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腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙，過多的腦脊液積于腦室內(nèi)，或在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔積存，稱為腦積水，本病多發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰兒。

1.什么原因引起先天性腦積水

發(fā)生原因是多方面的，先天發(fā)育異常為主要病因，也可見后天性病變?nèi)顼B內(nèi)感染、出血、顱內(nèi)腫瘤、外傷。

按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。由于長期腦室內(nèi)壓增高，大腦組織受壓，發(fā)生退行性變，可變得極為菲薄。

　2.先天性腦積水有什么癥狀

嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大，一般經(jīng)3～5個月方逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉(zhuǎn)，致鞏膜上部露白，前囟擴(kuò)大且張力增加，其它囟門也可擴(kuò)大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴(kuò)張。嬰幼兒骨縫未閉，顱內(nèi)壓增高時，頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大，故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重，進(jìn)展較快時，亦可出現(xiàn)，其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常并發(fā)身體其它部位畸形。

少數(shù)病例，腦積水在發(fā)展到一定時期后可自行停止，頭顱不再繼續(xù)增大，顱內(nèi)壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。

3.先天性腦積水需要做哪些檢查

根據(jù)嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本癥的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。后囟出生后6周閉合，前囟于9～18個月之間閉合，這些數(shù)據(jù)可作參考。為進(jìn)一步確定診斷，了解腦積水的性質(zhì)和程度，可進(jìn)行如下檢查：

(一)顱骨X線平片:可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴(kuò)大等。

(二)頭顱CT掃描:可顯出擴(kuò)大的腦室系統(tǒng)及腦實質(zhì)性質(zhì)，有助于鑒別是否有腦瘤等病。

(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位，側(cè)腦室或第三腦室均有擴(kuò)大等。

(四)前囟穿刺:借以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內(nèi)壓力高低(正常嬰兒為50～60mm水柱)。

(五)腦室造影:對判斷有無導(dǎo)水管、第四腦室的梗阻、腦室擴(kuò)大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。

4.如何治療

分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。

一般輕度腦積水應(yīng)先試用非手術(shù)治療，以脫水療法(甘露醇)和全身支持療法為主。

手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高(超過250mm水柱)或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴(yán)重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者，手術(shù)療效不佳。

手術(shù)方式多采用腦脊液分流術(shù)，進(jìn)行腦脊液腹腔分流，手術(shù)技術(shù)成熟，術(shù)后效果較好，如果安裝較好的可調(diào)壓力導(dǎo)管，對患者恢復(fù)更加有益，多數(shù)患者在術(shù)后數(shù)年后大腦生長正常，智力和生長與同齡孩子無異。

盡量選擇正規(guī)大醫(yī)院進(jìn)行該項手術(shù)，術(shù)后注意防止發(fā)生并發(fā)癥，如凝血塊阻塞導(dǎo)管，心臟內(nèi)血栓形成、心內(nèi)膜炎、敗血癥等。