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苯丙酮尿癥有治好的嗎

發(fā)布時(shí)間:2020-08-2854857次瀏覽

苯丙酮尿癥有治好的嗎?這是很多患者家屬都關(guān)心的問題,對于這個(gè)疾病到底能不能治好,因?yàn)檫@個(gè)疾病帶來的傷害非常的大,但是要怎么治療呢?下面我們一起來了解下苯丙酮尿癥到底怎么樣才能治好吧!

苯丙酮尿病是一種遺傳疾病,因體內(nèi)的化學(xué)變化出現(xiàn)錯(cuò)誤,造成在血中累積苯丙胺酸所致。如不治療,苯丙酮尿病可能會(huì)造成孩子的腦部傷害。這種疾病的發(fā)病率約為1/10000。一般在嬰兒出生后不久,就應(yīng)例行性進(jìn)行苯丙酮尿病血液檢查。但是在早期發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療是完全可以治愈的。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價(jià)貴,操作起來有一定困難。

至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療,到何時(shí)可停止,迄今尚無統(tǒng)一意見,一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時(shí),聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食。飲食中補(bǔ)充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常,但對智力進(jìn)步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應(yīng)密切觀察患兒的生長發(fā)育營養(yǎng)狀況,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養(yǎng)缺乏,可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

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苯丙酮尿癥吃什么藥
?不知道大家有沒有遇到過類似的患兒,孩子反應(yīng)遲鈍,生長發(fā)育遲緩,有時(shí)候發(fā)作起來抽搐,有時(shí)候在皮膚的表現(xiàn)上面也不同于常人,其實(shí)這是苯丙酮尿癥的癥狀,那么患有苯丙酮尿癥吃什么藥呢?
什么是苯丙酮尿癥的四大預(yù)兆
苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)為智力低下,驚厥,皮膚白嫩,毛發(fā)黃,尿有“鼠尿”樣氣味,最突出的臨床表現(xiàn)是智能發(fā)育落后,但是早期進(jìn)低苯丙氨酸飲食,腦損傷減少,智力可達(dá)到正常水平,那么,苯丙酮尿癥的四大預(yù)兆是什么?
什么是苯丙酮尿癥的早期癥狀
苯丙酮尿癥是先天性氨基酸代謝性異常疾病的一種,屬常染色體隱形遺傳。由于染色體基因突變導(dǎo)致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺陷從而引起苯丙氨酸(PA)代謝障礙,導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出,那么,苯丙酮尿癥的早期癥狀是什么?
苯丙酮尿癥中醫(yī)能不能治好
中醫(yī)是我國傳統(tǒng)的醫(yī)術(shù),即使在各種醫(yī)療手段都十分發(fā)達(dá)的今天,仍然有太多的人對中醫(yī)抱有更高的希望,有些孩子患上了苯丙酮尿癥的患兒家長也希望可以通過中醫(yī)得到治療,但是不知道中醫(yī)是否可以將其治愈,所以今天我們就來給大家講講苯丙酮尿癥中醫(yī)可以治嗎?
苯丙酮尿癥的護(hù)理要點(diǎn)有哪些
苯丙酮尿癥的護(hù)理要點(diǎn)是什么,對于一些已經(jīng)被確診的苯丙酮尿癥患者家屬來說,已經(jīng)慢慢的接受了這個(gè)現(xiàn)實(shí),家長們已經(jīng)了解到此病除了遵醫(yī)囑配合治療外,護(hù)理也是康復(fù)的最關(guān)鍵的一個(gè)環(huán)節(jié),所以很多家長迫切的想要了解苯丙酮尿癥的護(hù)理要點(diǎn)。