紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)
紅斑狼瘡的早期改變多種多樣,可有長(zhǎng)期低熱、不明原因的間斷性高熱、倦怠乏力、關(guān)節(jié)酸痛、面部蝶形紅斑及體重下降等。也有患者以血小板減少、貧血或腎炎為初發(fā)表現(xiàn)。
1.皮膚黏膜損害 發(fā)生率約70%-80%,常為部分患者的首發(fā)表現(xiàn)。①蝶形紅斑:為紅斑狼瘡的特征性改變,表現(xiàn)為雙頰部以及鼻根部稍高出皮面的鮮紅或紫紅色水腫性紅斑,日曬后可加重(光敏感)。②盤狀狼瘡:發(fā)生率約為5%-15%,多見(jiàn)于男性患者。③脫發(fā):表現(xiàn)為前額毛發(fā)變短,常在2-3crn處自行折斷,長(zhǎng)短不齊、干燥、細(xì)脆、無(wú)光澤、易拔脫,形成散亂外觀,即狼瘡發(fā);活動(dòng)期患者亦可出現(xiàn)彌漫性休止期脫發(fā)。④皮膚血管炎發(fā)生率57%-70%,常發(fā)生于手足,尤其見(jiàn)于末端,表現(xiàn)為紫癜樣改變。⑤其他:可有雷諾現(xiàn)象、大皰性皮損、多形紅斑樣、蕁麻疹樣血管炎、網(wǎng)狀青斑以及血栓性靜脈炎等。約10%的紅斑狼瘡患者有SCIE的皮損。
2.關(guān)節(jié)肌肉損害 關(guān)節(jié)受累常見(jiàn),90%患者伴有不同程度的關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)痛,可有關(guān)節(jié)紅腫疼痛,但發(fā)生畸形者少見(jiàn)。肌炎及肌肉疼痛也較常見(jiàn),但肌無(wú)力不明顯。少數(shù)患者可出現(xiàn)缺血性骨壞死,以股骨頭最為常見(jiàn)。
3.腎臟損害 約有50%的紅斑狼瘡患者可發(fā)生狼瘡性腎炎,表現(xiàn)為尿液檢查異?;蚰I功能異常,但在組織學(xué)上幾乎100%的患者均伴有腎臟損害,其嚴(yán)重程度與疾病的預(yù)后有密切的關(guān)系。腎臟損害早期主要表現(xiàn)為蛋白尿,部分患者可伴有血尿、管型尿等,多于疾病明確診斷后6 -36個(gè)月內(nèi)出現(xiàn),約30%患者于疾病后期可發(fā)展為腎功能不全。腎臟損害是紅斑狼瘡死亡的主要原因之一。WHO將狼瘡性腎炎的組織病理分為六型:①正常或微小病變型;②單純系膜病變型;③局灶節(jié)段性腎小球腎炎型;④彌漫性腎小球腎炎型;⑤彌漫性膜型腎小球腎炎型;⑥進(jìn)展硬化型腎小球腎炎,彌漫性腎小球腎炎型和進(jìn)展硬化型腎小球腎炎型較嚴(yán)重,預(yù)后差。
4.血管系統(tǒng)損害 約見(jiàn)于1/3的患者,以心包炎為多,可有心包積液。也可出現(xiàn)心肌炎、冠狀動(dòng)脈病變、心瓣膜病變以及心臟傳導(dǎo)異常、血栓性靜脈炎等。
5.呼吸系統(tǒng)損害 40%-50%紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)肺和胸膜受累,以胸膜炎最為常見(jiàn),常為雙側(cè),多為干性,也可出現(xiàn)胸腔積液。另外還可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎,表現(xiàn)為咳嗽、多痰、呼吸困難、發(fā)紺、胸痛等。X線檢查示肺紋理增粗、雙肺片狀浸潤(rùn)、胸膜增厚或胸腔積液。
6.消化系統(tǒng)損害 約見(jiàn)于40%的患者.表現(xiàn)為食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嘔血、便血等,肝臟受累可出現(xiàn)肝臟腫大,肝功能異常,黃疸少見(jiàn)。
7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 較多見(jiàn),可表現(xiàn)為各種精神神經(jīng)癥狀,其中精神癥狀發(fā)生率高,是紅斑狼瘡病情嚴(yán)重的表現(xiàn)之一。
8.血液系統(tǒng)損害 多數(shù)患者在疾病活動(dòng)期伴有血液系統(tǒng)異常.常表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少以及血小板減少。
9.其他 約50%患者可出現(xiàn)局部或全身淋巴結(jié)腫大,一般無(wú)壓痛,質(zhì)軟。14%患者可出現(xiàn)視網(wǎng)膜病變,表現(xiàn)為眼底中心血管附近出現(xiàn)小的、圓形或卵圓形白色混濁物,即絲棉樣白斑。也可出現(xiàn)眼底出血、視乳頭水腫、角膜病變等。還可出現(xiàn)口干、眼干,合并其他自身免疫性疾病,如橋本甲狀腺炎、干燥綜合征、重癥肌無(wú)力、類天皰瘡等。
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