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血友病什么遺傳病

發(fā)布時間:2020-02-1056377次瀏覽

血友病乃一種伴隨X染色體的先天性隱性遺傳病,在臨床上,大部分血友病患者都是男性。由于血友病是一種先天性的疾病,所以目前依然沒有一個特別有效的治療方法。對于血友病這種疾病,目前最常用的方法,就是替代治療。

血友病這種疾病的發(fā)生,對于患者的身體健康的傷害是十分巨大的,一旦遭遇了外傷以后,患者就會發(fā)生流血不止的情況,繼而給患者帶來了嚴重的精神困擾,務(wù)必要及早治療。那么,血友病什么遺傳???下面了解一下吧!
  血友病,這種疾病屬于伴隨X染色體的一種隱性遺傳病,通常情況下,血友病都是母親是攜帶者,傳遞給兒子發(fā)病,因此臨床上血友病患者大多數(shù)都是男性。
  不過,遺憾的是,因為血友病是一種先天性的遺傳性疾病,所以目前而言,血友病還沒有特殊的治療方法,最主要的治療方法是替代治療,也就是定期補充血漿補充冷沉淀,這樣能夠提高患者體內(nèi)凝血因子的水平,從而達到預(yù)防和治療出血性癥狀的目的。
  血友病對于患者的影響非常大,他們往往從小開始就會非手術(shù)倘若遭遇了外傷以后,就會發(fā)生流血不止的情況,同時在負重的關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié),容易發(fā)生關(guān)節(jié)內(nèi)血腫的情況,并且血腫吸收以后,還常常遺留有很大的關(guān)系節(jié)畸形,影響患者行走,對患者的生活質(zhì)量引起明顯的影響。
  血友病對于患者的身體健康是具有很大的傷害的,會發(fā)生一些諸如膝關(guān)節(jié)內(nèi)出血,還有關(guān)節(jié)部位不舒服等等情況的發(fā)生,繼而導(dǎo)致患者不能夠正常走路。因此,建議患者務(wù)必要需要盡快檢查和治療,倘若是血友病非常明顯,那就需要使用凝血因子治療非常好一些,有利于疾病的控制。
  最后,建議血友病務(wù)必要注意一下,切莫讓自己輕易受傷,否則容易出現(xiàn)反復(fù)出血不止的癥狀。血友病患者在飲食習(xí)慣并無禁忌,不過,切莫吃辛辣刺激食物,多加營養(yǎng)多吃含有蛋白高的食物增加營養(yǎng),倘若有出血癥狀及早到醫(yī)院檢查。

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查凝血功能需要空腹嗎
一般情況下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標一般包括了凝血的時間、凝血酶原時間,也就是常說的PT,部分凝血活酶時間指的是APTT,還有纖維蛋白原定量,主要是包括這四項的凝血指標。經(jīng)常還會把纖溶的指標放在里面一起去做檢查,因為查凝血指標不光是去檢查出血方面的疾病,有些時候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是經(jīng)常會用到凝血功能檢測的。所以也會經(jīng)常把D-二聚體,以及纖維蛋白降解產(chǎn)物的指標,放在凝血功能當(dāng)中一起去檢測。這樣檢查實際上并不需要空腹來做,進食以后,對化驗結(jié)果是沒有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑,來做凝血指標的檢測。一般情況下是把抽出來的血,放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時間是,正常人是4-12分鐘。進食以后,對凝血時間測量沒有明顯的影響,檢測的這幾個指標來講,PT的時間一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的應(yīng)該是用這兩個指標來反映外源性的凝血途徑和內(nèi)源性的凝血途徑。一般PT延長或縮短3S以上,認為是有臨床意義的,部分APTT一般是延長10S或者縮短10S以上,才認為是有臨床意義。輕度的變化,有的時候并不用特別的緊張,只是反映著凝血指標有輕度的異常,但是并沒有達到臨床診斷疾病的標準。
語音時長 02:21

2021-10-15

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血友病的臨床表現(xiàn)
出現(xiàn)血友病之后,患者時常會出現(xiàn)貧血現(xiàn)象,這是早期的癥狀,而且,患者還會出現(xiàn)面部蒼白軟弱無力食欲低下,食欲不振,身體不斷消瘦,我們應(yīng)該關(guān)注這種疾病,要注意一些發(fā)病癥狀,下面就為大家介紹一下血友病的臨床表現(xiàn)。
血友病患者能活多久
患上血友病能活多久,患者患有血友病,一般是屬于一種凝血性障礙類的血液病,患者可能會受到終生的傷害,如果出現(xiàn)外傷的話,會有出血不止的情況,所以患者應(yīng)該注意保護好自己,一旦發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)大出血的情況要及時到醫(yī)院進行治療。
血友病的預(yù)防措施
由于血友病給患者帶來很多困擾,所以有關(guān)血友病的預(yù)防我向大家介紹一些。血友病很多都是遺傳而來,對于治療是很困難的,患者也只能依靠護理。那么血友病該怎么預(yù)防呢?接下來就為大家介紹下。1、禁服使血小板聚集受抑制的藥物。2、避免對患者進行靜脈注射及肌內(nèi)注射。3、調(diào)情志:精神刺激可誘發(fā)出血。
什么是血友病的一般護理常識
大家都知道血液對一個人來說是非常重要的,若是一個人流血過多對身體的危害是非常大的,而血友病就是關(guān)于血液的一種疾病,血友病患者的肌膚若是破皮之后會留很多的血,而且關(guān)于的部位經(jīng)常會出現(xiàn)紅斑,而且該疾病具有遺傳性,血友病應(yīng)該怎么做好預(yù)防工作呢?1.觀察有無自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象,如皮下大片瘀斑、肢體腫
血友病能根治嗎
血友病這種疾病屬于一種先天性疾病,目前而言,是沒有辦法可以治愈的。對于血友病的治療,通常首先就是對癥治療,倘若出現(xiàn)了出血的情況,那么就需要進行止血治療。其次,需要進行替代療法,包括輸入血漿以及輸入冷沉淀等等。