導致血友病的原因
發(fā)布時間：2020-11-2059331次瀏覽
血友病是現(xiàn)在人們生活中一種較為少點的疾病，那么對于導致血友病的原因都是呢?我們的朋友們應該首先了解和明白導致血友病的原因都是哪些，這樣才能夠從根本上預防血友病發(fā)生在自己的身上。本文中專家就詳細幫助我們介紹一下導致血友病的原因都是。
疾病概述：
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。
病因病理：
先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
我們應該在了解一些血友病的發(fā)病機制和常見癥狀，這樣一發(fā)現(xiàn)了血友病的癥狀就要及時就醫(yī)治療，以免延誤自己的病情。
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