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什么是先天性無陰道?先天性無陰道屬于一種生殖器官畸形，絕大多數(shù)先天性無陰道患者在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭黏膜，無陰道痕跡，很多人對這種情況并不是很熟悉，下面就為大家具體介紹一下什么是先天性無陰道?

先天性無陰道系胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變(可能有家庭史)引起副中腎管發(fā)育異常所致。以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fā)育(僅有雙角殘余)，輸卵管細(xì)小，卵巢發(fā)育及功能正常。常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征患者最為多見。睪丸女性化(雄激素不敏感綜合征)患者較為少見。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。

常同時伴有無畸形，在正常子宮位置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10患者可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。

先天性無陰道會產(chǎn)生很多的并發(fā)癥，伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形;若子宮發(fā)育正常，是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。

治療先天性無陰道的時機經(jīng)詳細(xì)檢查患者有近正常的子宮體、卵巢功能正常，則應(yīng)在月經(jīng)韌潮之后選期手術(shù)，以利經(jīng)血引流、性交，經(jīng)治療有希望宮內(nèi)妊娠。若無子宮或始基子宮等無生育可能者，最好在結(jié)婚前后選期行人工陰道成形術(shù)，主要解決性生活問題。