蛛網(wǎng)膜囊腫是否應該手術治療
我在多年的顱腦外科工作中,遇到過無數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫的患者,十幾歲以內的少年居多,而且男孩子多于女孩。蛛網(wǎng)膜囊腫是否一經發(fā)現(xiàn)就應該手術治療?怎樣的情況可以不予治療?治療的辦法都有哪些?效果又會如何?畢竟開顱手術是大手術,選擇正確治療方式和時機,關系到小患者的未來。這些困擾著患者家屬的問題,在這里我將詳細解答。
蛛網(wǎng)膜囊腫 (arachnoid cyst , AC) 是腦或脊髓實質外囊性占位性病變 , 不是腫瘤。多為單發(fā),少數(shù)多發(fā),常位于腦裂及腦池部, 如顳葉囊腫、外側裂囊腫、枕大池囊腫等。它有蛛網(wǎng)膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液, 個別蛋白含量高于腦脊液,或外觀微黃透明狀。囊腫多位于腦表面,個別與蛛網(wǎng)膜下腔關系密切,實際上是腦池的巨大擴張,也有的是周圍的蛛網(wǎng)膜下腔無交通。
蛛網(wǎng)膜囊腫表面和深部由一張透明的蛛網(wǎng)膜形成,與腦內的腦室隔絕。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨,可產生神經癥狀及顱骨改變。本癥多見于兒童,男性較多,左側較右側多見。按病因不同可分為先天性、外傷性及感染后蛛網(wǎng)膜囊腫三型。分述于后:
先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見類型。多位于顳底和外側裂,也可見于大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處,還可能出現(xiàn)在鞍區(qū)、視神經、四疊體區(qū)、斜坡、橋小腦角等處。對于最常見的顳底和外側,幼兒患者可出現(xiàn)顳部顱骨隆起,顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高,大多僅輕微頭痛,或無明顯癥狀,僅在偶然體檢時發(fā)現(xiàn),或直到成年才產生癥狀。癥狀多樣化與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何癥狀。
1.外側裂蛛網(wǎng)膜囊腫 外側裂擴大,有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見于幾歲至20歲以下青年,男性發(fā)病高于女性,常有頭痛、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇,精神運動性發(fā)作)、顳部骨質隆起,少數(shù)有同側突眼,晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等癥狀。本病無任何癥狀,或輕微頭痛,或在偶然體檢時意外發(fā)現(xiàn)者不少。
2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫 見于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大,兩側不對稱,透光試驗可見囊腫邊界,有時有癲癇發(fā)作。
3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫 常無臨床癥狀,約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。
4.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 位于鞍上或鞍內。鞍上者少見,可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀,大者可破壞蝶鞍,壓迫垂體、視神經交叉及室間孔,產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無癥狀,亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展,形成空蝶鞍綜合征。
5.四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生阻塞性腦積水、顱內壓增高征。
6.橋小腦角蛛網(wǎng)膜囊腫 早期有神經性耳聾、角膜反射減退,晚期有小腦征及顱內壓增高癥狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛。
7.小腦蛛網(wǎng)膜囊腫 可位于小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高癥狀,部份病例有小腦受損體征。
蛛網(wǎng)膜囊腫一般需要可進行以下檢查便可以確診:①頭顱X線攝片:囊腫長期壓迫可產生顱骨局部改變。如外側裂型有蝶骨小翼上抬、變薄,大翼及顳鱗部向外隆起,中顱凹受壓,蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部兩側不對稱擴大,局部骨質菲薄,骨縫分離。橋小腦角型示巖骨,內聽道區(qū)有圓形,邊緣光滑的骨質吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少;②CT掃描:示局部有低密度區(qū)(CT值近似腦脊液密度),邊界清楚,占位效應無或不明顯。注造影劑后無囊壁增強;③MRI:囊腫呈長T1、長T2均勻信號,邊界清楚、銳利,無強化,無占位效應。
蛛網(wǎng)膜囊腫應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失,腦脊液充填空腔,故腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔自由交通,CT掃描可以鑒別。顱內上皮樣或皮樣囊腫,為實質性腫瘤,CT掃描與本癥相同均示低密度區(qū),但前者邊緣銳利,一般無占位效應。
手術時機的選擇:
一般講,無顱內壓增高癥狀者,或無腦受壓癥狀者,不做手術,可予對癥治療;反之,應考慮手術。對于囊腫伴癲癇,尤其是運動皮層區(qū)囊腫,即使顱內壓不高,也應考慮手術。對囊腫較大的嬰幼兒,尤其是大于3cm以上的囊腫,就算顱內壓不高,也應考慮手術。
一些特例如下:
(一)蛛網(wǎng)膜囊腫有時伴有顳骨隆起,但如無臨床癥狀者則不需手術。如是為了頭面部美容,也可手術。有癥狀者應手術。手術目的:切開內壁,釋放腦脊液,切除囊壁表面部分,使與蛛網(wǎng)膜下腔相通。伴有腦積水者,或經以上手術未能解除顱內壓增高癥狀者,或術后囊腫復發(fā)者,均可可行腦脊液分流術。
(二)感染后蛛網(wǎng)膜囊腫 腦膜炎后因蛛網(wǎng)膜局部粘連而形成囊腫,囊內充滿腦脊液,或蛋白含量較高的液體成分。大多為多發(fā)性。多見于兒童。常見于視交叉池、基底池、小腦延髓池、環(huán)池等處。因腦脊液循環(huán)通路受阻,臨床可表現(xiàn)有腦積水及顱內壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙,其他部位者亦可產生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。
診斷依據(jù)有腦膜炎史及顱內壓增高征。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網(wǎng)膜囊腫較難鑒別。多發(fā)性囊腫不宜手術,但可切除產生臨床癥狀的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。
(三)損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫 又稱軟腦膜囊腫。其發(fā)生機制為損傷造成顱骨線形骨折,伴硬腦膜撕裂缺損,其下方蛛網(wǎng)膜下腔有出血或蛛網(wǎng)膜周圍邊緣處粘連,引起局部腦脊液循環(huán)障礙,致局部蛛網(wǎng)膜突至硬腦膜裂口及骨折線內,在腦搏動不斷沖擊下漸形成囊腫,使骨折邊緣不斷擴大,稱為生長性骨折。囊腫可突于頭皮下,同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體,周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損,則腦組織亦可疝入骨折處,并有同側腦室擴大,甚至形成腦穿通畸形。
本癥多見于嬰幼兒。常見者為頂骨線形骨折,傷時頭皮可無破裂,頭皮下局部隆起,經2~3年后骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀,囊腫壓迫腦組織可產生癲癇,輕偏癱等神經癥狀。
頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影,骨質缺損區(qū)邊緣不規(guī)則,呈波紋狀,內板較外板骨質吸收明顯。CT掃描可明確囊腫范圍,呈低密度影,有時可見同側腦室擴大或腦穿通畸形。
本癥治療是切除囊腫,修補硬腦膜缺損及修補顱骨缺損。
手術方式
(一)開顱囊壁切除囊腫開放術
用于囊腫較小的患者。
開顱手術,存在一定風險。
(二)囊腫分流術
用于囊腫巨大者,手術簡單,風險相對較小
(三)神經內窺鏡下囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔溝通術
較為復雜,部分患者術后長期可出現(xiàn)交通口愈合,囊中再現(xiàn)。
總之,囊腫早期檢查發(fā)現(xiàn),根據(jù)囊腫部位、大小、形態(tài),以及臨床表現(xiàn),決策手術治療與否,以及采取何種手術方式。及時診斷,正確治療,會取到良好的效果,對患者,尤其是小兒患者極為有益。