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肺纖維化特征性的臨床表現(xiàn)是劇烈的，以干咳為主的咳嗽，因此，肺纖維化的咳嗽嚴(yán)重，并不表明它是中晚期。而有一些病人，當(dāng)他合并了有支原體，衣原體感染或者有細(xì)菌感染的時(shí)候，咳嗽也會(huì)加重，甚至?xí)霈F(xiàn)有白痰，黃痰的情況，對(duì)于這樣的病人，給予積極的抗細(xì)菌或者抗支原體、衣原體治療以后，咳嗽會(huì)有所減輕。肺間質(zhì)纖維化的嚴(yán)重程度，一般根據(jù)兩個(gè)方面的檢查來(lái)確診，是肺ct檢查，觀察他肺纖維化的嚴(yán)重程度。第二，是根據(jù)肺功能的檢查。如果他的肺功能限制通氣功能嚴(yán)重減退，或者是彌散功能嚴(yán)重減退，說(shuō)明他的肺纖維化是中晚期的情況。所以，對(duì)于劇烈干咳的肺纖維化病人，主要第一要找到引起肺纖維化的原因，從根本上治療肺纖維化，第二，對(duì)于咳嗽嚴(yán)重，要給予一些比較強(qiáng)力的止咳的藥物，來(lái)緩解患者的臨床癥狀，改善患者的癥狀。

肺纖維化患者引起的低氧狀態(tài)主要是由于肺泡吸入的氧氣不能很好的轉(zhuǎn)運(yùn)到血管當(dāng)中，這也是常說(shuō)的叫肺彌散功能。因此對(duì)于肺纖維化病人的吸氧，雖然能夠增加肺泡當(dāng)中的氧的含量，使在單位時(shí)間里面由肺泡轉(zhuǎn)移到血管當(dāng)中的氧的含量有一定的升高，但是，效果是有限的。因此肺纖維化的患者，主要是對(duì)于引起肺纖維化的病因進(jìn)行治療。當(dāng)肺纖維化的病因得到治療，肺纖維化有所好轉(zhuǎn)之后，使從肺到血管當(dāng)中轉(zhuǎn)移的彌散膜可以很好的改善，才能夠有效的緩解患者的缺氧狀態(tài)。

肺纖維化的原因有很多種，其中有一些是可以找到病因的，比如像長(zhǎng)期吸入粉塵引起的塵肺，這一類的病人，治療主要第一要脫離粉塵的工作環(huán)境；第二可以給他用一些改善肺功能的藥物。第二類，常見(jiàn)的肺間質(zhì)纖維化是風(fēng)濕免疫性疾病引起的肺損害，那這一類的病人，主要治療風(fēng)濕免疫性疾病，當(dāng)風(fēng)濕免疫性疾病控制以后，肺纖維化的情況也會(huì)可以得到改善。還有是有些藥物的副作用，比如說(shuō)像心血管的常用藥物，乙胺碘呋酮，它的副作用是會(huì)引起肺的纖維化。這一類病人的治療，只要把藥物停用，能得到比較好的改善。最復(fù)雜的是有一些肺纖維化是不能找到病因的，臨床叫特發(fā)性肺纖維化。這一類的病人相對(duì)來(lái)說(shuō)，因?yàn)檎也坏讲∫?，所以治療方法也有限，療效也不確切。因此對(duì)于發(fā)現(xiàn)有肺纖維化的情況，一定要及時(shí)的到醫(yī)院診，查明原因。如果是一些可以找到病因的肺纖維化，經(jīng)過(guò)積極的治療還是可以取得比較好的效果的。

對(duì)于小部分患者一般病程預(yù)后較好，則不需要特意的治療，臨床上只需對(duì)癥處理即可。對(duì)于大部分患者，尤其是已知的誘發(fā)因素，可以引起肺纖維化患者的時(shí)候。我們?cè)谥委熒希紫葢?yīng)避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開(kāi)這種環(huán)境。因?yàn)榇蟛糠址卫w維化患者的發(fā)病病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前所采用的治療方法為非特異性的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎癥反應(yīng)，來(lái)達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。對(duì)于現(xiàn)在采用的治療方法，肺纖維化的臨床反應(yīng)不盡相同，而且難以預(yù)測(cè)。某些肺纖維化通常預(yù)后較好，對(duì)治療的反應(yīng)很好。但是對(duì)于慢性肺纖維化肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對(duì)于這類患者，目前常采用單一的皮質(zhì)激素治療，或者聯(lián)合運(yùn)用其他免疫抑制劑進(jìn)行治療。對(duì)治療效果良好的，包括結(jié)節(jié)病、急性過(guò)敏性肺泡炎、藥物誘發(fā)的、環(huán)境職業(yè)吸入因素誘發(fā)的肺纖維化患者。特發(fā)性肺血管炎、慢性嗜酸性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、原發(fā)性肺泡蛋白沉著癥、急性放射性肺炎，經(jīng)治療后預(yù)后良好。治療后預(yù)后比較差的，包括慢性繼發(fā)或進(jìn)展性肺纖維化、慢性結(jié)節(jié)病、慢性過(guò)敏性肺泡炎、慢性吸入、慢性放射性肺炎等。

間質(zhì)性肺纖維法強(qiáng)調(diào)早期診斷，早期治療。針對(duì)不同類型治療方法有所不同，治療以抗纖維化為目的，藥物選擇有糖皮質(zhì)激素單藥治療，具體需要在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)病情對(duì)癥治療。間質(zhì)性肺纖維化患者，可以使用乙酰半胱氨酸治療，大多數(shù)患者耐受性良好，可口服治療間質(zhì)性肺纖維化，具有明確的效果，能夠顯著改善患者的肺活量。另外，還可以抗纖維化治療，如使用秋水仙堿，具有抗纖維化作用，其作用機(jī)制包括使膠原合成趨于正常，抑制纖維連接蛋白及肺泡巨噬細(xì)胞原生長(zhǎng)因子的釋放。秋水仙堿還有較強(qiáng)的抗炎作用。還可以使用γ-干擾素治療間質(zhì)性肺炎。近年來(lái)隨著拮抗劑的臨床廣泛運(yùn)用，可以使用生物制劑治療間質(zhì)性肺疾病。其他是支持營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥治療。晚期間質(zhì)性肺纖維化患者糖皮質(zhì)激素及免疫抑制藥效果很差，所以一旦出現(xiàn)間質(zhì)性肺纖維化，則應(yīng)積極使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，如潑尼松。糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)取決于纖維化進(jìn)展的程度和病理類型。對(duì)于糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳患者，可以使用免疫抑制劑聯(lián)合治療，如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、羥氯喹等均有效。