xì)胞“死亡”后，就變成了間接膽紅素。間接膽紅素隨后即被肝臟“吞食”。肝細(xì)胞把“吞食”的間接膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)橹苯幽懠t素，“加工”成膽汁幫助消化，經(jīng)膽管和膽囊從腸道排泄出去。

肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化和加工膽紅素的過(guò)程需要許多轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白和酶的參與。如果這些轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白和酶出現(xiàn)異常，就可能導(dǎo)致膽紅素代謝障礙，發(fā)生黃疸。Gilbert綜合征就是一種肝臟內(nèi)參與膽紅素代謝的酶(膽紅素-尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶)遺傳性缺乏而導(dǎo)致的良性疾病。由于這種膽紅素代謝酶的缺乏，肝細(xì)胞不能將間接膽紅素轉(zhuǎn)化為直接膽紅素，導(dǎo)致患者血液內(nèi)間接膽紅素升高。

Gilbert綜合征有什么臨床表現(xiàn)?

Gilbert綜合征是一種很常見(jiàn)的遺傳性疾病。全球大約3%～10%的人存在這種遺傳性膽紅素代謝障礙，男性多于女性3～10倍，常在青少年期發(fā)病。由于這種疾病屬于常染色體隱性遺傳，患者有可能無(wú)家族史。

患者除間歇性黃疸外，一般無(wú)明顯臨床癥狀，偶有肝區(qū)不適和肝臟腫大，對(duì)健康和壽命影響不大，所以被稱為“良性黃疸”或“體質(zhì)性黃疸”。黃疸一般較輕，常常不引人注意，但在緊張、勞累、饑餓、飲酒或感染等情況下黃疸加重，所以呈現(xiàn)“間歇性黃疸”。苯巴比妥可以誘導(dǎo)肝臟產(chǎn)生膽紅素-尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶增加，所以服用苯巴比妥后，黃疸就會(huì)消退。在臨床上常服苯巴比妥幫助醫(yī)生診斷，稱為“苯巴比妥試驗(yàn)”。也有醫(yī)生讓病人饑餓或低熱量飲食24小時(shí)后檢測(cè)膽紅素升高來(lái)診斷疾病。

Gilbert綜合征對(duì)健康有何影響?

Gilbert綜合征對(duì)健康無(wú)明顯影響，一般無(wú)須治療。黃疸加重時(shí)應(yīng)注意去除誘因，經(jīng)休息、補(bǔ)充熱量后即可好轉(zhuǎn)。但是，肝臟中的這種參與膽紅素代謝的酶也參與一些藥物的代謝。因此，患有Gilbert綜合征的患者對(duì)一些藥物的代謝可能減慢，使藥物在肝臟內(nèi)的毒性增加。患者有服用一些具有肝毒性藥物時(shí)，應(yīng)特別注意監(jiān)測(cè)肝功能，避免藥物性肝損害發(fā)生。另外，由于膽紅素代謝障礙，Gilbert綜合征的患者可以更容易并發(fā)膽囊炎、膽結(jié)石等疾病。

Gilbert綜合征還有可能給健康帶來(lái)好處。有人發(fā)現(xiàn)，患有Gilbert綜合征的人因?yàn)殚L(zhǎng)期膽紅素升高，增強(qiáng)了機(jī)體抗氧化能力，降低了心血管疾病、外周血管疾病、腦血管意外、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生率。