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腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)病例罕見、散發(fā)又沒有專業(yè)的治療中心，因此，國(guó)內(nèi)能夠較為集中地收治腹腹假粘液瘤的醫(yī)院和醫(yī)生幾乎沒有。我科于2008年初陸續(xù)接收腹腹假粘液瘤病例，到2010年元月止有手術(shù)照片記錄的病例共43例。在二年時(shí)間里，積累這種罕見病例并為之手術(shù)的數(shù)量應(yīng)該在國(guó)內(nèi)乃到國(guó)際上也是少見的。從手術(shù)病人后的不同療效中，感受到腹膜假粘液瘤不是一個(gè)疾病，而是不同疾病的一個(gè)最終表現(xiàn)。因此，腹膜假性粘液瘤的病理來源和病理類型直接與病人的預(yù)后有關(guān)。而目前幾乎所有醫(yī)院出具的病理報(bào)告中沒有病理分類，只是提到符合腹膜假性粘液瘤的病理表現(xiàn)。這樣的病理診斷無法指導(dǎo)臨床治療。以下是我通過查閱文獻(xiàn)及結(jié)合本科手術(shù)病人所見，談?wù)劚救藢?duì)腹膜假粘液瘤的病理分類的看法。

一　腹膜假性粘液瘤的病理來源：

從病人的不同腹部外形、術(shù)中所見到的粘液瘤在腹部不同的存在形式(粘液瘤是以粘液性腹水、粘液性膠凍、腹水或膠凍中的粘液性顆粒、大網(wǎng)膜餅、腹膜及后腹膜種植性粘液腫物、腸系膜及內(nèi)臟漿膜上的種植性粘液腫物及這些粘液腫物還將腸系膜及腸管粘成團(tuán)狀等多種形式存在。照片可參閱：http://bdhtyy721.haodf.com/wenzhang/102982.htm 一文最后)來看，粘液瘤肯定存在不同的病理來源，才會(huì)有不同的存在形式。文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)腹膜假粘液瘤多來源于闌尾或者卵巢，也可見于胃腸道、胰腺、有膽道。我們所見病例絕大多數(shù)能明確是闌尾來源，少數(shù)無法辨別來源，還有部分可明確為闌尾粘液腺癌、結(jié)腸粘液腺癌、膽管粘液瘤、胰腺囊腺癌。因此，病理分類相當(dāng)重要，明確來源后能夠準(zhǔn)確判斷預(yù)后。

二　腹膜假粘液瘤病理分型與預(yù)后：

過去對(duì)PMP沒有病理分類。1995年Ronnett等根據(jù)103例PMP的病理資料提出可分為三種類型并分別統(tǒng)計(jì)其預(yù)后：

1 低度惡性的DPAM　彌漫性或者播散性腹膜腺粘液蛋白病(disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM)為低度惡性，占60%，五年存活率84%。此型有豐富的黏液與局部的腺樣黏液上皮細(xì)胞，幾乎沒有細(xì)胞非典型或者分裂的情形。DPAM( 彌漫性腹膜腺樣黏液 ) ：有豐富的黏液與局部的腺樣黏液上皮細(xì)胞，幾乎沒有細(xì)胞非典型或者分裂的情形。不具有侵犯性，屬于惰性腫瘤，而且預(yù)后比較好，可以藉由局部腫瘤的控制方式達(dá)到治療的目的。不具有侵犯性，屬于低度惡性腫瘤，而且預(yù)后比較好，可以以控制局部腫瘤的方式達(dá)到治療的目的。

2 高度惡性的PMCA　腹膜粘液蛋白癌病(peritoneal mucinous carcinomatosis, PMCA)，為高度惡性，占27%，5年存活率6.7%。相較于上面是屬于比較惡性的腫瘤，腹膜腫瘤包括了極為豐富的黏液腫瘤細(xì)胞，腫瘤的形狀、結(jié)構(gòu)以及細(xì)胞學(xué)的特征都像是癌癥，其特色是具有侵潤(rùn)性，類似大腸癌的腹膜種植的情形，治療愈后不好。來源闌尾的粘液腺癌、結(jié)腸的粘液腺癌、膽管粘液癌、胰腺囊腺癌多半為此類型。所以，此類型PMP的治療方式也應(yīng)該參照大腸癌腹膜種植的治療方案才會(huì)有比較好的治療結(jié)果。

3 中間型的PMCA-I/D(中間亞型)：占13%，5年存活率37.6%。介于上述兩種型態(tài)之間腹膜假性黏液瘤有三種典型的癥狀，最常見的是腹圍有增加的情形，特別是腹膜擴(kuò)散的情況會(huì)使得征狀更加明顯，而且會(huì)表現(xiàn)出典型的jelly belly(果凍腹),而且有因?yàn)楦鼓ゐひ毫鲆约案顾那闆r惡化，常會(huì)造成腸梗阻。 第二種常見的情況就是具有局部癥狀的特色，反映出原發(fā)部位或者轉(zhuǎn)移的腫瘤，有四人之一的患者表現(xiàn)出來癥狀很類似急性闌尾炎而行闌尾切除術(shù)，卻在術(shù)中醫(yī)師發(fā)現(xiàn)了有破裂的闌尾粘液囊腫。約人30%的女性病人因剛開始表現(xiàn)為卵巢腫物，婦科醫(yī)生常常以盆腔腫瘤而手術(shù)，而在術(shù)中卻發(fā)現(xiàn)是腹膜假性粘液瘤。最后一種情況是病人因在腹部手術(shù)或者腹腔鏡手術(shù)中，同時(shí)發(fā)現(xiàn)腹膜假粘液瘤。通常原發(fā)的盲腸腫瘤到出現(xiàn)已經(jīng)成形的腹膜假性黏液瘤需要21個(gè)月左右。

然而在實(shí)際工作中，根據(jù)大量粘液樣或膠胨樣腹水中的含粘液上皮細(xì)胞的形態(tài)來定PMP的良性、惡性或交界性，有時(shí)是十分困難的。這時(shí)，如能了解到原發(fā)腫瘤的良惡性，對(duì)判斷PMP預(yù)后有重要參考價(jià)值。