苯丙酮尿癥的常見藥物解析
發(fā)布時(shí)間：2020-09-1652719次瀏覽
最近幾年里患有苯丙酮尿癥的患兒數(shù)量在增加，很多人帶孩子去醫(yī)院治療時(shí)，看到醫(yī)生給開出的大量藥品都會(huì)感到很迷茫，難道治療這個(gè)疾病要用這么多藥嗎，那么今天我們就來給大家做一個(gè)苯丙酮尿癥的常見藥物解析?
說起苯丙酮尿癥可能很多人都會(huì)感到陌生，可是這種疾病確實(shí)存在，而且對很多孩子的健康造成了一定的影響，那么這種病的常用藥物到底有哪些呢，我們一起來看下面：
苯丙酮尿癥是指由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出，屬常染色體隱性遺傳，正規(guī)醫(yī)院常用的藥物只有以下幾種：
1、經(jīng)典性PKU、中度高苯丙氨酸血癥和輕度高苯丙氨酸血癥的治療：減少含蛋白質(zhì)較高的食物的食入，給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉。
2、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶缺乏型及二氫蝶啶還原酶缺乏型的治療：服用四氫生物蝶呤治療，不需要給予特殊奶粉治療，同時(shí)給予5-羥色胺及左旋多巴治療。
3、四氫生物喋呤反應(yīng)性苯丙酮尿癥的治療：給予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治療。
這些就是治療苯丙酮尿癥常見的藥物，希望大家都能對這個(gè)疾病的治療有一個(gè)正確的認(rèn)知，如果發(fā)現(xiàn)孩子有患者個(gè)疾病的征兆就需要及時(shí)的去正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)。
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苯丙酮尿癥的危害性大嗎
苯丙酮尿癥是一種常見的遺傳代謝疾病，主要是因?yàn)楸奖彼岽x酶缺乏或活性降低，導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常代謝，并在體內(nèi)積累，產(chǎn)生有害代謝產(chǎn)物苯丙酮，引起一系列臨床癥狀。苯丙酮尿癥的危害性較大，在多個(gè)方面可造成不利影響，如損害神經(jīng)系統(tǒng)、導(dǎo)致代謝紊亂、影響心血管系統(tǒng)。具體情況如下：
苯丙酮尿癥有哪些分型
苯丙酮尿癥的分型之一是PAH缺乏癥，絕大多數(shù)都是經(jīng)典型苯丙酮尿癥，少數(shù)為輕度苯丙酮尿癥何輕度苯丙氨酸血癥。苯丙酮尿癥的分型還包括BH4缺乏型苯丙酮尿癥。
