性早熟是怎么回事
性早熟為一種常見(jiàn)的兒科內(nèi)分泌疾病。一般指第二性征發(fā)育過(guò)早,伴身高增長(zhǎng)和骨成熟加速,過(guò)早的性征發(fā)育常造成患兒心理障礙,亦給生活帶來(lái)不便,且骨骺過(guò)早成熟融合,導(dǎo)致最終成人期身材矮小。當(dāng)?shù)诙哉鞒霈F(xiàn)在正常性發(fā)育年齡(平均值)的2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以前時(shí)為性早熟。平均年齡±2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為97.5%的正常兒童進(jìn)入青春期的年。臨床上將女孩8 歲以前出現(xiàn)第二性征(乳房發(fā)育)或10 歲前月經(jīng)來(lái)潮診斷為性早熟。
若提前發(fā)育的性征與本身性別一致為同種性性早熟;反之,若發(fā)育的性征與其本身性別相對(duì)抗,如女性男性化,稱(chēng)異種性性早熟。同種性性早熟又分為完全性性早熟和不完全性性早熟。前者指下丘腦分泌GnRH,促使垂體促性腺激素分泌,從而啟動(dòng)了下丘腦垂體性腺軸的功能,性發(fā)育提前開(kāi)始,此種性早熟與正常性成熟過(guò)程相仿,故又稱(chēng)真性,中樞性或GnRH 依賴(lài)性性早熟,僅占性早熟的80%。后者指垂體以外部位分泌促性腺激素或性激素,促使性征發(fā)育,但不依賴(lài)GnRH 的分泌,此種性早熟并非下丘腦垂體性腺軸的正?;顒?dòng)所致,故又稱(chēng)假性、不完全性性早熟或非GnRH 依賴(lài)性性早熟,約占性早熟的20%。完全性性早熟的發(fā)生可以是特發(fā)性的,亦可有病理原因,如中樞性腫瘤(下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、視神經(jīng)和下丘腦膠質(zhì)瘤)、中樞神經(jīng)發(fā)育異常、腦積水、中樞性感染、中樞性外傷、先天性腎上腺增生癥治療后。不完全性性早熟繼發(fā)于卵巢濾泡囊腫、卵巢顆粒-卵泡膜細(xì)胞瘤、原發(fā)性絨毛膜上皮癌、多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良病(又稱(chēng)McCune-Albright 綜合征)、原發(fā)性甲狀腺功能低下,外源性性激素(食物、藥物、化妝品、營(yíng)養(yǎng)品)、腎上腺腫瘤。
藥物治療主要用于真性性早熟,其目的是抑制卵巢分泌過(guò)多的雌激素,使第二性征發(fā)育中止,抑制排卵和行經(jīng),延緩骨骺閉合。其主要的藥物有:促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑(Gonadotropin releasing hormone agonist,GnRH-a):為GnRH 的第6 位和第10 位的氨基酸被替代從而加強(qiáng)效能和延長(zhǎng)了作用時(shí)間。它的作用機(jī)制是與垂體中特異受體結(jié)合,起雙向調(diào)節(jié)作用,即開(kāi)始為激發(fā)促性腺激素釋放,長(zhǎng)期應(yīng)用則抑制促性腺激素分泌,進(jìn)而使雌激素水平下降,性征發(fā)育及月經(jīng)得以控制,并可使骨繼續(xù)發(fā)育,改善最終身高。此外還有孕激素制劑,它通過(guò)負(fù)反饋機(jī)制抑制垂體分泌促性腺激素而使雌激素水平下降。丹那唑可抑制垂體促性腺激素的分泌和雌激素水平從而控制性發(fā)育。另外,一些中醫(yī)中藥可以起到滋腎陰瀉相火的作用。
上述藥物的大致選用原則如下:
1.治療GnRH 依賴(lài)性性早熟,選用GnRH 效果好,獲效快,副作用輕,一般在1 年后可獲穩(wěn)定的良好效果,且既可抑制性發(fā)育,又可控制身高增加,最終達(dá)到增加身高療效。給藥方式可以是肌內(nèi)注射或皮下注射或鼻內(nèi)注射,鼻內(nèi)注射療效差,很少用。2.孕激素制劑對(duì)抑制性發(fā)育有理想效果,但對(duì)身高的增加無(wú)抑制作用,以至于最終身高仍矮小。3.丹那唑可產(chǎn)生男性化副作用,且無(wú)遠(yuǎn)期療效,未被臨床廣泛應(yīng)用。4.中藥對(duì)性早熟病程較短,病情較輕的患者療效較好,不僅可使性征消退,而且有明顯延緩骨骼的成熟,從而防止骨骺過(guò)早融合,有利于改善患兒的最終身高。5.治療的目的(1)阻止性成熟的進(jìn)展。(2)使已發(fā)展的第二性征消退。(3)控制骨骺的過(guò)早閉合,以改善其成年人身高。(4)避免或預(yù)防因性早熟帶來(lái)的心理障礙。(5)查出并治療器質(zhì)性病因。
具體用藥方案及用藥劑量請(qǐng)就診正規(guī)醫(yī)院,由專(zhuān)科醫(yī)師根據(jù)病人的個(gè)體差異來(lái)制定適合不同個(gè)體的治療方案。
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