《原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南》
為規(guī)范對原發(fā)性醛固酮增多癥(原醛癥)患者的診斷和治療，提高對該病的認識并促進其臨床實踐，由美國內(nèi)分泌學(xué)會聯(lián)合歐洲內(nèi)分泌學(xué)會、歐洲高血壓學(xué)會、國際 內(nèi)分泌學(xué)會、國際高血壓學(xué)會和日本高血壓學(xué)會組織制訂的《原發(fā)性醛固酮增多癥患者的病例檢測、診斷和治療臨床實踐指南》于2008年發(fā)表。
原發(fā)性醛固酮增多癥(原醛癥)是由于腎上腺的皮質(zhì)腫瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。
原醛癥是一種繼發(fā)性高血壓癥，占高血壓癥中0.4%～2%。發(fā)病高峰年齡為30～50歲，女性較男性多見。引起本病最常見的原因為醛固酮瘤，占原醛癥的 60%～80%，大多數(shù)為單個腺瘤，左側(cè)多見;其次有雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，占20%～30%;少見原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多癥，醛固酮癌、異位分泌醛固酮的腫瘤。
原醛癥在高血壓人群中的患病率>10%，其常見原因是腎上腺腺瘤、單側(cè)或雙側(cè)腎上腺增生，少見原因為遺傳缺陷所導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥(GRA)，只有50%的腎上腺腺瘤和17%的腎上腺增生患者血鉀<3.5 mmol/L。
指南推薦，應(yīng)在美國預(yù)防檢測評估與治療高血壓全國委員會(JNC)高血壓1期(BP>160～179/100～109 mm Hg)、2期(血壓>180/110 mm Hg)、藥物抵抗性高血壓、高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀、高血壓伴有腎上腺意外瘤、有早發(fā)高血壓或40歲以前發(fā)生腦血管意外家族史的高血壓患 者，以及原醛癥患者一級親屬的所有高血壓患者中，采用血漿醛固酮與腎素比值(ARR)進行篩查。選擇口服鈉負荷試驗、鹽水輸注試驗、氟氫可的松抑制試驗或 卡托普利試驗作為確診或排除原醛癥的依據(jù)，對所有診斷原醛癥的患者均應(yīng)做腎上腺CT掃描以鑒別其亞型分類及定位，并除外腎上腺皮質(zhì)癌。磁共振成像 (MRI)在原醛癥亞型的診斷方面并不強于CT，且價格貴，分辨率差。
原醛癥確診后，如選擇手術(shù)治療，則需鑒別是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變，應(yīng)由有經(jīng)驗的放射科醫(yī)生行選擇性腎上腺靜脈取血標(biāo)本(AVS)測定醛固酮水平，應(yīng)避免腎上腺出血等并發(fā)癥的發(fā)生。
對<20歲確診為原醛癥、有原醛癥或有年輕人卒中家族史的患者，則應(yīng)做基因檢測以確診或排除GRA。
指南推薦，如確診為單側(cè)醛固酮瘤或單側(cè)腎上腺增生，則應(yīng)行腹腔鏡單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)。如患者不能手術(shù)或為雙側(cè)腎上腺增生，則用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，螺內(nèi)酯作為一線用藥，而依普利酮作為選擇用藥。
對GRA患者，推薦用小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，以糾正高血壓和低血鉀。
其他藥物如CCB、ACEI、ARB僅有在少數(shù)原醛癥患者中使用的報告，一般認為它們可降血壓，但無明顯拮抗高醛固酮的作用，醛固酮合成酶抑制劑在將來可能會被使用。
