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苯丙酮尿癥有治好的嗎

發(fā)布時間:2020-08-2854857次瀏覽

苯丙酮尿癥有治好的嗎?這是很多患者家屬都關(guān)心的問題,對于這個疾病到底能不能治好,因為這個疾病帶來的傷害非常的大,但是要怎么治療呢?下面我們一起來了解下苯丙酮尿癥到底怎么樣才能治好吧!

苯丙酮尿病是一種遺傳疾病,因體內(nèi)的化學(xué)變化出現(xiàn)錯誤,造成在血中累積苯丙胺酸所致。如不治療,苯丙酮尿病可能會造成孩子的腦部傷害。這種疾病的發(fā)病率約為1/10000。一般在嬰兒出生后不久,就應(yīng)例行性進行苯丙酮尿病血液檢查。但是在早期發(fā)現(xiàn)及時治療是完全可以治愈的。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴,操作起來有一定困難。

至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療,到何時可停止,迄今尚無統(tǒng)一意見,一般認為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯(lián)合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常,但對智力進步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應(yīng)密切觀察患兒的生長發(fā)育營養(yǎng)狀況,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養(yǎng)缺乏,可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

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