有苯丙酮尿癥的人怎么辦

發(fā)布時間：2020-08-2858117次瀏覽

在大家平時生活中一定要做好疾病的預防措施，就比如苯丙酮尿癥這種病，發(fā)現(xiàn)不及時很容易受到這種疾病帶來的不利影響，那么有苯丙酮尿癥的人怎么辦呢，下邊給大家介紹一下具體治療辦法。

大多數(shù)家長可能對于“苯丙酮尿癥”這個名詞比較陌生。苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。目前治療苯丙酮尿癥的最佳方法是低苯丙氨酸飲食療法，主要預防腦損傷，使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量。

在食物選擇上，首選含有蛋白質但不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂養(yǎng)病嬰;其次是母乳或嬰兒配方奶粉，少量喂養(yǎng)，以提供嬰兒可耐受的苯丙氨酸量;最后可選一些蔬菜、水果、谷類產(chǎn)品，如麥片和面條，但不能喂普通牛奶、奶酪、雞蛋、肉類、魚類和其他高蛋白食品，也可以在飲食中加入其他低苯丙氨酸食品。一歲以內(nèi)的嬰兒可以一周一次，兒童期可以一月一次或兩次定期進行血液檢測，以測定其苯丙氨酸含量是否過高或過低，并根據(jù)檢測結果做相應調整。一般情況下，患者終生都需食用低苯丙氨酸飲食。

苯丙酮尿癥的預防重于治療，避免近親結婚;開展新生兒篩查以早發(fā)現(xiàn)早治療，防止發(fā)生患兒智力低下。對再次懷孕的患兒母親，應在懷孕早期或中期抽取胎兒絨毛或羊水，通過基因診斷胎兒是否正常。任何疾病重點在于防范，這樣可以減少寶寶受疾病的困苦。