遺傳性血小板減少的原因
血小板減少的原因可分為遺傳性,先天非遺傳性,獲得性免疫相關(guān)和獲得性非免疫相關(guān)幾類(lèi),其中遺傳性血小板減少的具體原因主要有以下這些。
血小板減少-橈骨缺失綜合征
這種綜合征屬先天性血小板減少,伴有骨髓巨核細(xì)胞減少和橈骨缺失,患者的其他骨骼、心臟和腎臟異常也可發(fā)生。這種病屬于常染色體隱性遺傳疾病。
威斯科特-奧爾德里奇綜合征
這種綜合征患者有嚴(yán)重的血小板減少伴有小血小板,濕疹,易感染。這種病屬于X染色體隱性疾病。
梅-海二氏異常
這種病癥患者血小板減少伴有白細(xì)胞夾雜巨大的異型血小板。這種病屬于常染色體顯性遺傳病。
伯-蘇綜合征
這種綜合征患者有輕微的血小板減少伴有巨大血小板和血小板功能障礙,這是由于血小板糖蛋白I b-Ⅸ/V缺失造成的。這種病屬于常染色體隱性遺傳疾病。
灰色血小板綜合征
這種綜合征患者血小板減少伴有低顆粒化血小板,它屬于常染色體顯性遺傳疾病,可能伴有嚴(yán)重的出血。
特別提示:很多遺傳性血小板減少綜合征僅有血小板減少癥狀,而血小板的結(jié)構(gòu)和功能正常,遺傳具有易變性。
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