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原發(fā)性血小板增多，這種癥狀的發(fā)病原因到現(xiàn)在還未有特別準(zhǔn)確的說(shuō)明，因?yàn)榧膊〉膶儆谠隽款愋偷墓撬杓膊?，通常?0年代老年人發(fā)病為主，和骨髓造血，血小板功能明顯增強(qiáng)，具體什么原因?qū)е虏磺宄?，還包括一些真性紅細(xì)胞增多增量骨髓疾病，如具體原因尚不清楚。

原發(fā)性血小板減少癥是一組相對(duì)慢性的骨髓增生性疾病，也稱為出血性、真性或特發(fā)性血小板減少癥。這種癥狀與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細(xì)胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生，血小板計(jì)數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。那么原發(fā)性血小板增多癥的發(fā)病原因是什么？
　　原發(fā)性血小板增多癥的出血機(jī)理主要是由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過(guò)多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
　　血小板增多
　　原發(fā)性血小板減少癥主要是由單個(gè)異常多能干細(xì)胞的克隆增殖引起的疾病，導(dǎo)致巨核細(xì)胞、平均巨核細(xì)胞數(shù)量增加，血小板減少癥的發(fā)生率可能是正常水平的15倍。
　　干細(xì)胞的疾病
　　這種情況在經(jīng)G6PD同工酶檢查證實(shí)后，這種疾病也為多能干細(xì)胞的克隆性疾病，導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲(chǔ)存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。
　　血小板功能缺陷
　　粘附和聚集功能下降，血小板第三因子降低，5 -羥色胺功能障礙和減排，有些病人凝血機(jī)制異常，增加毛細(xì)血管脆性，太多的血小板活化血小板凝血惡烷，易引起的血小板聚集和釋放反應(yīng)，可以在微血管血栓形成，終端可以與脾髓外造血和其他器官。
　　巨核細(xì)胞數(shù)量增加，巨核細(xì)胞平均體積增大。血栓形成的發(fā)生率是正常的15倍。血小板壽命通常正常，少數(shù)情況下可能是由于脾血小板破壞所致。血小板大量增加導(dǎo)致出血和血栓形成的機(jī)制尚不清楚。一般認(rèn)為血小板功能異常是出血的主要原因，部分患者凝血因子降低可能是出血的原因之一。