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肺動脈高壓時，由于患者的血液動力學發(fā)生明顯的改變，因此會引起病人發(fā)生一系列的不適癥狀。第一個癥狀最常見的癥狀就是呼吸困難。病人往往在發(fā)病初期覺得氣不夠用總是深大呼吸，這種呼吸困難一開始時，在勞力的時候出現(xiàn)，比如病人上樓或者快步行走時，發(fā)展到一定階段病人在休息的狀態(tài)下也會感覺到呼吸困難。第二個癥狀也會出現(xiàn)乏力癥狀，由于患者的血液動力學受到影響，外周組織供血不足，會出現(xiàn)明顯的乏力癥狀。第三個癥狀還有的病人出現(xiàn)胸疼，這主要是肺動脈高壓時肺動脈的擴張，右心的肥大，牽拉引起的。第四個癥狀當擴張的肺動脈影響到肺的毛細血管，壓力增高，引起細小的毛細血管破裂、出血，病人會出現(xiàn)咯血的癥狀。第五個癥狀有些病人在肺動脈極度擴張時會影響喉返神經(jīng)，引起病人出現(xiàn)聲音嘶啞。最嚴重的情況病人發(fā)生頭暈、暈厥。上面我們提到的這些癥狀，其實都是非特異臨床癥狀。到底是由于肺動脈高壓引起，還是由于其他心血管疾病引起，在臨床上需要進行廣泛的鑒別。所以，如果有這些不適，還需病人能夠及時到醫(yī)院和醫(yī)生一起來診斷和鑒別。

肺動脈高壓是病程較長的疾病，因此需要長期規(guī)范的治療方案。目前對于肺動脈高壓的治療是綜合性的措施。第一方案藥物治療，特別是擴血管的藥物，比如鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素都能夠通過擴張肺臟血管減低肺動脈的壓力改善病人癥狀，同時配合氧療以及一些目前比較新的基因技術(shù)有望改善病人癥狀，以及延長病人的生存的時間。第二方案對一些有適應(yīng)癥的病人，心臟移植是改善病人預后的一個非常有效的措施。第三方案有些肺動脈高壓患者臨床存在明確的導致肺動脈高壓的基礎(chǔ)疾病，例如肺血管炎、肺血栓栓塞等，這些病人可通過血管炎的免疫以及激素治療，抗凝治療等方式緩解病情。有效控制原發(fā)疾病的前提下，肺動脈高壓可以得到有效的治療。

肺動脈高壓分為動脈性肺動脈高壓，左心疾病導致肺動脈高壓，慢性肺部疾病和或低氧導致，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其梗阻性的肺動脈高壓，未明多因素的肺動脈高壓。目前來說，肺動脈高壓的分類有一個臨床分類，主要是根據(jù)血流動力學和病因。一，動脈性肺動脈高壓，英文名詞叫Pulmonaryhypertension，簡稱是Pah。這一大類的特點主要是病理改變，是肺血管本身發(fā)生的重構(gòu)，而導致管腔狹窄，導致肺動脈壓力增高。二，左心疾病導致肺動脈高壓，肺動脈高壓的原因是因為左心疾病導致，比如原發(fā)疾病有冠心病、高血壓這樣疾病，治療原則，還是有別于第一大類的，主要是以治療原發(fā)病為主，治療左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧導致。這一大類疾病的發(fā)病核心的病理是低氧。因此臨床治療也主要是在于糾正低氧，而不是在于擴張血管。這一類疾病最常見于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病，還有睡眠呼吸暫停綜合征，這樣跟低氧相關(guān)的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其梗阻性的肺動脈高壓，主要是因為病理改變主要是肺動脈里長了血栓，同時導致內(nèi)膜增厚，或者是肺動脈里長了其物質(zhì)。比如比較多見的是腫瘤。五，未明多因素的肺動脈高壓，發(fā)病機制可能涉及到有肺血管重構(gòu)，可能涉及到肺血管里長的東西，也可能涉及到肺血管管壁外面受壓，多種因素在里頭，臨床上比較多見的就見于纖維素性縱隔炎，可以累及動脈以及靜脈累及氣道，從而通過多種因素引起肺動脈高壓。

肺動脈高壓注意明確疾病類型，注意對原發(fā)性疾病積極治療，同時借助靶向藥物等做針對性治療。肺動脈高壓有以下四類：一、動脈性肺動脈高壓；二、左心疾病導致，如高血壓、冠心病合并肺動脈高壓，醫(yī)生應(yīng)積極控制患者高血壓、冠心病導致心衰；三、若是低氧導致，要糾正缺氧；四、肺栓塞血栓導致或腫瘤導致，做手術(shù)把管腔里梗阻東西去除掉。若是第一大類肺動脈高壓，患者應(yīng)積極使用藥物治療，即靶向藥物治療。但在使用靶向藥物治療之前，要有完整、比較良好的一般治療，包括休息、吸氧、利尿、強心等治療。患者應(yīng)根據(jù)自身肺動脈高壓不同情況，根據(jù)醫(yī)生建議，積極配合醫(yī)生，定期地監(jiān)測，定期地隨訪，做好用藥，做好復查，才能取得比較好的肺動脈高壓控制狀態(tài)。

首先說什么叫肺動脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個高壓槍，高血壓不超過140/90，高過140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來就高，因為要把血打到全身。肺血管是個低壓槍。因為它從右心房室到肺動脈比較短，壓力比較低。一般肺動脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說肺動脈壓高，就可以診斷為肺動脈高壓。肺動脈高壓原因也很多，但是一旦肺動脈高壓就應(yīng)該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒有肺動脈高壓。高血壓很好診斷，量個血壓就行，但是肺動脈高壓不好診斷，因為它是在里面，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡單的是做個彩超、超聲心動圖，通過超聲心動圖來間接估測肺動脈壓高不高。再一個最直接的金標準是用一個管直接到肺動脈里，直接量肺動脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會對身體有危害。對于肺動脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個是基本的治療，包括強心、利尿這些擴血管的藥物。再一個隨著科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類。這三大類各有代表，比如最常用的叫西地那非類的。這是代表一大類，以西地那非，他達拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類學名叫內(nèi)皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個，一個是波生坦，一個叫安利生坦。還有一個叫馬昔騰坦的，這是一大類藥。第三類藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬他維、瑞莫杜林。所以這三類藥是肺動脈高壓的靶向藥物治療。原來肺動脈高壓預后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動脈高壓的預后大大改善。目前的缺點是比較貴，但隨著醫(yī)保改革，藥物的國產(chǎn)化藥價也慢慢降下來了。病人大部分能耐受的，通過藥物聯(lián)合應(yīng)用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現(xiàn)之后，肺動脈高壓治療的預后大大改善。