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具體說說血友病

發(fā)布時間:2020-12-1028096次瀏覽

在上世紀的英國,由于當時人的無知,認為皇室血脈是最高級的的人,而且為了皇室血脈不外流,所以很瘋狂的進行了近親結婚。從此出現(xiàn)了一種基因疾病,叫血友病。這個病導致血液中缺乏某一種凝血因子,血液就不容易凝固,從而引起出血性疾病。

疾病分類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:

(1). 甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦稱作血友病A,是臨床上最常見的血友病,約占血友病人數(shù)的80%-85%,在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。

(2). 乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦稱作血友病B,臨床較甲型血友病少見,約占血友病人數(shù)的15%左右。

(3). 丙型血友?。喝狈δ蜃邮?即Ⅺ缺乏,國外又稱作Rosenthal綜合征)。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。

(4).獲得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素導致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏癥,常由于自身產生Ⅷ因子抗體,導致凝血功能障礙,導致獲得性血友病(甲型血友病)。

臨床表現(xiàn)典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血,特別是出血關節(jié)、肌肉等出血,導致嚴重的關節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死,長期發(fā)作可以影響骨關節(jié)的生長發(fā)育,導致關節(jié)畸形及肌肉萎縮,以致四肢(主要為下肢)活動困難,嚴重者不能行走。血友病的出血特點為:

(1) 出血不止:多為輕度外傷、小手術后;(2) 與生俱來,伴隨終身;(3) 常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內血腫;(4) 負重關節(jié)膝、踝關節(jié)等反復出血甚為突出,最終可致關節(jié)畸形,可伴骨質疏松、關節(jié)骨化及相應肌肉萎縮(血友病關節(jié)。

(5) 出血的輕重與血發(fā)病類型及相關因子缺乏程度有關。

血友病已經深入到了很多幸福是家庭中,血友病一旦出現(xiàn)在了家人中間照成的負面影響是很嚴重的,血友病的出現(xiàn)患者要做的就是要及時的做好正確的保健方法。

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語音時長 02:21

2021-10-15

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