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什么是地中海貧血病

發(fā)布時間:2020-04-1650558次瀏覽

地中海貧血是由于遺傳的基因有缺陷,導致一種或者一種以上的血紅蛋白里面的珠蛋白鏈合成不足引起的。輕型地中海貧血病一般無癥狀,中間型會有輕度或重度貧血癥狀,重型會有肝脾腫大、貧血、發(fā)育不良的癥狀。

1、地中海貧血病的概述

地中海貧血病是因為遺傳的基因有缺陷,導致一種或者一種以上的血紅蛋白里面的珠蛋白鏈合成不足,從而引起的溶血性貧血疾病。地中海貧血病屬于一種先天性的遺傳疾病,在世界各個地方都有分布。根據(jù)臨床表現(xiàn),一般分為輕型地中海貧血、中間型地中海貧血、重型地中海貧血三種。

2、地中海貧血的癥狀

輕型的地中海貧血一般是沒有任何癥狀的或者有輕度的貧血,對生長發(fā)育是沒有太大影響的。只是在家族史調(diào)查的時候才會發(fā)現(xiàn)。中間型地中海貧血會有輕度或者中度的貧血癥狀,絕大多數(shù)的患者都可以存活到成年時期。而重度地中海貧血的癥狀就比較多了。一般在出生之后的幾天就會出現(xiàn)肝脾腫大、貧血、黃疸的癥狀。還會有發(fā)育不良的表現(xiàn),比如頭大、前額突出、兩頰突出、眼距變寬等。其中比較典型的癥狀就是臀狀頭。骨骼發(fā)生改變是因為骨髓造血的功能亢進,骨髓腔變寬,皮質(zhì)變薄引起的。

如果不幸患上了地中海貧血病,可以進行紅細胞輸注、脾切除、造血干細胞移植等方式來進行治療。在治療的期間,要注意營養(yǎng)的全面性,注意多休息,還要積極的預防一些感染的發(fā)生。

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