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肺間質(zhì)纖維化有很大的抑制性，不同原因引起來(lái)的肺間質(zhì)纖維化的預(yù)后不同，大概有200多種疾病，可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，還包括已知原因，如農(nóng)民的蘑菇肺，繼發(fā)于結(jié)締組織病，如繼發(fā)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的，還有有明確病理的。還有些找不到原因的，叫做特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎?；顒?dòng)以后的氣短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一個(gè)進(jìn)行性的下降，主要是彌散功能降低，氧氣從肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到彌慢性的間質(zhì)性的改變，同時(shí)伴有低氧血癥，還有實(shí)驗(yàn)室檢查的情況，不同接質(zhì)性疾病引起來(lái)的間質(zhì)性肺病，的預(yù)后是不一樣的。如一個(gè)明確的結(jié)締組織病，引起來(lái)的間質(zhì)性肺病，如果用激素以后，有對(duì)激素是比較敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一個(gè)很大的緩解，或者是間質(zhì)性肺病，主要是由磨玻璃影引起來(lái)的，如果就是一個(gè)肺間質(zhì)纖化，已經(jīng)纖維化了不可逆了，不同原因引起來(lái)的，的預(yù)后也是不一樣的，如果夾雜磨玻璃影，用激素可能會(huì)有一定的效果，這樣預(yù)后可能會(huì)好。

肺間質(zhì)纖維化患者可以進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查、肺功能檢查、肺組織的活檢、支氣管鏡檢查、肺泡灌洗液化驗(yàn)。除嗜酸性粒細(xì)胞增多癥可見(jiàn)于嗜酸性肺炎和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的增加，支持結(jié)節(jié)病的診斷為肺間質(zhì)性疾病患者。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性發(fā)現(xiàn)，但是實(shí)驗(yàn)室檢查異?？商崾灸承┛赡馨殡S的疾病為臨床做進(jìn)一步檢查提供證據(jù)。肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行肺功能檢查。肺功能檢查為間質(zhì)性肺疾病的常規(guī)檢查項(xiàng)目。肺間質(zhì)纖維化的肺功能檢查特征為限制性通氣功能障礙、通氣、血流比例失調(diào)、氣體交換和彌散功能的障礙。肺功能檢查正常或有阻塞性通氣功能障礙時(shí)，則可以排除間質(zhì)性肺病的可能。對(duì)于肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行支氣管鏡檢查并行肺泡灌洗液的化驗(yàn)。另外也可以做肺組織的活檢，包括經(jīng)支氣管鏡肺活檢、外科開(kāi)胸肺活檢，近年來(lái)由于胸腔鏡肺活檢技術(shù)的成熟，使外科肺活檢更便于進(jìn)行。與開(kāi)胸肺活檢相比，經(jīng)胸腔鏡肺活檢窺視范圍廣、損傷小、患者易于接受。

肺間質(zhì)纖維化的主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，在早期胸悶氣喘癥狀并不明顯。隨著進(jìn)行進(jìn)一步的發(fā)展，肺功能進(jìn)一步的惡化，呼吸困難氣喘癥狀呈進(jìn)行性加重趨勢(shì)，呼吸困難的特征是呼吸淺而快。嚴(yán)重時(shí)可伴有發(fā)紺，一般無(wú)端坐呼吸。早期干咳、咯血癥狀不嚴(yán)重，晚期有刺激性干咳，可因勞動(dòng)或用力呼吸而誘發(fā)，繼發(fā)感染時(shí)可有膿痰。間質(zhì)性肺纖維化的胸痛癥狀并不常見(jiàn)，但類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、以及混合結(jié)締組織病和某些藥物誘發(fā)的疾病，可發(fā)生胸膜胸痛。肺間質(zhì)纖維化基本都發(fā)生在成年人，尤其是在50歲以上。肺間質(zhì)纖維化的患者，既往史相當(dāng)重要，尤其是職業(yè)史和環(huán)境接觸、吸煙史、藥物治療過(guò)程以及家族史。還應(yīng)了解患者的生活環(huán)境有無(wú)動(dòng)物接觸史、應(yīng)用濕化器等。

肺間質(zhì)纖維化是由環(huán)境、職業(yè)相關(guān)的，氣體、煙霧，藥物、治療相關(guān)等發(fā)病原因。無(wú)機(jī)粉塵硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺及鈹肺，有機(jī)粉塵過(guò)敏性肺泡炎外源性過(guò)敏性肺泡炎、農(nóng)民肺、養(yǎng)鴿者肺和蔗塵肺，氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物、烴化合物和二異氰甲苯等，抗生素及化學(xué)藥物如呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶；非留體類(lèi)抗炎制劑，心血管藥物如胺碘酮、肼苯噠嗪，抗腫瘤藥物如博來(lái)霉素、絲裂霉素、馬利蘭及甲氨蝶呤等，違禁藥物如海洛因、阿片及美散痛，抗痙攣藥，口服降糖藥，長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧，放療、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。機(jī)體對(duì)疾病過(guò)程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，如疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能減低，已知的間質(zhì)性肺疾病。肺大部分間質(zhì)性肺疾病（LLD）不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，盡管該類(lèi)疾病存在著急性期，但起病常隱匿，病程也是慢性的。

肺間質(zhì)纖維化是一個(gè)病理概念，是一大類(lèi)疾病，最主要的表現(xiàn)是氣短、氣促，咳嗽。有已知病因的，還有一些是病因不明確的。尤其發(fā)生在一些活動(dòng)之后，咳嗽一般是痰不多、干咳，很少有發(fā)燒。僅在伴有感染時(shí)可能會(huì)有發(fā)燒。