關(guān)于法洛四聯(lián)癥介紹
發(fā)布時間：2020-12-1029226次瀏覽
關(guān)于法諾四聯(lián)癥介紹你了解多少，對于法諾四聯(lián)癥這種疾病大家一定比較陌生，這種疾病是一種嚴(yán)重危害著我們身體健康的疾病，但是大家對于這種疾病都比較陌生，下面我們就來詳細(xì)了解一下法諾四聯(lián)癥這種疾病，讓大家對于這種疾病有個詳細(xì)的了解。
法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，基本的病理變化包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、右心室肥厚、主動脈騎跨。打個比方說心臟就像一個泵，它有兩套系統(tǒng)，左心通過主動脈往體循環(huán)泵血，右心肺動脈往肺循環(huán)泵血，肺動脈狹窄就跟右心被卡住了脖子一樣，血液不能全部順利的進(jìn)入肺進(jìn)行氧合，一部分通過室間隔缺損經(jīng)左心室直接進(jìn)入了體循環(huán)，所以孩子的血液氧含量低，孩子會發(fā)紫。
什么樣的孩子要警惕患有法洛氏四聯(lián)癥?
出生后口唇及手腳末梢發(fā)紫發(fā)黑，哭鬧時顏色會加深，哭鬧嚴(yán)重或者活動量劇烈時時會有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表現(xiàn)?；颊?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/133044.html" target="_blank">發(fā)育遲緩，會說話會走路的時間晚，大點的孩子活動量差，喜歡讓大人抱著、喜歡蹲著。
為什么會得上法洛氏四聯(lián)癥?
現(xiàn)在先心病的病因還不明確，普遍認(rèn)為可能跟環(huán)境污染、輻射、孕期感染、基因遺傳、基因突變有關(guān)系。
懷疑自己的孩子患有法洛四聯(lián)癥應(yīng)該怎么辦?
應(yīng)到我院門診做胸片、超聲、心電圖等檢查，超聲一般可明確診斷，為進(jìn)一步了解肺動脈發(fā)育及體肺側(cè)支情況可能需行心臟CT或者造影檢查。
確診后什么時間手術(shù)合適?
目前大多醫(yī)療中心都建議在6-12月齡時手術(shù)，也有中心主張在新生兒期盡早手術(shù)。手術(shù)方式依據(jù)肺動脈發(fā)育情況分為根治手術(shù)、姑息手術(shù)兩種，姑息手術(shù)主要是為了增加肺血流，改善缺氧、促進(jìn)肺動脈生長，為二期根治手術(shù)做準(zhǔn)備。
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法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機(jī)型，它的程度如何。因為它存在著四種機(jī)型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個疾病。當(dāng)然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的專科醫(yī)院，來進(jìn)行一個復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術(shù)后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機(jī)，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對于法洛氏四聯(lián)癥，對于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時治療原發(fā)病癥。對于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點進(jìn)行監(jiān)測。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實驗室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由?？拼蠓蜻M(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實驗室的檢查，實驗室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時候心臟，會成一個特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會發(fā)現(xiàn)主動脈根部，會出現(xiàn)一個增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因為通過蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因為患兒的心臟缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時候可以摸到震顫。
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法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)包括典型的青紫現(xiàn)象，比較突出的是口唇青紫，還有胸悶、憋氣以及蹲踞等等癥狀，此外，還有可能會造成指端的變化，四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型的先天性心臟病。對于這種青紫型的先天性心臟病來說，它存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。一般來說，臨床上會典型的青紫現(xiàn)象，孩子最突出的表現(xiàn)為口唇的青紫。另外，孩子活動或者走幾步，突然會感覺到胸悶、憋氣，出現(xiàn)一個蹲踞現(xiàn)象。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子來說，可能還會造成指端的變化，四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，這也是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它會表現(xiàn)為青紫現(xiàn)象，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯一些。
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法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意什么
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意事項：首先，需要給孩子補(bǔ)充能量，提高足夠營養(yǎng)；其次，需要適量限制孩子的活動；再者，需要讓孩子幾時休息；最后需要帶孩子定期復(fù)查。首先，術(shù)后要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)。還要注意適量地限制孩子的活動，因為手術(shù)之后，他的心功能還沒有得到很好地修復(fù)，所以此時不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行跑跳、玩耍等，要根據(jù)心功能的情況，對他的活動適當(dāng)?shù)叵拗啤Ｗ钪匾氖羌皶r地休息。手術(shù)之后，要對法洛四聯(lián)癥的孩子定期復(fù)查。包括聽診、心電圖的檢查、B超的檢查。這些都是，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行就診，觀察他的心功能恢復(fù)的情況。
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法洛氏四聯(lián)癥的檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查主要包括癥狀檢查、體征檢查和實驗室檢查，用于判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。法洛氏四聯(lián)癥是青紫型的先天性心臟病，所以它最重要的癥狀就是青紫，青紫往往可以給我們提示缺氧，專科大夫可以通過法洛氏四聯(lián)癥典型的心臟雜音，來判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。此外，也可以借助相應(yīng)的實驗室檢查，如X光線的檢查、心電圖的檢查和B超的檢查等。一些?？漆t(yī)院同樣也可以做更深入地檢查，比如借助于導(dǎo)管或者造影來發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥存在的解剖畸形。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀
法洛四聯(lián)癥因為四種畸形連在一起，它的癥狀是血液在心臟的走向跟正常人不同，包括紫紺、蹲踞、缺氧發(fā)作、腦的栓塞、腦的膿腫等。一、紫紺，即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者臉頰部發(fā)紫，隨著年齡的增加愈發(fā)嚴(yán)重，長到一定程度會出現(xiàn)杵狀指，即手指頭、腳趾頭像打鼓的棒槌；二、蹲踞，因為缺氧，活動量受限，出現(xiàn)心慌氣短，蹲踞可幫助病人減輕癥狀；三、缺氧發(fā)作，即正常狀態(tài)下受到刺激或突然臉色陣陣發(fā)青或翻白眼，心率突然加快，臉色蒼白；四、出現(xiàn)腦的栓塞，腦的膿腫。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險嗎
法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險，國內(nèi)大概成功率在95%以上，風(fēng)險主要表現(xiàn)在以下方面：第一是麻醉的風(fēng)險，出現(xiàn)缺氧發(fā)作，會帶來意外的并發(fā)癥，出現(xiàn)動靜脈的損傷；第二是體外循環(huán)并發(fā)癥，目前基本沒太多問題，但若病情較重或較復(fù)雜，還可能出現(xiàn)空氣栓塞、組織塊栓塞等；第三是外科手術(shù)風(fēng)險，包括診斷、體肺側(cè)枝、冠狀動脈、肺動脈的發(fā)育情況、室缺修補(bǔ)、主動脈瓣損傷、心律失常、肺的問題。但是現(xiàn)在隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，成分超濾等情況也在減少。
