系統(tǒng)性硬皮病的3種亞型
發(fā)布時間：2020-08-2866048次瀏覽
系統(tǒng)性硬皮病是指身體某些部位甚至全身皮膚逐漸發(fā)硬、繃緊、失去彈性，以至最后影響關(guān)節(jié)活動，同時發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化。系統(tǒng)性硬皮病分3個亞型：
肢端硬皮病
此型最常見，肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，發(fā)作時皮膚顏色突然變白，繼而變?yōu)榍嘧?，然后轉(zhuǎn)為潮紅，呈間歇性發(fā)作。以手指多見而足趾少見。發(fā)作常自小指與環(huán)指尖開始，隨著病變進展逐漸擴展至整個手指甚至掌部，但拇指較少發(fā)病，伴有局部發(fā)涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺。皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進展慢，預后好。
CREST綜合征
多見于女性，好發(fā)于20-30歲的青壯年?；颊弑憩F(xiàn)為皮膚鈣沉著、結(jié)締組織病，如皮肌炎和硬皮購，特別是有皮膚鈣質(zhì)沉著、肢端動脈痙攣、指硬皮病和毛細血管擴張。內(nèi)臟受累較輕，預后較好。
彌漫性硬皮病
皮膚硬化常自軀干開始，以后全身皮膚廣泛硬化，逐漸向四肢、面部及軀干發(fā)展。病程較長，皮膚發(fā)紅，堅實光亮，與皮下組織粘連，不易捏起，胸部皮膚硬化緊縮時，呼吸運動受限，雙上肢及雙腿遠端皮膚硬化較重時關(guān)節(jié)活動困難。面部無表情，張口困難。內(nèi)臟受累重，病情發(fā)展較快，預后不良。
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