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肺纖維化有沒有遺傳性

發(fā)布時(shí)間:2020-08-2856163次瀏覽

肺纖維化是一種高發(fā)的肺部疾病,呼吸困難是肺纖維化的主要表現(xiàn),但是這種癥狀往往在劇烈鍛煉后才會(huì)出現(xiàn),因此,很多朋友都沒有注意到,結(jié)果就醫(yī)時(shí)病情已經(jīng)很嚴(yán)重了。而且,患者朋友都知道肺纖維化治療非常困難,危害極大。那么,肺纖維化有沒有遺傳性呢?

肺纖維化多在40-50歲發(fā)病,男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。吸煙和環(huán)境因素是肺纖維化最主要的致病因素,吸煙者發(fā)生肺纖維化的危險(xiǎn)性增加,且隨著吸煙量的增加危險(xiǎn)性亦增大,煤塵、金屬粉末和木屑是除了吸煙外發(fā)生肺纖維化又一重要致病因素。

肺纖維化遺傳傾向:如果一個(gè)家庭至少有兩個(gè)成員發(fā)病肺纖維化(父母、子女、同胞),經(jīng)病理學(xué)證實(shí)為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,則稱為家族性肺纖維化,可能為染色體異常,肺纖維化與A12抗胰蛋白酶抑制劑等位基因可能位于第14號(hào)染色體上。綜上所述,除了特發(fā)性肺纖維化,其他的肺纖維化是不會(huì)遺傳的。

肺纖維化雖然不會(huì)遺傳,但對人體的危害是不可小覷。

肺纖維化是肺部自我修復(fù)的結(jié)果,會(huì)影響患者的呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng),危害很大,因此,肺纖維化有很多危害需要注意。

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肺部一旦纖維化,患者可以遵醫(yī)囑用藥治療、手術(shù)治療,還應(yīng)加強(qiáng)一般措施調(diào)理等。1.藥物治療:常用藥物有甲潑尼龍等糖皮質(zhì)激素,此類藥物可以抑制炎癥反應(yīng),延緩肺纖維化的進(jìn)程。肺纖維化患者還可通過使用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑減輕機(jī)體免疫反應(yīng)。此外,患者還應(yīng)遵醫(yī)囑使用抗纖維化藥物,如秋水仙堿、吡非尼酮、尼達(dá)尼布、N-乙酰半胱氨酸等。2.手術(shù)治療:對于肺纖維化嚴(yán)重、用藥治療效果不理想者,可以就醫(yī)通過肺移植手術(shù)方式治療。手術(shù)方式是目前治療肺纖維化有效手段,術(shù)后患者需要加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染等。3.一般措施調(diào)理:肺纖維化患者可以遵醫(yī)囑吸氧,有助于改善呼吸功能、預(yù)防或減少低血氧。日常應(yīng)注意保證營養(yǎng)物質(zhì)的均衡攝入,注意勞逸結(jié)合,保證充足的睡眠和休息。長期臥床者應(yīng)當(dāng)定時(shí)翻身、扣背以及活動(dòng)肢體等,避免形成褥瘡、肌肉萎縮、下肢靜脈血栓等。同時(shí),禁止吸煙、飲酒,禁吃辛辣的食物,如辣椒、胡椒等。建議患者在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥治療,不可自行亂用藥物。注意定期就醫(yī)復(fù)查,以便監(jiān)測病情變化。
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2022-08-18

15885次收聽

02:02
纖維肺能治好嗎
老百姓講的顯微費(fèi)更多來,它指的是肺纖維化,肺纖維化它是由于成纖維細(xì)胞的增殖,大量的炎癥細(xì)胞浸潤,導(dǎo)致了非組織的破壞,主要是肺泡的破壞,肺泡間的間質(zhì)增生,也就形成了瘢痕,時(shí)間長了以后就會(huì)出現(xiàn)了肺纖維化,肺纖維化是有很很多種原因引起的,可以是感染,也可以是全身疾病在肺部的表現(xiàn),因?yàn)檫@些原因都是不可逆的,特別是比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎紅斑狼瘡等等這一類的疾病所導(dǎo)致的肺纖維化,所以造成的肺纖維化也是不可逆轉(zhuǎn)的,在臨床上只能通過康復(fù)以及口服一些藥物來延緩肺纖維化的進(jìn)展,能夠減緩心肺功能的損耗。二,使病情相對穩(wěn)定,但是是不能夠得到完全治愈的,現(xiàn)在臨床上發(fā)現(xiàn)一些藥物,比如打不比非尼酮等等這一類的藥物,它是對延緩肺纖維化有一定的幫助的,但是如果肺纖維化非常非常的嚴(yán)重,已經(jīng)嚴(yán)重危害到患者的生命的話,如果條件允許,也可以考慮通過肺移植的方法來延續(xù)患者的生命。
肺纖維化鈣化嚴(yán)重嗎
肺部的纖維鈣化灶,一般是由于患者原來患有的肺部疾病,例如肺部炎癥結(jié)核等。通過治療或自身修復(fù),愈合后留下的疤痕。如果只是單純的有鈣化灶,并且面積不大,不影響肺功能,是不需要特別治療的,也不會(huì)影響身體健康。如果鈣化灶面積較大,嚴(yán)重影響了患者的肺功能,或者是反復(fù)出現(xiàn)了感染,就需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范的抗感染治療。肺部的纖維鈣化灶是臨床上較為常見的現(xiàn)象,是患者原有的肺部疾病愈合留下的陳舊性改變,不是肺部出現(xiàn)惡性病變引起的,不需要特殊處理。
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2021-04-19

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肺纖維化病人的飲食
大家知道肺纖維化是一種嚴(yán)重的疾病,出現(xiàn)肺纖維化就要盡早的進(jìn)行治療,在治療的同時(shí)少不了相關(guān)的護(hù)理,尤其是飲食的護(hù)理,補(bǔ)充足夠的營養(yǎng)有利于肺纖維化的治療效果,那么,肺纖維化病人的飲食包括哪些呢?
肺纖維化致死原因
肺纖維化多在40-50歲發(fā)病,男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀,輕度肺纖維化時(shí),呼吸困難僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),因此常常被忽視或誤診為其他疾病,當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí),在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難,嚴(yán)重的肺纖維化患者可能致死,這里我們來了解一下肺纖維化的致死
怎樣查出肺纖維化
怎樣查出肺纖維化呢?肺纖維化這種疾病越早治療效果越好,如果發(fā)展到晚期很可能發(fā)生更多的并發(fā)癥,甚至是生命危險(xiǎn),那么患者就要盡早的發(fā)現(xiàn)病情盡早的進(jìn)行肺纖維化的檢查和治療,那么具體檢查哪些內(nèi)容可以進(jìn)行肺纖維化的診斷呢?
特發(fā)性肺纖維化的鑒別診斷
特發(fā)性肺纖維化系指特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中病理表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎的一種類型,在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見,占47%~71%。病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化,導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難
肺纖維化病變是否嚴(yán)重
肺纖維化的癥狀主要病變組織在肺泡,而肺泡的主要組成部分是毛細(xì)血管,通過病理檢查可見,全肺彌散性膠原纖維增生,肺泡壁增厚,支氣管、同時(shí)伴有大量炎性細(xì)胞浸潤,肺泡內(nèi)也有大量炎性細(xì)胞及滲出液,其中含有大量纖維素,肺泡實(shí)變及塌陷不均勻分布,部分肺泡管擴(kuò)張,那么肺纖維化病變是否嚴(yán)重?
肺纖維化的癥狀
肺纖維化最重要的癥狀就是表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難或咳嗽。首先看肺纖維化的病理生理改變,肺纖維化其實(shí)主要還是發(fā)生在的肺泡外圍,肺間質(zhì)或者肺實(shí)質(zhì),主要是影響患者肺的彌散功能,通俗的講就是影響了人體的氧氣由肺泡進(jìn)入到血液循環(huán),這層膜發(fā)生了纖維化,氧氣由肺泡進(jìn)入到人體的循環(huán)就發(fā)生了障礙,就會(huì)出現(xiàn)明顯低氧,并且隨著病情的加重,改變會(huì)越來越廣泛、越來越嚴(yán)重,病人呼吸困難,低氧的情況就會(huì)越來越重,呼吸困難也就會(huì)越來越重,所以肺纖維化最常見、最重要的癥狀就是表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難。肺纖維化另外主要的臨床表現(xiàn)就是咳嗽,引起咳嗽的原因非常的復(fù)雜,在肺纖維化的病人里頭,咳嗽的主要特點(diǎn)往往表現(xiàn)為以干咳為主,不會(huì)有分泌物,和臨床上感染性的疾病是不一樣的,感染性咳嗽可能會(huì)有咳嗽、咳黃痰,和慢阻肺也不一樣,慢阻肺慢性支氣管炎的病人咳嗽,往往咳出來的是少量的漿液性的白色泡沫痰,肺纖維化多半表現(xiàn)為咳嗽,干咳為主,當(dāng)然如果合并有感染的情況,可能會(huì)有咳嗽、咳黃痰這樣表現(xiàn)。
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2020-03-12

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肺纖維化能活多久
肺纖維化大部分存活時(shí)間在3到5年內(nèi),急性型病程則在6個(gè)月以內(nèi)。引起肺纖維化的病因不同,預(yù)后也不同。特發(fā)性肺纖維化患者預(yù)后不佳,吸煙者高分辨CT顯示肺纖維化廣泛,嚴(yán)重肺功能及肺活量低于50%預(yù)計(jì)值,均為影響預(yù)后不利因素。目前治療措施尚不能改變其自然病程與預(yù)后。雖然少數(shù)患者可能自然緩解或病情持續(xù)穩(wěn)定,但慢性纖維化肺部疾病患者,其預(yù)后往往較差。慢性纖維化肺部疾病,目前常采用單一皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合應(yīng)用其他免疫抑制劑治療。如果在早期開始應(yīng)用上述藥物進(jìn)行治療,臨床效果可能較好。但是僅20%至30%慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果,因?yàn)槠べ|(zhì)激素和免疫抑制劑臨床運(yùn)用常伴有顯著藥物不良反應(yīng)。所以肺纖維化預(yù)后取決于引起肺纖維化病因、患者基本狀況、以及是否早期開始進(jìn)行干預(yù)治療。
語音時(shí)長 01:36

2020-02-17

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肺間質(zhì)纖維化用什么藥好
肺間質(zhì)纖維化治療用藥:糖皮質(zhì)激素:在肺間質(zhì)纖維化早期為本病首選藥。免疫抑制劑:在糖皮質(zhì)激素治療效果不佳者的患者使用,或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。中醫(yī)中藥:可以作為輔助治療用。其他對癥措施:持續(xù)進(jìn)行氧療,合并肺部感染時(shí)使用抗生素治療控制肺部感染等。肺間質(zhì)纖維化是指不明原因的肺部的彌漫性炎癥性疾病。炎癥主要侵犯兩肺的肺泡壁以及臨近的肺泡腔,造成肺泡間隔出現(xiàn)增厚和肺纖維化增生。肺泡內(nèi)的上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞受到累及,小氣道和小血管也可受累。肺間質(zhì)纖維化的臨床特點(diǎn):可以表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,進(jìn)行性低氧血癥,肺部聽診可出現(xiàn)Velcro羅音等情況。肺功能檢查可以發(fā)現(xiàn)限制性通氣障礙、彌散功能障礙。
語音時(shí)長 01:42

2020-02-10

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肺纖維化是怎么回事
肺纖維化從CT上可以看到有很多的肺部纖維條索。肺的間質(zhì)影響人體氧氣的彌散功能,一旦發(fā)生肺纖維化,彌散功能就會(huì)受到明顯的影響,最終會(huì)引起低氧,甚至呼吸衰竭。引起肺纖維化的原因很多,有一些是特發(fā)的,不明原因的。有一些是有原因的,比如結(jié)締組織病里有很多狼瘡、干燥、皮肌炎等疾病,都是可以引起肺纖維化。有些跟粉塵的接觸有關(guān)系,比如患者長期接觸大量的粉塵,在磚廠的或者煤礦的人群,長期接觸不良刺激,也可以引起肺纖維化。還可以有一些少見的疾病,比如結(jié)節(jié)病,也可以引起肺纖維化。
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肺纖維化怎么辦
一旦拿到報(bào)告,患者首先要找到專業(yè)的醫(yī)生去進(jìn)行咨詢討論,然后醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的臨床表現(xiàn),尋找相關(guān)的病因,來給患者制定后續(xù)的檢查、診斷和治療的方案。如果是能夠找到原因的肺纖維化,治療原發(fā)病,同時(shí)使用一些抗肺纖維化的治療,預(yù)后是非常好的。如果是沒有原因的肺纖維化,可能會(huì)使用抗纖維化的治療。如果病人的肺纖維化已經(jīng)到了晚期,肺纖維化非常廣泛,也非常嚴(yán)重,并且引起了嚴(yán)重的呼吸衰竭,甚至引起了嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,可以考慮進(jìn)行肺移植的治療。
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肺纖維化能治愈嗎
肺纖維化往往都是病變修復(fù)的終末改變,所以很難把纖維化的肺變成具有正常功能的肺。但是如果肺纖維化的病變不足以影響肺功能,其實(shí)是不用特別恐慌的。曾經(jīng)有過感染或者說曾經(jīng)有過其他的一些肺損傷的病人,遺留一些肺纖維化是正常的表現(xiàn),不影響肺功能,不影響患者的正常生活,所以也不用考慮治愈或者不治愈的問題。病變范圍很廣泛,嚴(yán)重影響患者呼吸功能的肺纖維化患者是需要考慮治愈和不治愈的問題的。臨床上的治療手段也很多,包括藥物治療、外科治療,甚至肺移植。
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肺纖維化怎么治療
治療肺維纖化,首先要找到它的病因。蘑菇肺或者藥物引起的,有一部分是可逆的,結(jié)締組織引起來的間質(zhì)性肺病,可以針對結(jié)締組織病來進(jìn)行治療,對疾病有一定的緩解的作用。肺泡蛋白沉積癥,早期時(shí)候我們可以應(yīng)用肺泡全肺的關(guān)系來進(jìn)行治療,肉芽腫性的疾病,比方說結(jié)節(jié)病,就可以用激素來進(jìn)行治療,而這個(gè)療效還是不錯(cuò)的,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,其中有一種特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,治療起來比較困難,現(xiàn)有藥物,比方說尼達(dá)尼布、比非尼酮進(jìn)行治療呼吸困難和咳嗽得到一些緩解,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可以用中醫(yī)中藥來進(jìn)行治療,活血、通絡(luò)、益氣等這樣一個(gè)辯證思路來應(yīng)用相應(yīng)的藥物治療患者的呼吸困難、咳嗽也能夠得到一定程度的緩解,從而提高生活質(zhì)量。