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兒童型重癥肌無力的分型

發(fā)布時間:2020-08-2861210次瀏覽

兒童型肌無力約占我國重癥肌無力患者的10%。絕大多數(shù)僅限于眼外肌麻痹、眼瞼下垂等單純眼肌麻痹,約有1/4的病例可自行緩解,僅少數(shù)患者累及全身骨骼肌。

(1)新生兒肌無力

在出生后的第1天即出現(xiàn)無力,表現(xiàn)為吸吮困難,哭聲低沉。占肌無力母親分娩的嬰兒的10%-14%。新生兒肌無力的發(fā)生與母親血液中的抗乙酰膽堿受體抗體通過胎盤到達胎兒體內(nèi)有關,多數(shù)嬰兒在2周后逐漸好轉。

(2)先天性肌無力型

系指出生或生后短期內(nèi)出現(xiàn)嬰兒肌無力,并持續(xù)存在眼外肌麻痹?;純旱哪赣H雖無重癥肌無力,但其家族中或同胞兄妹中有肌無力病史。從新生兒時發(fā)病,癥狀以眼肌型為主。

(3)家族性嬰兒肌無力型

嬰兒母親無肌無力而家族中或同胞兄妹中有發(fā)病史,生下時可有重度呼吸和喂食困難,無眼外肌麻痹,有自動緩解傾向。晚發(fā)和伴感染者易發(fā)生呼吸停止。

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重癥肌無力的預后怎樣如何預防
重癥肌無力的預后效果跟疾病類型有關系,如果是輕癥全身型患者,以及眼肌型患者,預后的效果比較好。患者需要在醫(yī)生指導下服用免疫抑制劑,比如:他克莫司、硫唑嘌呤等藥物,可以抑制疾病進展,患者能長期生存。如果患者的癥狀嚴重,且出現(xiàn)了呼吸衰竭的并發(fā)癥,預后效果是比較差的,還有生命危險,重癥患者需要使用大量激素來治療。重癥肌無力的預防首先要注意不要做劇烈運動,也不要過于勞累,注意勞逸結合。其次要注意保持良好的心態(tài),不要有太大的心理壓力,壓力過大容易導致疾病復發(fā),還有可能引起并發(fā)癥。發(fā)現(xiàn)疾病之后需要及時治療,不要拖延,避免病情加重。
語音時長 01:11

2021-01-26

71378次收聽

重癥肌無力會遺傳嗎
重癥肌無力在生活中可以說是比較常見的,發(fā)病緩慢并且治療也是比較緩慢的,后期嚴重影響著患者的正常生活,因此要了解重癥肌無力的原因,以做到及時的預防,使得患者減少病痛,那么重癥肌無力會遺傳嗎?下面咱們就來看看專家們的解釋吧。
兒童型肌無力主要有什么類型
兒童型肌無力約占我國重癥肌無力患者的10%。絕大多數(shù)僅限于眼外肌麻痹、眼瞼下垂等單純眼肌麻痹,約有1/4的病例可自行緩解,僅少數(shù)患者累及全身骨骼肌。
運動預防重癥肌無力有什么方法
現(xiàn)在我們這邊有很多小孩都檢查出來患有重癥肌無力這種疾病,我當時聽了過后我就會覺得特別的心慌,因為害怕自己家的孩子也會患上這樣的疾病,所以從現(xiàn)在開始我就想要給孩子做好這種重癥肌無力疾病的預防,那么運動預防重癥肌無力的方法有哪些呢?
治療重癥肌無力的用藥方法
重癥肌無力的治療用藥主要有抗膽堿酯酶的藥物和腎上腺皮質激素,前者包括溴吡斯的明和溴化新斯的明,后者用法可分為大劑量遞減法和小劑量遞增法.
重癥肌無力發(fā)病原因
重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生了一種累及到神經(jīng)肌肉之間特殊的結構,叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體,引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質的傳遞障礙。神經(jīng)不能發(fā)放有效的沖動激活肌肉的運動,所以就導致骨骼肌的收縮無力。抗體最常見就是乙酰膽堿受體抗體,還有非常少見的重癥肌無力患者,是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的絡氨酸激酶抗體,還有少部分患者,屬于產(chǎn)生了叫做低密度脂蛋白受體相關蛋白四抗體,抗體導致患者出現(xiàn)了重癥肌無力的癥狀。重癥肌無力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無力,極度容易疲勞,疲勞在活動后癥狀明顯加重,在休息以后或者應用膽堿酯酶的藥物,膽堿酯酶抑制劑,癥狀可以明顯緩解減輕。重癥肌無力在臨床上分為好幾種類型,最常見是眼肌型,患者會出現(xiàn)眼淚肌的麻痹,出現(xiàn)雙側或者單側的眼瞼下垂。有的患者可以累及到眼球的運動,出現(xiàn)看東西重影事物成雙,還可以累及到全身的骨骼肌,稱為全身型,全身型可以分為輕度的全身型和中度的全身型。重度激進型是患者的臨床癥狀匯集性的進展加重。還有的患者表現(xiàn)為遲發(fā)的重度型,臨床癥狀出現(xiàn)以后,會緩慢地加重到重度型,少部分患者可以出現(xiàn)肌肉的萎縮,叫做肌萎縮型。
語音時長 02:00

2019-12-20

51608次收聽

02:57
重癥肌無力飲食禁忌有哪些
重癥肌無力的患者沒有特殊的飲食禁忌,對于沒有吞咽困難和飲水嗆咳的患者,建議適當?shù)脑黾痈叩鞍?、富含維生素的飲食,適當?shù)倪M食高熱量還有高鉀、高鈣的食品,這樣可以減少口服激素治療的副作用。在食品方面建議是種類多樣化,多吃水果、蔬菜,這樣可以幫助補充維生素,另外建議是多吃有營養(yǎng)容易消化的食物,如果這個患者有飲水嗆咳、吞咽困難,吃東西的時候建議一定要坐著吃,可以減少嗆咳的出現(xiàn)。建議是吃一些軟食或者糊狀的食品或者半流食,可以用小勺小口緩慢的進食,盡量減少嗆咳誘發(fā)肺部感染的風險出現(xiàn)。對于嗆咳比較明顯的患者,建議早期采用鼻飼的治療,以免患者在吃東西的時候發(fā)生誤吸,嚴重的可能會出現(xiàn)一些窒息的情況。
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重癥肌無力遺傳嗎
重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病,一般來說都是后天出現(xiàn)的。但的確有一部分患者,他有家族史的情況,有一些患者在出生的時候就有重癥肌無力的臨床表現(xiàn),這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無力患者,目前臨床上研究考慮它可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病,所以重癥肌無力還是有一定的遺傳的傾向的,但發(fā)病率都比較低。有一些家族性的重癥肌無力患者,一般發(fā)病比較晚,不是在出生的時候就會出現(xiàn),這些患者血清當中是可以檢測到乙酰膽堿受體抗體的,這類患者跟后天獲得性的重癥肌無力比較類似,這些重癥肌無力患者的遺傳性是具有復雜的多基因控制的特點。
能根治重癥肌無力嗎
重癥肌無力是個自身免疫病,免疫狀態(tài)好的時候就可以不犯,所以臨床上是可以自愈的。患者免疫狀態(tài)好的時候,重癥肌無力有的患者不經(jīng)過治療也能自己恢復。但是有部分患者可能不能自行恢復,這種情況就需要吃免疫抑制劑或者是免疫調節(jié)治療。那么經(jīng)過治療的患者,有一部分臨床上是完全可以達到自愈的標準的。但是我們目前臨床上也發(fā)現(xiàn)了有極個別的或者少部分的患者是有難治性的重癥肌無力的,這一部分人還需要進一步的調節(jié)治療。
語音時長 01:39

2019-06-12

64068次收聽

01:32
重癥肌無力怎么治療
重癥肌無力病人可以首選做胸腺摘除手術,如果患者沒有胸腺瘤或胸腺的肥大情況,可以進行免疫調節(jié)治療或是使用免疫抑制劑,目前首選的是他克莫司等進行治療而且效果非常的好。重癥肌無力是個自身免疫病,如果一旦確診重癥肌無力之后,首先要檢查患者的胸腺,因為患者可能會合并有胸腺瘤,還有一部分患者會合并有胸腺增生。
重癥肌無力住院期間基礎護理是什么
重癥肌無力患者住院期間的基礎護理一般是在護士的指導下或者由護士來完成,住院期間要讓患者到清潔安靜的病房以利于患者的休息;其次要鼓勵患者適當?shù)幕顒樱顒右圆桓械狡跒樵瓌t;同時為了避免病人的疲勞,護理人員會協(xié)助生活護理,幫助患者進行洗漱、進食、穿衣、個人衛(wèi)生等,尤其是保持口腔的衛(wèi)生;注意防跌倒、壓瘡等意外的發(fā)生。以上這些是重癥肌無力病人住院期間的基礎護理。
語音時長 01:06

2018-10-16

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什么是重癥肌無力
重癥肌無力是有免疫因素參與的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的一種免疫性疾病。重癥肌無力主要是全身的骨骼肌,骨骼肌想運動可以隨意運動,大腦可以支配的肌肉局部或全身性無力的疾病,表現(xiàn)特點為肌肉的力量可以隨著活動運動時間的延長而逐漸出現(xiàn)無力,休息以后無力癥狀減輕,也叫做波狀性的疲勞,重癥肌無力的所有癥狀都有晨輕暮重,休息后減輕的趨勢。
語音時長 01:12

2018-09-14

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01:45
重癥肌無力是什么病
重癥肌無力這種疾病,是有免疫因素參與的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的一種免疫性疾病。重癥肌無力主要是全身的骨骼肌,是局部或者是全身性無力的疾病。骨骼肌是想運動,可以隨意運動,大腦可以進行支配的肌肉。通常情況下,重癥肌無力患者的表現(xiàn)特點有肌肉的力量可以隨著活動、運動的時間延長,而能夠逐漸出現(xiàn)無力的現(xiàn)象。一般來說,患者在經(jīng)過休息以后,無力的癥狀可以減輕,對于患者出現(xiàn)的這種情況,也可以叫做波狀性的疲勞。整個所有重癥肌無力患者的癥狀,都有晨輕暮重,休息以后減輕的趨勢。重癥肌無力的患病率為77~150/100萬,重癥肌無力的年發(fā)病率為4~11/100萬。一般情況下,女性的患病率,大于男性,約3:2,各年齡段均可以發(fā)病,兒童1~5歲居多。
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重癥肌無力有哪些癥狀
重癥肌無力的主要癥狀為眼瞼下垂、視物重影、吞咽困難、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲勞無力,其中尤其以眼部癥狀最早出現(xiàn),也最明顯。發(fā)作特點是多次使用肌肉后,肌肉會越來越無力,休息一下明顯好轉,但活動后又加重。重癥肌無力最多的癥狀是眼瞼下垂,即一側眼瞼或者兩側眼瞼下垂,眼球運動受限,出現(xiàn)復視;如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉,苦笑;影響到說話,時間長可以出現(xiàn)鼻音,發(fā)音不清;影響到咀嚼,出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽費力,可以出現(xiàn)吃飯緩慢、四肢無力、全身無力。稍微持久一點的活動,比如平伸雙手,正常人伸五分鐘或十分鐘都沒有問題,而重癥肌無力的病人,可能兩三分鐘手就會垂落;最重要的是呼吸肌無力,造成呼吸衰竭,容易出現(xiàn)生命危險。
重癥肌無力的表現(xiàn)癥狀是怎樣的
現(xiàn)代人工作生活壓力大,經(jīng)常會覺得累、疲勞,身累心也累。但有一種累,卻表現(xiàn)為不困的時候,眼睛睜開都覺得無力,如果您或者身邊的人出現(xiàn)眼皮下垂、視力模糊、講話大舌頭、咀嚼無力、喝水會嗆等癥狀要小心了!