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慢性腎炎，是指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，發(fā)病原因不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，致使不同程度腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一種腎病。

慢性腎炎又有很多種，但是多數(shù)慢性腎炎是不具有遺傳性的慢性腎炎，只有一種慢性腎炎是具有遺傳性的，這種遺傳性慢性腎炎通常被稱為遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎、家族性腎炎、眼-耳-腎綜合征和AIPort綜合征，為為遺傳性家族性疾病。

遺傳性慢性腎炎以血尿、慢性進(jìn)行性腎功能衰竭為主要特征，部分病人合并感覺神經(jīng)性耳聾及眼疾。遺傳性慢性腎炎是一種單基因遺傳病，發(fā)病機(jī)理不清。病理特點(diǎn)是腎內(nèi)有泡沫細(xì)胞及腎小球基底膜的致密層分離并有電子致密微顆粒沉積。其臨床病癥表現(xiàn)如下：

(1)腎臟表現(xiàn)：最早及最常見的表現(xiàn)為持續(xù)性或再發(fā)性血尿，常于5歲之前出現(xiàn)，血尿前常有感冒;蛋白尿可在病程中出現(xiàn)，隨年齡增長而加重，約40％出現(xiàn)腎病綜合征;少數(shù)以泌尿系間歇性感染為主要表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)尿中可培養(yǎng)到細(xì)菌。尿毒癥的發(fā)生率為20％，絕大部分為男性病人，多發(fā)生在15～30歲;女性患者尿毒癥的發(fā)生率較低，多在50歲以后出現(xiàn)，說明女性較男性進(jìn)展緩慢。

(2)凈外表現(xiàn)：伴神經(jīng)性耳聾者占23％～75％，男性多見，為高頻性雙側(cè)對稱性耳聾。伴有神經(jīng)性耳聾者，其腎臟病變較重，發(fā)展較快。耳聾可先于腎損害及尿檢異常，也可與腎臟表現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn)，或可單獨(dú)出現(xiàn)耳聾而無腎損害。眼部疾患包括近視、斜視、白內(nèi)障及眼底病變等。發(fā)生率為15％～40％，所以遺傳性'腎炎三聯(lián)癥是指患者有腎臟損害、耳部疾患及眼部疾患。

此外，部分患者有智力遲鈍、血小板減少等?？傊?，本病是遺傳性家族性疾病，大多起病隱匿，多數(shù)案例在10歲以內(nèi)起病，6歲以內(nèi)起病者占70％。據(jù)統(tǒng)計(jì)本病在兒童慢性腎炎中占13％，男女均可發(fā)病，但男性發(fā)病早，病情重，女性一般發(fā)病晚，病情輕。典型案例有耳一眼一腎三聯(lián)癥，家系中有相同患者。臨床上遇到有腎炎表現(xiàn)但又不能以常見腎炎解釋者，應(yīng)行聽力、眼部檢查及家系調(diào)查。

遺傳性慢性腎炎緩慢發(fā)展為腎小球和腎小管基底膜病變，不規(guī)則增厚，變薄，斷裂，分層。常見癥狀為無癥狀血尿，輕度蛋白尿。有的會發(fā)展為腎功能不全，有的可有正常壽命。

如果患有遺傳性慢性腎炎的患者是不宜生育小孩的，盡管遺傳性慢性腎炎的遺傳幾率非常小，但是目前專家還無法把握這樣的疾病的遺傳機(jī)理，所以無法確定遺傳性慢性腎炎患者把慢性腎炎遺傳給男孩還是女孩還是都遺傳。