皮膚淋巴瘤概況
皮膚惡性淋巴瘤是指以皮膚損害為初發(fā)或突出表現(xiàn)的惡性淋巴瘤,可以是原發(fā)或繼發(fā)于淋巴結(jié)和其他器官。原發(fā)皮膚惡性淋巴瘤是首發(fā)于皮膚的結(jié)外淋巴瘤,在診斷時(shí)無(wú)皮膚外組織和器官受侵的證據(jù)。
PCML可以是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,也可以是皮膚B細(xì)胞淋巴瘤。確切的說(shuō),PCML是一組異質(zhì)性復(fù)雜的,臨床表現(xiàn)、組織學(xué)類型、免疫表型和預(yù)后等差異巨大的一組疾病。繼發(fā)皮膚惡性淋巴瘤是全身惡性淋巴瘤表現(xiàn)的一部分,PCML在臨床表現(xiàn)、免疫表型、腫瘤生物學(xué)行為和預(yù)后等方面均不同于繼發(fā)皮膚惡性淋巴瘤或結(jié)內(nèi)淋巴瘤。故而,在診斷皮膚惡性淋巴瘤時(shí)一定要首先明確其為原發(fā)或繼發(fā)性的。皮膚淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤為多見(jiàn),而皮膚霍奇金淋巴瘤甚為少見(jiàn)。因此通常我們所說(shuō)的PCML多指皮膚非霍奇金淋巴瘤。結(jié)外淋巴瘤中以胃腸NHL最多,其次為皮膚。根據(jù)荷蘭和奧地利皮膚淋巴瘤協(xié)作組1905例病歷資料,CTCL占76%,CBCL占24%。其中最常見(jiàn)的類型為蕈樣霉菌病及其變異型。其他較常見(jiàn)的類型包括原發(fā)皮膚的間變大細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤樣丘疹病、原發(fā)皮膚的濾泡中心性淋巴瘤和原發(fā)皮膚的邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤。其他少見(jiàn)類型包括賽塞氏綜合癥、原發(fā)于皮膚的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤/腿型、原發(fā)于皮膚的NK/T淋巴瘤/鼻型等多種類型。
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