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神經(jīng)膠質(zhì)瘤(Giiomas)亦稱膠質(zhì)細(xì)胞瘤，簡(jiǎn)稱膠質(zhì)瘤，是發(fā)生于神經(jīng)外胚層的腫瘤，故亦稱神經(jīng)外胚層腫瘤或神經(jīng)上皮腫瘤。腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細(xì)胞，即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜、脈絡(luò)叢上皮和神經(jīng)實(shí)質(zhì)細(xì)胞，即神經(jīng)元。大多數(shù)腫瘤起源于不同類型的神經(jīng)膠質(zhì)，但根據(jù)組織發(fā)生學(xué)來源及生物學(xué)特征類似，對(duì)發(fā)生于神經(jīng)外胚層的各種腫瘤，一般都稱為神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

由于腫瘤逐漸增大，形成顱內(nèi)占位病變，并常伴有周圍腦水腫，當(dāng)超過代償限度時(shí)，即產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)或壓迫靜脈導(dǎo)致靜脈回流發(fā)生障礙時(shí)，更加重顱內(nèi)壓增高。如腫瘤內(nèi)發(fā)生出血、壞死及囊腫形成，可加快其進(jìn)程。當(dāng)顱內(nèi)壓增高達(dá)到臨界點(diǎn)時(shí)，顱內(nèi)容積繼續(xù)有小量增加，顱內(nèi)壓將迅速增高。如進(jìn)行顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)，壓力達(dá)到6.67～13.3kPa汞柱時(shí)，則出現(xiàn)高原波，高原波反復(fù)出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，即為臨床征象。當(dāng)顱內(nèi)壓等于動(dòng)脈壓時(shí)，腦血管麻痹，腦血流停止，血壓下降，病人不久將死亡。

腫瘤增大，局部顱內(nèi)壓力最高，顱內(nèi)各分腔間產(chǎn)生壓力梯度，造成腦移位，逐漸加重則形成腦疝。幕上大腦半球腫瘤可產(chǎn)生大腦鐮下疝，扣帶回移過中線，可造成楔形壞死。胼周動(dòng)脈亦可受壓移位，嚴(yán)重的可發(fā)生供應(yīng)區(qū)腦梗塞。更重要的是小腦幕切跡疝，即顳葉內(nèi)側(cè)溝回通過小腦幕切跡向后顱窩移位疝出。同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受壓麻痹，瞳孔散大，光反應(yīng)消失。

中腦的大腦腳受壓產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏癱。有時(shí)對(duì)側(cè)大腦腳壓迫于小腦幕邊緣或者骨尖，產(chǎn)生同側(cè)偏癱。脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈亦可受壓引起缺血性壞死。最后壓迫腦干可產(chǎn)生向下軸性移位，導(dǎo)致中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷，血壓上升，脈緩、呼吸深而不規(guī)則，并可出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。最后呼吸停止，血壓下降，心搏停止而死亡。幕下后顱窩腫瘤可產(chǎn)生枕骨大孔疝，小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔。嚴(yán)重時(shí)延髓腹側(cè)壓迫于枕大孔前緣。幕上腫瘤亦可伴發(fā)枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血壓上升，脈緩而有力，呼吸深而不規(guī)劃。隨后呼吸停止，血壓下降，脈速而弱，終致死亡。

神經(jīng)膠質(zhì)瘤的病程依其病理類型和所在部位長(zhǎng)短不一，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般多為數(shù)周至數(shù)月，少數(shù)可達(dá)數(shù)年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史多較短，較良性的腫瘤或位于所謂靜區(qū)的腫瘤病史多較長(zhǎng)。腫瘤如有出血或囊腫形成、癥狀發(fā)展進(jìn)程可加快，有的甚至可類似腦血管病的發(fā)展過程。

癥狀主要有兩方面的表現(xiàn)。一是顱內(nèi)壓增高和其他一般癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、復(fù)視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產(chǎn)生的局部癥狀，造成神經(jīng)功能缺失。

頭痛大多由于顱內(nèi)壓增高所致，腫瘤增長(zhǎng)顱內(nèi)壓逐漸增高，壓迫、牽扯顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)如血管、硬膜和某些顱神經(jīng)而產(chǎn)生頭痛。大多為跳痛、脹痛，部位多在額顳部或枕部，一側(cè)大腦半球淺在的腫瘤，頭痛可主要在患側(cè)、頭痛開始為間歇性，多發(fā)生于清晨、隨著腫瘤的發(fā)展，頭痛逐漸加重，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)。

嘔吐系由于延髓嘔吐中樞或迷走神經(jīng)受刺激所致，可先無惡心，是噴射性。在兒童可由于顱縫分離頭痛不顯著，且因后顱窩腫瘤多見，故嘔吐較突出。

顱內(nèi)壓增高可產(chǎn)生視乳頭水腫，且久致視神經(jīng)繼發(fā)萎縮，視力下降。腫瘤壓迫視神經(jīng)者產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，亦致視力下降。外展神經(jīng)易受壓擠牽扯，常致麻痹，產(chǎn)生復(fù)視。

一部分腫瘤病人有癲癇癥狀，并可為早期癥狀。癲癇始于成年后者一般為癥狀性，大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發(fā)作性質(zhì)有改變者，都應(yīng)考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發(fā)生癲癇，深在者則少見。局限性癲癇有定位意義。

有些腫瘤特別是位于額葉者可逐漸出現(xiàn)精神癥狀，如性格改變、淡漠、言語及活動(dòng)減少，注意力不集中，記憶力減退，對(duì)事物不關(guān)心，不知整潔等。

局部癥狀則依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，進(jìn)行性加重。特別是惡性膠質(zhì)瘤，生長(zhǎng)較快，對(duì)腦組織浸潤破壞，周圍腦水腫亦顯著，局部癥狀較明顯，發(fā)展亦快。在腦室內(nèi)腫瘤或位于靜區(qū)的腫瘤早期可無局部癥狀。而在腦干等重要功能部位的腫瘤早期即出現(xiàn)局部癥狀，經(jīng)過相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。某些發(fā)展較慢的腫瘤，由于代償作用，亦常至晚期才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。

根據(jù)其年齡、性別、發(fā)生部位及臨床過程等進(jìn)行診斷，并估計(jì)其病理類型。除根據(jù)病史及神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，還需作一些輔助檢查幫助診斷定位及定性。

　(1) 腦脊液檢查：作腰椎穿刺壓力大多增高，有的腫瘤如位于腦表面或腦室內(nèi)者腦脊液蛋白量可增高，白細(xì)胞數(shù)亦可增多，有的可查見瘤細(xì)胞。但顱內(nèi)壓顯著增高者，腰椎穿刺有促進(jìn)腦疝的危險(xiǎn)。故一般僅在必要時(shí)才做，如需與炎癥或出血相鑒別時(shí)。壓力增高明顯者，操作應(yīng)慎重，勿多放腦脊液。術(shù)后給予甘露醇滴注，注意觀察。

　(2)超聲波檢查：可幫助定側(cè)及觀察有無腦積水。對(duì)嬰兒可通過前囟進(jìn)行B型超聲掃描，可顯示腫瘤影像及其他病理變化。

(3) 腦電圖檢查：神經(jīng)膠質(zhì)瘤的腦電圖改變一方面是局限于腫瘤部位腦電波的改變。另一方面是一般的廣泛分布的頻率和波幅的改變。這些受腫瘤大小、浸潤性、腦水腫程度和顱內(nèi)壓增高等的影響，淺在的腫瘤易出現(xiàn)局限異常，而深部腫瘤則較少局限改變。在較良性的星形細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤等主要表現(xiàn)為局限性δ波，有的可見棘波或尖波等癲癇波形。大的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為廣泛的δ波，有時(shí)只能定側(cè)。

(4)放射性同位素掃描(Y射線腦圖)：生長(zhǎng)較快血運(yùn)豐富的腫瘤，其血腦屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤顯示同位素濃集影像，中間可有由于壞死、囊腫形成的低密度區(qū)，需根據(jù)其形狀、多發(fā)性等與轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。星形細(xì)胞瘤等較良性的神經(jīng)膠質(zhì)瘤則濃度較低，常略高于周圍腦組織，影像欠清晰，有的可為陰性發(fā)現(xiàn)。

(5)放射學(xué)檢查：包括頭顱平片，腦室造影、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描等。頭顱平片可顯示顱內(nèi)壓增高征，腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。這些異常改變，在不同部位不同類型的腫瘤有所不同，可幫助定位，有時(shí)甚至可定性。特別是CT掃描的診斷價(jià)值最大，靜脈注射對(duì)比劑強(qiáng)化掃描，定位準(zhǔn)確率幾乎是100％，定性診斷正確率可達(dá)90％以上。它可顯示腫瘤的部位、范圍、形狀、腦組織反應(yīng)情況及腦室受壓移位情況等。但仍需結(jié)合臨床綜合考慮，以便明確診斷。

(6)核磁共振：對(duì)腦瘤的診斷較CT更為準(zhǔn)確，影像更為清楚，可發(fā)現(xiàn)CT所不能顯示的微小腫瘤。

正電子發(fā)射斷層掃描可得到與CT相似的圖像，并能觀察腫瘤的生長(zhǎng)代謝情況，鑒別良性惡性腫瘤。

腦膠質(zhì)瘤的治療方法

對(duì)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療以手術(shù)治療為主，但由于腫瘤浸潤性生長(zhǎng)，與腦組織間無明顯邊界，除早期腫瘤小且位于適當(dāng)部位者外，難以作到全部切除，一般都主張綜合治療，即術(shù)后配合以放射治療、化學(xué)治療等，可延緩復(fù)發(fā)及延長(zhǎng)生存期。并應(yīng)爭(zhēng)取作到早期確診，及時(shí)治療，以提高治療效果。晚期不但手術(shù)困難，危險(xiǎn)性大，并常遺有神經(jīng)功能缺失。特別是惡性程度高的腫瘤，常于短期內(nèi)復(fù)發(fā)。

(1)手術(shù)治療：原則是在保存神經(jīng)功能的前提下盡可能切除腫瘤。早期腫瘤較小者應(yīng)爭(zhēng)取全部切除腫瘤。淺在腫瘤可圍繞腫瘤切開皮層，白質(zhì)內(nèi)腫瘤應(yīng)避開重要功能區(qū)作皮層切口。分離腫瘤時(shí)，應(yīng)距腫瘤有一定距離，在正常腦組織內(nèi)進(jìn)行，勿緊貼腫瘤。特別在額葉或顳葉前部或小腦半球的星形細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤等較良性的腫瘤，可獲得較好的療效。

對(duì)位于額葉或顳葉前部較大的腫瘤，可作腦葉切除術(shù)，連同腫瘤一并切除。在額葉者切口后緣應(yīng)在前中央回前至少2厘米，在優(yōu)勢(shì)半球并應(yīng)避開運(yùn)動(dòng)性語言中樞。在顳葉者后緣應(yīng)在下吻合靜脈以前，并避免損傷外側(cè)裂血管，少數(shù)位于枕葉的腫瘤，亦可作腦葉切除術(shù)、但遺有視野偏盲。額葉或顳葉腫瘤如范圍廣不能全部切除，可盡量切除腫瘤同時(shí)切除額極或額極作內(nèi)減壓術(shù)，亦可延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間。

腫瘤累及大腦半球兩個(gè)腦葉以上已有偏癱但未侵及基底節(jié)、丘腦及對(duì)側(cè)者，亦可作大腦半球切除術(shù)。

腫瘤位于運(yùn)動(dòng)、言語區(qū)而無明顯偏癱、失語者，應(yīng)注意保持神經(jīng)功能適當(dāng)切除腫瘤，避免遺有嚴(yán)重后遺癥?？赏瑫r(shí)作顳肌下或去骨瓣減壓術(shù)。亦可僅作活檢后作減壓術(shù)。丘腦腫瘤壓迫阻塞第三腦室者，可作分流術(shù)，否則亦可作減壓術(shù)。

腦室腫瘤可根據(jù)所在部位從非重要功能區(qū)切開腦組織進(jìn)入腦室，盡可能切除腫瘤，解除腦室梗阻。應(yīng)注意避免損傷腫瘤鄰近下丘腦或腦干，以防發(fā)生危險(xiǎn)。腦干腫瘤除小的結(jié)節(jié)性或囊性者可作切除外，有顱內(nèi)壓增高者可作分流術(shù)。上蚓部腫瘤難以切除者亦可作分流術(shù)。

病情危急者，幕上腫瘤宜先給予脫水藥物治療，同時(shí)盡快進(jìn)行檢查確診，隨即進(jìn)行手術(shù)治療。后顱窩腫瘤可先作腦室引流術(shù)，2～3天后待病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定，再行手術(shù)治療。

(2) 放射治療：用于體外照射的放射源有高電壓x線治療機(jī)、60Co治療機(jī)、電子加速器等。后二者屬于高能射線，穿透力強(qiáng)，皮膚劑量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器則劑量集中于預(yù)計(jì)的深部，超過此深度則劑量急劇下降，可保護(hù)病變后方的正常腦組織。放射治療宜在手術(shù)后一般狀況恢復(fù)后盡早進(jìn)行。照射劑量一般神經(jīng)膠質(zhì)瘤給予5000～6000cGy，在5～6周內(nèi)完成。對(duì)照射野大放療敏感性高的，如髓母細(xì)胞瘤，可給予4000～5000cGy。

各種類型的神經(jīng)膠質(zhì)瘤對(duì)放射治療的敏感性有所不同。一般認(rèn)為分化差的腫瘤較分化好的為高。以髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療最為敏感，其次為室管膜母細(xì)胞瘤，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤僅中度敏感，星形細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤等更差些。對(duì)髓母細(xì)胞瘤及室管膜瘤，因易隨腦脊液播散，應(yīng)包括全椎管照射。

(3) 化學(xué)治療：高脂溶性能通過血腦屏障的化療藥物，適用于腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤。在星形細(xì)胞瘤Ⅲ～Ⅳ級(jí)時(shí)，由于水腫而血腦屏障遭到破壞，使水溶性大分子藥物得以通過，故有人認(rèn)為選用藥物時(shí)可以擴(kuò)大至許多水溶性分子。但實(shí)際上在腫瘤周圍區(qū)增殖細(xì)胞密集之處，血腦屏障的破壞并不嚴(yán)重。故選擇的藥物仍宜以脂溶性者為主。