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血友病是血液病嗎

發(fā)布時間:2020-02-1053551次瀏覽

血友病是一種血液病,屬于遺傳病的一種。一般而言,血友病是由于存在一些先天性的因素而誘發(fā)了患者體內缺乏凝血因子,繼而導致了患者的凝血功能發(fā)生障礙而誘發(fā)一種疾病。血友病的危害性很大,會危及生命,務必要及早治療。

現(xiàn)實生活之中,由于一些先天性因素的存在,導致了很多患者出現(xiàn)了血友病這種疾病,從而給他們的生活帶來了很大的麻煩,也是十分不利于身體健康的。很多患者都很想知道的是,血友病是一種血液病嗎?下面讓我們了解一下吧!
  血友病屬于一種血液病,乃是一類遺傳而來的血液病,通常是因為一些先天性的遺傳因素,繼而引起患者體內的凝血因子缺乏,進而影響患者的凝血功能,引起患者出現(xiàn)出血的一類血液系統(tǒng)疾病。
  在臨床上,倘若想要診斷血友病,往往需要借助一些凝血因子來進行活性分析的檢查,通過上述的檢查能夠明確患者,體內缺少的是哪一類型的凝血因子,進而對血友病進行一個疾病的劃分。
  一般而言,血友病的出血程度,通常跟發(fā)病時間的早晚,還有患者的疾病是否嚴重存在很大關系,重型的血友病患者常常在孩子期就會有出血,甚至結扎臍帶時就會有出血不止?;颊叱33鲅浅V兀S闷は?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/125766.html" target="_blank">肌肉關節(jié)等部位的反復出血。
  需要注意的是,血友病的危害性巨大,倘若發(fā)生了關節(jié)內血腫,那么就會引起關節(jié)畸形。除此以外,還有可能會發(fā)生血尿以及胃腸道出血,還有腹腔內出血、肺出血以及胸腔出血。倘若病情嚴重的話,那么甚至還有可能發(fā)生顱內出血,會危及患者生命。
  目前而言,在臨床上治療血友病這種不良癥狀,通常需要借助替代治療處理。所謂的替代治療,亦即輸注一些外來的血液制品,比如血漿以及冷沉淀。血漿和冷沉淀能夠快速的補充血友病患者,體內缺乏的凝血因子,進而糾正患者的凝血功能,改善患者的一些出血性的臨床表現(xiàn)。

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一般情況下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標一般包括了凝血的時間、凝血酶原時間,也就是常說的PT,部分凝血活酶時間指的是APTT,還有纖維蛋白原定量,主要是包括這四項的凝血指標。經常還會把纖溶的指標放在里面一起去做檢查,因為查凝血指標不光是去檢查出血方面的疾病,有些時候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是經常會用到凝血功能檢測的。所以也會經常把D-二聚體,以及纖維蛋白降解產物的指標,放在凝血功能當中一起去檢測。這樣檢查實際上并不需要空腹來做,進食以后,對化驗結果是沒有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑,來做凝血指標的檢測。一般情況下是把抽出來的血,放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時間是,正常人是4-12分鐘。進食以后,對凝血時間測量沒有明顯的影響,檢測的這幾個指標來講,PT的時間一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的應該是用這兩個指標來反映外源性的凝血途徑和內源性的凝血途徑。一般PT延長或縮短3S以上,認為是有臨床意義的,部分APTT一般是延長10S或者縮短10S以上,才認為是有臨床意義。輕度的變化,有的時候并不用特別的緊張,只是反映著凝血指標有輕度的異常,但是并沒有達到臨床診斷疾病的標準。
語音時長 02:21

2021-10-15

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