長(zhǎng)尾巴的女孩(脊髓栓系綜合癥手術(shù))

發(fā)布時(shí)間：2018-04-1354649次瀏覽

脊膜脊髓膨出的癥狀與體態(tài)特征

首先詢(xún)問(wèn)病史：詢(xún)問(wèn)患兒是否在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線(xiàn)處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時(shí)包塊張力增加，有無(wú)下肢畸形和大小便失禁，有無(wú)頭顱增大和智力減退。

其次進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查兩下肢有無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙和變形，大小便有無(wú)失禁，會(huì)陰部有無(wú)鞍形感覺(jué)障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時(shí)有無(wú)脊髓和馬尾神經(jīng)影，表面皮膚是否正常，或?yàn)榘胪该髂?，有無(wú)潰瘍或穿孔漏液。

然后進(jìn)行.脊柱X線(xiàn)平片了解椎骨的缺損部位和范圍。X線(xiàn)平片檢查可顯示椎管骨質(zhì)發(fā)育缺損的程度和范圍。

有必要時(shí)可以進(jìn)行MRI檢查：能顯示囊內(nèi)的脊髓和神經(jīng)根，并能發(fā)現(xiàn)常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管內(nèi)(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。

治療的方法有哪些呢?

1. 凡神經(jīng)癥狀較輕和無(wú)腦積水者，均應(yīng)早期手術(shù)治療。脊柱裂合并脊髓拴系的患兒，小兒時(shí)一般沒(méi)有癥狀，但是隨著身體的發(fā)育，拴系的脊髓受到牽拉，從而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。研究表明，一旦出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能的障礙，如肢體的無(wú)力和麻木等，只有約45%的患者恢復(fù)正常;一旦發(fā)生尿失禁，只有12%的患者恢復(fù)正常。因此一旦發(fā)現(xiàn)脊髓拴系，無(wú)論有無(wú)癥狀都要手術(shù)治療。家屬在患兒剛剛出生時(shí)就認(rèn)識(shí)到后背部的包塊、血管痣、皮膚凹陷和多毛等并不是現(xiàn)象表面，可能存在椎管內(nèi)的脊柱和脊髓先天畸形。應(yīng)該早作檢查，近早手術(shù)，切勿在出現(xiàn)明顯癥狀后再匆忙手術(shù)，可能會(huì)后悔終生。隨著現(xiàn)代麻醉和神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)的重大進(jìn)步，目前患者年齡并不是制約手術(shù)的問(wèn)題。

2.兩下肢嚴(yán)重癱瘓、大小便失禁和伴有腦積水者，應(yīng)視為手術(shù)禁忌。

3.手術(shù)時(shí)期一般在生后2～3個(gè)月即可進(jìn)行手術(shù)。囊壁菲薄將破裂或已破裂者，應(yīng)盡早手術(shù)。局部已形成潰瘍者，應(yīng)更換敷料直到創(chuàng)面愈合后3～5個(gè)月再行手術(shù)。

4.手術(shù)方法和注意點(diǎn)

①采用俯臥位，頭低腳高。

②一般采用橫切口。

③皮膚切除不可過(guò)多，防止縫合時(shí)皮膚過(guò)緊。

④囊頸要游離到骨缺損處，必要時(shí)切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘連帶，神經(jīng)組織要徹底松解和游離，盡可能保留有功能的馬尾神經(jīng)，但對(duì)圓錐造成牽扯作用的終絲應(yīng)切斷。

5.骨缺損處應(yīng)用囊壁或腰背筋膜作加強(qiáng)修補(bǔ)，嚴(yán)密縫合防止漏液。

手術(shù)后應(yīng)該注意的事項(xiàng)有：

1.敷料周邊以膠布封閉，防止尿、便污染。

2.術(shù)后采用俯臥位，臀部抬高，至7～9d拆線(xiàn)后再坐起或抱起。

3.術(shù)后隨訪(fǎng)觀(guān)察頭圍是否增大。

每位患者的病情都不相同，體征不同，有時(shí)候年齡不同，性別不同都會(huì)有不同的治療方式，所以來(lái)門(mén)診的時(shí)候要帶齊以前檢查的CT或者核磁的資料，由了解患者病情的家屬陪同。

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