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肺部一旦纖維化，患者可以遵醫(yī)囑用藥治療、手術(shù)治療，還應(yīng)加強(qiáng)一般措施調(diào)理等。1.藥物治療：常用藥物有甲潑尼龍等糖皮質(zhì)激素，此類藥物可以抑制炎癥反應(yīng)，延緩肺纖維化的進(jìn)程。肺纖維化患者還可通過使用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑減輕機(jī)體免疫反應(yīng)。此外，患者還應(yīng)遵醫(yī)囑使用抗纖維化藥物，如秋水仙堿、吡非尼酮、尼達(dá)尼布、N-乙酰半胱氨酸等。2.手術(shù)治療：對(duì)于肺纖維化嚴(yán)重、用藥治療效果不理想者，可以就醫(yī)通過肺移植手術(shù)方式治療。手術(shù)方式是目前治療肺纖維化有效手段，術(shù)后患者需要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染等。3.一般措施調(diào)理：肺纖維化患者可以遵醫(yī)囑吸氧，有助于改善呼吸功能、預(yù)防或減少低血氧。日常應(yīng)注意保證營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的均衡攝入，注意勞逸結(jié)合，保證充足的睡眠和休息。長(zhǎng)期臥床者應(yīng)當(dāng)定時(shí)翻身、扣背以及活動(dòng)肢體等，避免形成褥瘡、肌肉萎縮、下肢靜脈血栓等。同時(shí)，禁止吸煙、飲酒，禁吃辛辣的食物，如辣椒、胡椒等。建議患者在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥治療，不可自行亂用藥物。注意定期就醫(yī)復(fù)查，以便監(jiān)測(cè)病情變化。

肺纖維化的患者，一個(gè)是他主要的一個(gè)癥狀，就是一個(gè)比較劇烈的干咳。那這個(gè)時(shí)候如果吸煙，可能會(huì)加重咳嗽的癥狀。第二就是煙草對(duì)于肺纖維化可能有一定的促進(jìn)作用。還有一些肺間質(zhì)纖維化，像這個(gè)脫屑型的間質(zhì)性肺炎和這個(gè)呼吸性細(xì)支氣管相關(guān)性的間質(zhì)性肺炎。這兩種疾病都是叫吸煙相關(guān)性的肺間質(zhì)疾病，也就是說他的發(fā)病原因就是和吸煙有密切相關(guān)。因此，對(duì)于肺纖維化的病人，不管是哪一行的，都建議大家不要再吸煙了。即使沒有肺纖維化，吸煙也是百害而無一利。它不但可能會(huì)加重肺纖維化的病情，同時(shí)它還是一個(gè)慢性支氣管炎和肺癌的一個(gè)誘因。同時(shí)它還會(huì)對(duì)家人的二手煙吸入也是增加這個(gè)慢支和這個(gè)肺癌，包括肺纖維化的一個(gè)發(fā)生，發(fā)病的情況，因此，為了保護(hù)家人和自己，不管什么情況，都建議大家最好戒煙。

肺纖維化可以通過藥物治療。肺維纖化現(xiàn)在發(fā)病率越來越高了，而肺維纖化的原因也大概有二百多種，首先在治療肺維纖化的時(shí)候要找到病因。肺維纖化大概分為四大塊，以前有一種是已知原因的，比方說蘑菇肺，就是因?yàn)檗r(nóng)民養(yǎng)蘑菇造成的間質(zhì)性肺病；還有一些藥物引起來的，像脫離環(huán)境停止用藥物；有一部分是可逆的，還有一部分是結(jié)締組織引起來的間質(zhì)性肺病，這也是已知原因的?？梢葬槍?duì)結(jié)締組織病來進(jìn)行治療，可能對(duì)疾病有一定的緩解的作用。還有一部分有明確的病理改變，比方說肺泡蛋白沉積癥，早期的時(shí)候可以應(yīng)用肺泡全肺的關(guān)系來進(jìn)行治療，還有一部分是肉芽腫性的疾病，比方說結(jié)節(jié)病，就可以用激素來進(jìn)行治療，而療效還是不錯(cuò)的。還有一部分叫特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，其中有一種叫特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，治療起來是比較困難的?，F(xiàn)在也有些藥物，比方說尼達(dá)尼布、比非尼酮來進(jìn)行治療，有一部分病人就是對(duì)他的呼吸困難和咳嗽得到一些緩解，而特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化也可以用中醫(yī)中藥來進(jìn)行治療，比方活血、通絡(luò)、益氣等等這樣一個(gè)辯證的思路來應(yīng)用相應(yīng)的藥物治療患者的呼吸困難、咳嗽也能夠得到一定程度的緩解，從而提高患者生活質(zhì)量。

間質(zhì)性肺纖維法強(qiáng)調(diào)早期診斷，早期治療。針對(duì)不同類型治療方法有所不同，治療以抗纖維化為目的，藥物選擇有糖皮質(zhì)激素單藥治療，具體需要在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)病情對(duì)癥治療。間質(zhì)性肺纖維化患者，可以使用乙酰半胱氨酸治療，大多數(shù)患者耐受性良好，可口服治療間質(zhì)性肺纖維化，具有明確的效果，能夠顯著改善患者的肺活量。另外，還可以抗纖維化治療，如使用秋水仙堿，具有抗纖維化作用，其作用機(jī)制包括使膠原合成趨于正常，抑制纖維連接蛋白及肺泡巨噬細(xì)胞原生長(zhǎng)因子的釋放。秋水仙堿還有較強(qiáng)的抗炎作用。還可以使用γ-干擾素治療間質(zhì)性肺炎。近年來隨著拮抗劑的臨床廣泛運(yùn)用，可以使用生物制劑治療間質(zhì)性肺疾病。其他是支持營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥治療。晚期間質(zhì)性肺纖維化患者糖皮質(zhì)激素及免疫抑制藥效果很差，所以一旦出現(xiàn)間質(zhì)性肺纖維化，則應(yīng)積極使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，如潑尼松。糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)取決于纖維化進(jìn)展的程度和病理類型。對(duì)于糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳患者，可以使用免疫抑制劑聯(lián)合治療，如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、羥氯喹等均有效。

肺纖維化大部分存活時(shí)間在3到5年內(nèi)，急性型病程則在6個(gè)月以內(nèi)。引起肺纖維化的病因不同，預(yù)后也不同。特發(fā)性肺纖維化患者預(yù)后不佳，吸煙者高分辨CT顯示肺纖維化廣泛，嚴(yán)重肺功能及肺活量低于50%預(yù)計(jì)值，均為影響預(yù)后不利因素。目前治療措施尚不能改變其自然病程與預(yù)后。雖然少數(shù)患者可能自然緩解或病情持續(xù)穩(wěn)定，但慢性纖維化肺部疾病患者，其預(yù)后往往較差。慢性纖維化肺部疾病，目前常采用單一皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合應(yīng)用其他免疫抑制劑治療。如果在早期開始應(yīng)用上述藥物進(jìn)行治療，臨床效果可能較好。但是僅20%至30%慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果，因?yàn)槠べ|(zhì)激素和免疫抑制劑臨床運(yùn)用常伴有顯著藥物不良反應(yīng)。所以肺纖維化預(yù)后取決于引起肺纖維化病因、患者基本狀況、以及是否早期開始進(jìn)行干預(yù)治療。