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肺動脈高壓時，由于患者的血液動力學發(fā)生明顯的改變，因此會引起病人發(fā)生一系列的不適癥狀。第一個癥狀最常見的癥狀就是呼吸困難。病人往往在發(fā)病初期覺得氣不夠用總是深大呼吸，這種呼吸困難一開始時，在勞力的時候出現(xiàn)，比如病人上樓或者快步行走時，發(fā)展到一定階段病人在休息的狀態(tài)下也會感覺到呼吸困難。第二個癥狀也會出現(xiàn)乏力癥狀，由于患者的血液動力學受到影響，外周組織供血不足，會出現(xiàn)明顯的乏力癥狀。第三個癥狀還有的病人出現(xiàn)胸疼，這主要是肺動脈高壓時肺動脈的擴張，右心的肥大，牽拉引起的。第四個癥狀當擴張的肺動脈影響到肺的毛細血管，壓力增高，引起細小的毛細血管破裂、出血，病人會出現(xiàn)咯血的癥狀。第五個癥狀有些病人在肺動脈極度擴張時會影響喉返神經(jīng)，引起病人出現(xiàn)聲音嘶啞。最嚴重的情況病人發(fā)生頭暈、暈厥。上面我們提到的這些癥狀，其實都是非特異臨床癥狀。到底是由于肺動脈高壓引起，還是由于其他心血管疾病引起，在臨床上需要進行廣泛的鑒別。所以，如果有這些不適，還需病人能夠及時到醫(yī)院和醫(yī)生一起來診斷和鑒別。

肺動脈高壓根據(jù)病因通過臨床治療可完全逆轉。一、需積極控制引起肺動脈高壓的原發(fā)疾病。比如左心的心臟病，如冠心病、心肌病，另外還有肺栓塞、肺血管炎等。通過治療原發(fā)病，可以有效的改善肺動脈高壓的臨床情況以及臨床的預后。二、針對于肺動脈高壓采取擴血管治療，目的是降低肺動脈的壓力改善患者的癥狀。三、氧療也是目前臨床比較常用的一種方法，它可以采用鼻導管或面罩吸氧的方法。四、最近幾年臨床吸入一氧化氮的治療也逐漸開展起來，是通過吸入一氧化氮來擴張肺臟的血管，減低肺動脈高壓的程度。五、研究發(fā)現(xiàn)，一些細胞因子有可能參與肺動脈高壓的形成，因此利用一些基因的轉導技術或反義技術，可以改善這些細胞因子的水平。目前，新的療法有望在臨床廣泛開展，改善肺動脈高壓患者的臨床預后。

肺動脈高壓的原因非常多，醫(yī)學上根據(jù)臨床的病因和它的血流動力學，肺動脈高壓分成五大類。其中第一大類稱為是動脈性肺動脈高壓；第二大類稱之為是左心疾病相關的肺動脈高壓；第三大類是低氧或者慢性肺部疾病，導致的肺動脈高壓；第四大類是慢性血栓，栓塞性肺動脈高壓和其他一些梗阻性的肺動脈高壓；第五大類稱為是未明多因素的肺動脈高壓。每一個類別它的病因都非常多，簡單舉些例子。第一大類，里醫(yī)生稱為動脈性肺動脈高壓，那是因為肺動脈本身產(chǎn)生病變。肺動脈管壁的增厚，肺動脈管腔的狹窄而出現(xiàn)的這種疾病。最常見的比如有結締組織病相關的肺動脈高壓、先天性心臟病相關的肺動脈高壓，還有醫(yī)生說的特發(fā)性的肺動脈高壓，都屬于第一大類里頭。第二大類，就是左心疾病相關的肺動脈高壓，包括臨床常見的心衰，也就是射血分數(shù)降低的心功能不全。還包括有射血分數(shù)保留的和其他一些影響左心的疾病。舉個最簡單的例子，就是高血壓、冠心病、一些心肌病導致的肺動脈高壓。第三大類，是跟慢性肺部疾病或低氧導致的，最常見的原因見于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病、這些病發(fā)的肺動脈高壓。第四大類，就包括一些栓塞和其他一些梗阻，包括慢性血栓、栓塞性肺動脈高壓，一些肺動脈的肉瘤，還有其他的一些腫瘤導致的肺動脈高壓。第五大類是未明多因素的肺動脈高壓，它的發(fā)病機制非常的廣泛，可能跨越了前面的四大類，所以臨床上稱為多因素。舉個例子，中國比較多見的就是纖維素性縱隔炎等等。以上就是介紹的肺動脈高壓的原因。

肺動脈高壓的診斷不同，治療方法也有所不同。一、動脈性肺動脈高壓。二、左心疾病，應該進行左心疾病的一個積極治療，糾正心衰。三、因為是由于低氧導致的，應該積極地進行糾正低氧。四、如果是血栓導致的，比如對于患者肺動脈的血栓，可以做血栓內(nèi)膜剝脫術。或者是肺動脈腫瘤導致的對于肺動脈的腫瘤，可以做腫瘤切除術，手術治療也是一種。醫(yī)生應該考慮給患者進行手術治療。如果是第一大類肺動脈高壓病人診斷最后是PAH動脈性肺動脈高壓，醫(yī)生可以考慮給患者使用靶向藥物治療。當然靶向藥物治療的基礎有一些是必須要提到的，包括有吸氧、休息、利尿、強心治療，然后醫(yī)生考慮可以使用靶向藥物治療。靶向藥物治療，目前的靶向藥物包括三大類，有一氧化氮途徑、內(nèi)皮素途徑和前列環(huán)素途徑三大類。醫(yī)生會根據(jù)病人不同的狀態(tài)，給他處方不同的藥物。以上談到的就是一些肺動脈高壓的治療方法，但是特別要強調(diào)的肺動脈高壓是一個慢性的疾病?；颊咭欢ㄒ蠓蛞B(yǎng)成一個伙伴關系，要進行定期地隨訪。因為這個病是一個慢性病，需要長期地管理，大夫根據(jù)患者的情況進行一個長期地管理，并且根據(jù)患者的病情進行調(diào)整，用藥是特別重要的。

首先說什么叫肺動脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個高壓槍，高血壓不超過140/90，高過140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來就高，因為要把血打到全身。肺血管是個低壓槍。因為它從右心房室到肺動脈比較短，壓力比較低。一般肺動脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說肺動脈壓高，就可以診斷為肺動脈高壓。肺動脈高壓原因也很多，但是一旦肺動脈高壓就應該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒有肺動脈高壓。高血壓很好診斷，量個血壓就行，但是肺動脈高壓不好診斷，因為它是在里面，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡單的是做個彩超、超聲心動圖，通過超聲心動圖來間接估測肺動脈壓高不高。再一個最直接的金標準是用一個管直接到肺動脈里，直接量肺動脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會對身體有危害。對于肺動脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個是基本的治療，包括強心、利尿這些擴血管的藥物。再一個隨著科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類。這三大類各有代表，比如最常用的叫西地那非類的。這是代表一大類，以西地那非，他達拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類學名叫內(nèi)皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個，一個是波生坦，一個叫安利生坦。還有一個叫馬昔騰坦的，這是一大類藥。第三類藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬他維、瑞莫杜林。所以這三類藥是肺動脈高壓的靶向藥物治療。原來肺動脈高壓預后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動脈高壓的預后大大改善。目前的缺點是比較貴，但隨著醫(yī)保改革，藥物的國產(chǎn)化藥價也慢慢降下來了。病人大部分能耐受的，通過藥物聯(lián)合應用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現(xiàn)之后，肺動脈高壓治療的預后大大改善。