具體說(shuō)說(shuō)血友病

發(fā)布時(shí)間：2020-12-1028096次瀏覽

在上世紀(jì)的英國(guó)，由于當(dāng)時(shí)人的無(wú)知，認(rèn)為皇室血脈是最高級(jí)的的人，而且為了皇室血脈不外流，所以很瘋狂的進(jìn)行了近親結(jié)婚。從此出現(xiàn)了一種基因疾病，叫血友病。這個(gè)病導(dǎo)致血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。

疾病分類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：

(1). 甲型血友?。菏怯捎谀蜃影?即Ⅷ)缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見(jiàn)的血友病，約占血友病人數(shù)的80％-85％，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。

(2). 乙型血友?。菏怯捎谀蜃泳?即IX)缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見(jiàn)，約占血友病人數(shù)的15％左右。

(3). 丙型血友?。喝狈δ蜃邮?即Ⅺ缺乏，國(guó)外又稱作Rosenthal綜合征)。Ⅺ缺乏癥在我國(guó)極為少見(jiàn)。

(4).獲得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)：常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病(甲型血友病)。

臨床表現(xiàn)典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血，特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血，導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死，長(zhǎng)期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長(zhǎng)發(fā)育，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮，以致四肢(主要為下肢)活動(dòng)困難，嚴(yán)重者不能行走。血友病的出血特點(diǎn)為：

(1) 出血不止：多為輕度外傷、小手術(shù)后;(2) 與生俱來(lái)，伴隨終身;(3) 常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;(4) 負(fù)重關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié)。

(5) 出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。

血友病已經(jīng)深入到了很多幸福是家庭中，血友病一旦出現(xiàn)在了家人中間照成的負(fù)面影響是很嚴(yán)重的，血友病的出現(xiàn)患者要做的就是要及時(shí)的做好正確的保健方法。

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