什么是法洛式四聯(lián)癥
法洛氏四聯(lián)癥是小孩在出生后或數(shù)周、數(shù)月后，可能會有紫紺，而且會逐漸加重。患者會出現(xiàn)呼吸困難和活動耐力差，有時產(chǎn)生紫紺加重和缺氧發(fā)作，嚴重的時候，甚至昏迷和抽搐致命。蹲踞是法洛氏四聯(lián)癥的特征性姿態(tài)，患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。
法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形，其基本病理為室間隔缺損以及肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位，法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有百分之二三十的幾率會在一歲內(nèi)死亡。下面詳細說下什么是法洛式四聯(lián)癥。
法洛四聯(lián)癥
第一個癥狀是發(fā)紺。法洛四聯(lián)癥患兒出生后或數(shù)周至數(shù)月可能有紫紺，且會逐漸加重。紫紺通常發(fā)生在出生后3-6個月，但也發(fā)生在兒童和成人。紫紺在運動和哭泣時增加，在平靜時減少。
第二個癥狀是呼吸困難，活動耐受性差，有時出現(xiàn)發(fā)紺和低氧發(fā)作，甚至昏迷和抽搐。由于缺氧，體力和活動耐力比同齡兒童差。患此病的孩子大多行為遲緩，不愛大喊大叫，愛安靜，不能或不愿與其他孩子玩耍。
第三個癥狀是蹲踞。蹲踞是法洛四聯(lián)癥的特征姿勢。這種情況大多發(fā)生在兒童身上，先天性心臟病患兒在蹲下時發(fā)紺、呼吸困難，可暫時防止低氧發(fā)作。
法洛四聯(lián)癥對兒童危害很大。全身性缺氧，尤其是腦缺氧，可影響兒童的生長發(fā)育和智力發(fā)育。孕婦應避免感染，接觸病人，公共場所，吸煙，飲酒，輻射和一些有毒化學品。特別是在懷孕前3個月內(nèi)。
法洛四聯(lián)癥的治療
法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決于肺動脈狹窄程度和側(cè)支循環(huán)。其主要原因是慢性缺氧、紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心臟肥大、心力衰竭和死亡。法洛四聯(lián)癥患兒生長發(fā)育緩慢，通常發(fā)生在發(fā)紺數(shù)月或數(shù)年后。
建議先行姑息性手術，再行二期矯治。在臨床上，有四種手術來糾正四聯(lián)癥。心內(nèi)手術包括室間隔缺損的修復和右室流出道梗阻的適當清除。
