免疫硬皮病怎么回事
發(fā)布時間：2020-02-1854571次瀏覽
免疫硬皮病是風(fēng)濕免疫科疾病，可能是由于纖維連接素基因缺失或突變等先天性遺傳因素所致。如果結(jié)締組織代謝功能發(fā)生異常，或者本身存在有鼻竇炎等感染性疾病，就也可能會誘發(fā)免疫硬皮病。除此之外，還與自身免疫性因素有密切關(guān)聯(lián)性。
有部分人在發(fā)現(xiàn)皮膚有增厚變硬癥狀時，會到醫(yī)院接受詳細(xì)檢查，此時就可能會被查出是免疫硬皮病所致。但由于該病在日常生活當(dāng)中并不多見，即便是已經(jīng)被診斷的患者也根本不了解，不知道到底是什么原因所致。那么，免疫硬皮病怎么回事呢？
一、免疫硬皮病是什么病
免疫硬皮病屬于一種慢性自身免疫性疾病，是風(fēng)濕免疫科的常見病。該病在臨床方面是以發(fā)生局限性及彌漫性皮膚、滑膜纖維化和增厚病變?yōu)橹饕卣鞯募膊。勺尣∽儾课患∧w逐漸發(fā)生硬化和萎縮，還會引起多系統(tǒng)損害，影響到心肺、腎臟和消化道等人體多個器官的全身性免疫結(jié)締組織疾病。
二、免疫硬皮病是怎么回事
基因遺傳
目前由于醫(yī)療水平限制，免疫硬皮病的發(fā)病原因尚不完全明確，不過經(jīng)過對多個病例研究發(fā)現(xiàn)，該病與先天性遺傳因素有關(guān)，具有一定遺傳背景。若基因或染色體發(fā)生變異，比如纖維連接素基因缺失或突變，就會導(dǎo)致成纖維細(xì)胞合成發(fā)生障礙，即可誘發(fā)免疫硬皮病。
結(jié)締組織代謝異常
由于本病會引起廣泛性結(jié)締組織病變，故誘發(fā)原因之一可確定為結(jié)締組織代謝異常。若膠原合成的活性變得異常，出現(xiàn)明顯升高現(xiàn)象，可增加免疫硬皮病發(fā)病幾率。
感染性因素
許多患者在確診之前都存在有急性或慢性感染病癥，其中比較多見的有鼻竇炎、猩紅熱和扁桃體炎等，這些致病菌感染現(xiàn)象存在，可進(jìn)一步誘發(fā)免疫硬皮病。而在某些病例的腎臟等部位還檢測出病毒，也從一個方面證實(shí)感染性因素真實(shí)存在。
免疫異常
免疫異常是常見誘因。在免疫硬皮病病例體內(nèi)檢測出抗核抗體和抗DNA抗體等多種自身抗體，這會導(dǎo)致體液免疫明顯增強(qiáng)，進(jìn)而出現(xiàn)硬皮病病癥。
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什么是局限性硬皮病
硬皮病是一種少見的結(jié)締組織病，它主要分為系統(tǒng)性和局限性。局限性硬皮病的皮損局限于身體的某一個部位，而不影響內(nèi)臟，好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不同的淡紅色略帶水腫的斑疹，單發(fā)或多發(fā)，以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色，表面光滑發(fā)亮如蠟樣，皮損處的毛發(fā)脫落，出汗減少，周圍的毛細(xì)血管擴(kuò)張，一般預(yù)后較好?；颊咂つw的硬斑經(jīng)過治療可以消退或自行緩解，留有色素沉著或萎縮性疤痕。局限性硬皮病的病程非常緩慢，很少變成系統(tǒng)性硬皮病或引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。局限性硬皮病可以分為兩種，一種是硬斑病，另一種是線狀硬皮病。硬斑病的皮膚呈斑塊狀，可持續(xù)多年，然而它們可能會自行改善，甚至最終消失。這種疾病發(fā)展成系統(tǒng)性硬皮病的幾率不到1%。線狀硬皮病導(dǎo)致皮膚呈條帶狀變硬，橫穿面部或手臂或腿部，線狀硬皮病也可以深達(dá)肌肉和骨骼。在極少數(shù)的情況下，如果這種病變影響兒童或年輕人，它可能會影響生長，并導(dǎo)致嚴(yán)重的手臂和腿的畸形。
硬皮病的并發(fā)癥都有哪些
硬皮病除了皮膚受累以外，還有以下的癥狀：第一，雷諾氏現(xiàn)象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纖維化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺動脈高壓，大概是17%~21%。第六，腎危象，大概是2%~10%。其他一些并發(fā)癥，比如說和吃藥有關(guān)的，要注意觀察藥物的副作用，避免由藥物引起的并發(fā)癥、合并癥。
硬皮病癥狀有哪些
硬皮病的早期表現(xiàn)，患者遇冷以后，雙手變白、變紫，保暖之后可以發(fā)紅，患者可以感覺到手指的疼痛、麻木；其次還可以出現(xiàn)吞咽困難、反酸、燒心，這種反流性食管炎的表現(xiàn)，還有的病人可以出現(xiàn)發(fā)燒、體重下降，還有關(guān)節(jié)疼痛、多關(guān)節(jié)病，這是早期的表現(xiàn)。
硬皮病是什么
硬皮病是一種結(jié)締組織病，主要以皮膚增厚、炎癥、纖維化為特征，可出現(xiàn)皮膚逐漸變硬、變厚、變緊，同時伴隨著內(nèi)臟器官的纖維化和血管病變，導(dǎo)致多種系統(tǒng)性癥狀。
硬皮病的分型及危害
硬皮病又稱系統(tǒng)性硬斑病，其特征在于局部或彌漫性皮膚增厚和纖維化，并且影響多個器官，例如心臟，肺，腎和消化道。病因尚不清楚，疾病可分為兩大類，彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥，該病的病情多變且不可預(yù)測，通常緩慢發(fā)展，局部預(yù)后通常效果很好。
硬皮病能活多久
硬皮病是一種全身系統(tǒng)硬化癥，對體內(nèi)的各個器官都有影響，死亡率很高，但是能活多久沒有一個準(zhǔn)確的說法，這要取決于病人的病情程度、治療效果和平常保養(yǎng)程度。在病發(fā)初期就進(jìn)行干預(yù)和針對性治療的話，也有痊愈的可能性。
腳底硬皮病癥狀
腳底硬皮病在發(fā)病之后會引發(fā)多種不良表現(xiàn)發(fā)生，尤其是會導(dǎo)致腳底皮膚出現(xiàn)紅色斑疹，且會有瘙癢、水腫以及增厚的癥狀，同時會有手足發(fā)涼一類的雷諾現(xiàn)象，在關(guān)節(jié)受累后會有關(guān)節(jié)疼痛僵硬的不適感，也會有氣短胸痛以及一些腸胃道不適反應(yīng)。
硬皮病的癥狀
硬皮病導(dǎo)致皮膚僵硬分兩種：第一種叫肢端硬化，是皮膚硬到上肢，到肘關(guān)節(jié)以下，下肢到膝關(guān)節(jié)以下，就是皮膚像皮革一樣捏不起來；第二種叫彌散性硬皮病，包括背部、胸部和手腳都可以有，受累面積比較廣泛。硬皮病最常見的特征是雷諾氏現(xiàn)象，一個外國人名字叫雷諾，所以成為雷諾氏現(xiàn)象。手指頭遇到冷，比如到冰箱里拿東西手就非常白，一點(diǎn)血絲也沒有，然后過一會由于缺血缺氧就變紫，變紫以后有反射性的充血變紅，最后恢復(fù)正常。同時在這過程中，可能手還會有一些麻、刺、疼現(xiàn)象。另外，有些硬皮病可有食道的受損、食道吞咽困難、吞東西吞不下去，還有肺纖維化，個別還有肺動脈高壓，就會由于肺動脈的壓力高，心臟往肺打血就費(fèi)勁，會引起心臟的問題。所以，它有各種各樣的癥狀，不同的人有不同的癥狀，不是這些癥狀都會出現(xiàn)在一個人身上，但是每個人都有可能性。
硬皮病能治好嗎
硬皮病的表現(xiàn)各種各樣，所以預(yù)后也不完全一樣。假如只有皮膚受累，而臟器受累不明顯，皮膚受累前十年可能是腫脹，再十年可能就腫脹不明顯；再往后患者的皮膚可能自然就變軟、變薄。所以，有個別的皮膚變好和不變好就是看患者的寒毛能不能長出來，有的可以長出寒毛，就說明基本上已經(jīng)治好。但是可能會遺留一些癥狀，比如雷諾氏現(xiàn)象，或者臉上看著呆板，成為假面容，就是像戴著面具一樣的面容，但是不影響人的生活質(zhì)量，也不太影響壽命。皮膚增厚，可以用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺。個例觀察也有治好的例子，原先是四肢、皮膚都很僵硬，打環(huán)磷酰胺后就完全痊愈。如果僅是皮膚受累，一般預(yù)后還比較好。
雷諾現(xiàn)象是什么
雷諾現(xiàn)象是結(jié)締組織病的一種表現(xiàn)，特別是硬皮病，狼瘡也可以有。主要表現(xiàn)患者遇到冷，甚至情緒激動，輕者就直接變白，重者可以全身變白，表現(xiàn)越重變白的面積越大，變白實(shí)際就是血管收縮，缺血及氧氣供應(yīng)少，就會變紫，變紫以后又有反射性的充血變紅，然后就恢復(fù)正常，這個過程叫雷諾式現(xiàn)象，雷諾氏現(xiàn)象常見的是手指，但是個別也有耳垂、口唇，都可以有這樣的問題。
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硬皮病
硬皮病也是一種比較少見的自身免疫性疾病。對于硬皮病這種疾病來說，主要是會影響患者的皮膚。一般情況下，患有硬皮病的病人，皮膚會出現(xiàn)僵硬的表現(xiàn)?；颊叩氖?，會出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。也就是說，患者會出現(xiàn)遇到冷天，手先是變白，然后會變紫，最后充血，再變成正常的情況，稱為雷諾氏現(xiàn)象。患有硬皮病的病人，也可以表現(xiàn)為其它的癥狀，比如患者可以出現(xiàn)食道變硬的現(xiàn)象，吞咽功能也會出現(xiàn)問題。另外，硬皮病可以影響肺部，比如肺間質(zhì)纖維化，可以影響肺動脈，產(chǎn)生肺動脈高壓。所以，硬皮病患者的表現(xiàn)也是各種各樣。但是，最主要的表現(xiàn)是會出現(xiàn)皮膚變硬的現(xiàn)象。硬皮病的治療，必須對癥下藥，出現(xiàn)雷諾氏綜合征要注意保暖；有肺動脈高壓，需要用擴(kuò)血管的藥物。
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硬皮病癥狀
一般患有硬皮病的病人，主要的表現(xiàn)就是皮膚僵硬。對于硬皮病這種疾病，可以分為兩種類型，一種叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，會出現(xiàn)從肘關(guān)節(jié)以下開始皮膚僵硬的表現(xiàn)。通常這種患者的下肢到膝關(guān)節(jié)以下，皮膚會像皮革一樣捏不起來。另外一種叫彌散性硬皮病，有彌散性硬皮病的患者，會出現(xiàn)皮膚僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手腳，都可以出現(xiàn)這種現(xiàn)象?；颊叱霈F(xiàn)皮膚僵硬的面積，會比較廣泛。此外，還有一些患者，會出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象，患者的手指頭遇到冷，就會由于缺血缺氧而變紫。皮膚變紫以后，會出現(xiàn)反射性的充血而變紅，最后恢復(fù)正常。同時，在這過程當(dāng)中，患者可能還會有手麻、刺、疼的這些現(xiàn)象。另外，有些硬皮病可有食道的受損，食道吞咽困難，吞東西吞不下去，還有肺纖維化。
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硬皮病能好嗎
如果患者僅僅只是皮膚受累，一般預(yù)后比較好?；加杏财げ〉幕颊?，可以表現(xiàn)出各種各樣的癥狀。所以，硬皮病患者的預(yù)后也不完全一樣。如果患有硬皮病的患者只有皮膚受累，而臟器受累的表現(xiàn)不明顯，皮膚只是表現(xiàn)出腫脹的現(xiàn)象，隨著時間的推移，腫脹可能就會不明顯，皮膚可能就會變軟、變薄。所以，有個別患者皮膚的汗毛能夠長出，就說明患者的硬皮病，基本上已經(jīng)治好。但是，這樣的硬皮病患者，可能會遺留雷諾氏現(xiàn)象，或者臉上看起來會比較呆板?；颊叩哪樉拖翊髦婢咭粯?，但是不會影響人的生活質(zhì)量，也不太影響壽命。還有皮膚增厚的現(xiàn)象，可以用甲氨蝶呤以及環(huán)磷酰胺進(jìn)行治療。
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硬皮病注意什么
一般情況下，患有硬皮病的病人，都會出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。雷諾氏現(xiàn)象就是人在受冷以后，血管會發(fā)生劇烈地收縮，身體會出現(xiàn)變白的癥狀。因?yàn)橛财げ』颊叱霈F(xiàn)的血管收縮，以及硬皮病患者血管少的問題，所以，患有硬皮病的病人，在平時，一定要注意做好保暖的工作。如果平時不注意保暖，一旦患者出現(xiàn)凍傷的情況，由于患者的血液供應(yīng)少、營養(yǎng)少，就會非常影響硬皮病的恢復(fù)。還有一部分的硬皮病患者，會出現(xiàn)消化道以及食道吞咽的癥狀，需要用鼻管以及鼻飼，來提供營養(yǎng)。否則，如果吸到肺里，就會容易引起肺炎的發(fā)生。硬皮病是一種慢性的疾病，藥物實(shí)際上對于免疫，都會有一些輕度的抑制作用。所以，硬皮病患者要預(yù)防感染；硬皮病患者不能長期用藥，還要觀察藥物的副作用。
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硬皮病傳染嗎
硬皮病不屬于傳染病。具有傳染性的疾病必須要有一些活的物質(zhì)，自己能夠繁殖，自己繁殖就會引起疾病的產(chǎn)生，比如病毒、細(xì)菌以及瘧原蟲等，都可以傳染。硬皮病不會出現(xiàn)繁殖的現(xiàn)象，所以，硬皮病也就不會出現(xiàn)傳染的現(xiàn)象。硬皮病屬于一種自身免疫性的疾病，也就是自身的免疫系統(tǒng)會把自己的組織當(dāng)成外來物，進(jìn)行進(jìn)攻。硬皮病是一種慢性的疾病，一般患有硬皮病的病人，其身體的抵抗力，可能會比別人弱一點(diǎn)。因?yàn)榫退闶钦Ｈ?，也可以患上傳染性疾病，這樣就提示那些患有硬皮病的病人，一定要比其他的人更加注意日常的保養(yǎng)，一定要勞逸結(jié)合，不要過度勞累。在平時，也要注意氣溫的冷熱，注意勤換衣服。
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