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血友病怎么診斷

發(fā)布時間:2020-12-1025497次瀏覽

也許大家多血友病都不太了解,然而自現(xiàn)實的生活中患者并不在少數(shù),給他們的身體和心理都造成了很大的傷害。因此對于血友病大家一定要做好預(yù)防,有關(guān)血友病的診斷要點是很多人在一直關(guān)注的問題,接下來大家就一起來了解下。

血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。

(1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。

(2)輕微外傷或小手術(shù)后,出血不止,遷延數(shù)日、數(shù)月,甚至威脅生命。

(3)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

(4)關(guān)節(jié)病變:急性期以腫痛為主。

(5)實驗室檢查:

①篩選試驗:血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。

②定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:

能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

鑒別診斷應(yīng)與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血,但一般無關(guān)節(jié)畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。

變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現(xiàn),無遺傳史,出血癥狀較嚴(yán)重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。

血友病的診斷要點都有哪些呢?相信通過以上的介紹大家都已經(jīng)有所了解了?;颊咭欢ㄒ鶕?jù)自己的病情選擇適合的治療方法爭取可以早日的康復(fù)。

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一般情況下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標(biāo)一般包括了凝血的時間、凝血酶原時間,也就是常說的PT,部分凝血活酶時間指的是APTT,還有纖維蛋白原定量,主要是包括這四項的凝血指標(biāo)。經(jīng)常還會把纖溶的指標(biāo)放在里面一起去做檢查,因為查凝血指標(biāo)不光是去檢查出血方面的疾病,有些時候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是經(jīng)常會用到凝血功能檢測的。所以也會經(jīng)常把D-二聚體,以及纖維蛋白降解產(chǎn)物的指標(biāo),放在凝血功能當(dāng)中一起去檢測。這樣檢查實際上并不需要空腹來做,進(jìn)食以后,對化驗結(jié)果是沒有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑,來做凝血指標(biāo)的檢測。一般情況下是把抽出來的血,放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時間是,正常人是4-12分鐘。進(jìn)食以后,對凝血時間測量沒有明顯的影響,檢測的這幾個指標(biāo)來講,PT的時間一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的應(yīng)該是用這兩個指標(biāo)來反映外源性的凝血途徑和內(nèi)源性的凝血途徑。一般PT延長或縮短3S以上,認(rèn)為是有臨床意義的,部分APTT一般是延長10S或者縮短10S以上,才認(rèn)為是有臨床意義。輕度的變化,有的時候并不用特別的緊張,只是反映著凝血指標(biāo)有輕度的異常,但是并沒有達(dá)到臨床診斷疾病的標(biāo)準(zhǔn)。
語音時長 02:21

2021-10-15

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