硬皮病是什么
發(fā)布時(shí)間：2019-12-1960076次瀏覽
硬皮病是一種結(jié)締組織病，主要以皮膚增厚、炎癥、纖維化為特征，可出現(xiàn)皮膚逐漸變硬、變厚、變緊，同時(shí)伴隨著內(nèi)臟器官的纖維化和血管病變，導(dǎo)致多種系統(tǒng)性癥狀。
硬皮病多見于女性，40歲以上的人群中發(fā)病率較高。硬皮病的病因并不明確，可能與遺傳、感染、環(huán)境因素等有關(guān)。硬皮病的癥狀多種多樣，但是皮膚硬化、厚化、緊張是最明顯的表現(xiàn)，早期癥狀可能是手指或腳趾的末端發(fā)紫、發(fā)冷、麻木或疼痛。隨著病情加重，可能會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、肌肉萎縮、消瘦、呼吸困難、胃腸功能紊亂等癥狀。
硬皮病的治療主要是通過控制癥狀、減緩疾病進(jìn)展、提高生活質(zhì)量等方面進(jìn)行。治療的關(guān)鍵在于早期診斷和治療，以期達(dá)到相應(yīng)的治療效果?；颊呖勺襻t(yī)囑服用相應(yīng)的藥物治療，例如青霉胺片、甲氨蝶呤片等，可有效軟化皮膚，改善相關(guān)癥狀。此外，物理治療、營養(yǎng)治療、心理治療等，都有一定的輔助治療效果。
如果患有硬皮病，應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院治療，以免病情加重，增加后續(xù)的治療難度。
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系統(tǒng)性硬皮病怎么治
系統(tǒng)性硬皮病是自身免疫病，它可以影響多系統(tǒng)、多器官，產(chǎn)生不同的癥狀，可以根據(jù)它不同的癥狀來進(jìn)行分類治療。如果有雷諾氏現(xiàn)象，可以用活血擴(kuò)血管藥物，比如說用硝苯地平、前列腺素，如果比較厲害，比如說有肢端潰瘍，還可以加波生坦。如果有肺動(dòng)脈高壓，可以用前列環(huán)素，也可以用波生坦。有皮膚受累，比如皮膚硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺動(dòng)脈高壓，可用環(huán)磷酰胺。硬皮病個(gè)別的可以出現(xiàn)腎危象，就是突然血壓出現(xiàn)惡性血壓升高，這個(gè)是需要緊急治療的。可以用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說卡托普利、依那普利等等，也可以用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說氯沙坦、纈沙坦等等。如果有胃腸道受累，可以用質(zhì)子泵抑制劑來防止食管炎，比如說奧美拉唑、泮托拉唑、蘭索拉唑等等。還可以用促動(dòng)力藥，因?yàn)橛袝r(shí)候食管動(dòng)力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃復(fù)安、嗎丁啉等等藥物。所以一個(gè)病人的治療要看他有哪些癥狀，以上的癥狀不一定每個(gè)人都全部具備，病人可能具備這個(gè)癥狀或者那幾個(gè)癥狀，可以區(qū)別對(duì)待。
硬皮病的并發(fā)癥都有哪些
硬皮病除了皮膚受累以外，還有以下的癥狀：第一，雷諾氏現(xiàn)象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纖維化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺動(dòng)脈高壓，大概是17%~21%。第六，腎危象，大概是2%~10%。其他一些并發(fā)癥，比如說和吃藥有關(guān)的，要注意觀察藥物的副作用，避免由藥物引起的并發(fā)癥、合并癥。
硬皮病癥狀有哪些
硬皮病的早期表現(xiàn)，患者遇冷以后，雙手變白、變紫，保暖之后可以發(fā)紅，患者可以感覺到手指的疼痛、麻木；其次還可以出現(xiàn)吞咽困難、反酸、燒心，這種反流性食管炎的表現(xiàn)，還有的病人可以出現(xiàn)發(fā)燒、體重下降，還有關(guān)節(jié)疼痛、多關(guān)節(jié)病，這是早期的表現(xiàn)。
硬皮病的分型及危害
硬皮病又稱系統(tǒng)性硬斑病，其特征在于局部或彌漫性皮膚增厚和纖維化，并且影響多個(gè)器官，例如心臟，肺，腎和消化道。病因尚不清楚，疾病可分為兩大類，彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥，該病的病情多變且不可預(yù)測(cè)，通常緩慢發(fā)展，局部預(yù)后通常效果很好。
硬皮病能活多久
硬皮病是一種全身系統(tǒng)硬化癥，對(duì)體內(nèi)的各個(gè)器官都有影響，死亡率很高，但是能活多久沒有一個(gè)準(zhǔn)確的說法，這要取決于病人的病情程度、治療效果和平常保養(yǎng)程度。在病發(fā)初期就進(jìn)行干預(yù)和針對(duì)性治療的話，也有痊愈的可能性。
硬皮病能徹底治愈嗎
硬皮病是比較難以徹底治愈的一種疾病，主要是因?yàn)樗鼤?huì)對(duì)整個(gè)身體系統(tǒng)都產(chǎn)生損傷，不過患者仍然要堅(jiān)持進(jìn)行治療，一般可服用阿司匹林、尼群地平以及環(huán)孢素A等西藥進(jìn)行治療，同時(shí)可配合使用音頻電療等理療方法，還可使用苦參湯等中藥煎劑擦洗患處。
硬皮病有傳染性嗎
硬皮病一般屬于自身免疫系統(tǒng)性疾病，通過日常接觸不會(huì)進(jìn)行互相傳染。這種疾病的出現(xiàn)很可能會(huì)和長時(shí)間接觸某些化學(xué)刺激有關(guān)系，另外當(dāng)身體免疫系統(tǒng)功能出現(xiàn)紊亂或者是組織代謝出現(xiàn)異常的時(shí)候，也可能會(huì)引起這種疾病。有研究發(fā)現(xiàn)硬皮病也會(huì)和細(xì)胞因子作用有關(guān)系。
硬皮病是什么病
硬皮病是一個(gè)少見的自身免疫病。主要影響皮膚，會(huì)導(dǎo)致皮膚僵硬，手也可以有雷諾氏現(xiàn)象，即遇到冷天手先是變白，然后變紫，最后充血，最后變成正常，成為雷諾氏現(xiàn)象，它可以也有別的問題，如硬皮病食道變硬，吞咽出現(xiàn)問題，另外，可以影響肺，如肺間質(zhì)纖維化、影響肺動(dòng)脈、影響肺動(dòng)脈高壓。
硬皮病的癥狀
硬皮病導(dǎo)致皮膚僵硬分兩種：第一種叫肢端硬化，是皮膚硬到上肢，到肘關(guān)節(jié)以下，下肢到膝關(guān)節(jié)以下，就是皮膚像皮革一樣捏不起來；第二種叫彌散性硬皮病，包括背部、胸部和手腳都可以有，受累面積比較廣泛。硬皮病最常見的特征是雷諾氏現(xiàn)象，一個(gè)外國人名字叫雷諾，所以成為雷諾氏現(xiàn)象。手指頭遇到冷，比如到冰箱里拿東西手就非常白，一點(diǎn)血絲也沒有，然后過一會(huì)由于缺血缺氧就變紫，變紫以后有反射性的充血變紅，最后恢復(fù)正常。同時(shí)在這過程中，可能手還會(huì)有一些麻、刺、疼現(xiàn)象。另外，有些硬皮病可有食道的受損、食道吞咽困難、吞?hào)|西吞不下去，還有肺纖維化，個(gè)別還有肺動(dòng)脈高壓，就會(huì)由于肺動(dòng)脈的壓力高，心臟往肺打血就費(fèi)勁，會(huì)引起心臟的問題。所以，它有各種各樣的癥狀，不同的人有不同的癥狀，不是這些癥狀都會(huì)出現(xiàn)在一個(gè)人身上，但是每個(gè)人都有可能性。
雷諾現(xiàn)象是什么
雷諾現(xiàn)象是結(jié)締組織病的一種表現(xiàn)，特別是硬皮病，狼瘡也可以有。主要表現(xiàn)患者遇到冷，甚至情緒激動(dòng)，輕者就直接變白，重者可以全身變白，表現(xiàn)越重變白的面積越大，變白實(shí)際就是血管收縮，缺血及氧氣供應(yīng)少，就會(huì)變紫，變紫以后又有反射性的充血變紅，然后就恢復(fù)正常，這個(gè)過程叫雷諾式現(xiàn)象，雷諾氏現(xiàn)象常見的是手指，但是個(gè)別也有耳垂、口唇，都可以有這樣的問題。
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硬皮病的治療
對(duì)于硬皮病這種疾病的表現(xiàn)，會(huì)有很多。對(duì)于硬皮病患者的治療來說，必須要對(duì)癥下藥，也就是治療硬皮病，需要“量體裁衣”，而不是整個(gè)的硬皮病患者，千篇一律的用一種藥。例如患者如果出現(xiàn)雷諾氏綜合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因?yàn)槔字Z氏現(xiàn)象，就是血管收縮得太厲害，以及血液少，就會(huì)使得患者容易得凍瘡。而且患者一旦出現(xiàn)凍瘡，血液循環(huán)會(huì)比較差，對(duì)于疾病的恢復(fù)，也會(huì)很差。另外，如果患者有肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)這種情況就會(huì)比較難以治療，就需要進(jìn)行擴(kuò)血管治療，甚至需要使用前列腺素，以及內(nèi)皮素受體拮抗劑，波生坦，來治療患者的肺動(dòng)脈高壓。還有一些會(huì)出現(xiàn)肺纖維化以及皮膚硬的患者，可以使用環(huán)磷酰胺以及甲氨蝶呤等藥物，來進(jìn)行疾病的治療。
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硬皮病能好嗎
如果患者僅僅只是皮膚受累，一般預(yù)后比較好?；加杏财げ〉幕颊?，可以表現(xiàn)出各種各樣的癥狀。所以，硬皮病患者的預(yù)后也不完全一樣。如果患有硬皮病的患者只有皮膚受累，而臟器受累的表現(xiàn)不明顯，皮膚只是表現(xiàn)出腫脹的現(xiàn)象，隨著時(shí)間的推移，腫脹可能就會(huì)不明顯，皮膚可能就會(huì)變軟、變薄。所以，有個(gè)別患者皮膚的汗毛能夠長出，就說明患者的硬皮病，基本上已經(jīng)治好。但是，這樣的硬皮病患者，可能會(huì)遺留雷諾氏現(xiàn)象，或者臉上看起來會(huì)比較呆板?；颊叩哪樉拖翊髦婢咭粯樱遣粫?huì)影響人的生活質(zhì)量，也不太影響壽命。還有皮膚增厚的現(xiàn)象，可以用甲氨蝶呤以及環(huán)磷酰胺進(jìn)行治療。
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雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象是屬于結(jié)締組織疾病的一種表現(xiàn)，特別是在硬皮病的患者來說，雷諾現(xiàn)象比較多見。另外，患有狼瘡疾病的病人，也可以出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象的主要表現(xiàn)就是，在患者遇到冷，甚至是在情緒激動(dòng)的時(shí)候，就會(huì)出現(xiàn)手變白的現(xiàn)象。對(duì)于一些情況嚴(yán)重的患者，還可能會(huì)出現(xiàn)全身變白的現(xiàn)象。一般情況下，患者的病情越重，其變白的面積，也就會(huì)越大。有雷諾現(xiàn)象的患者，開始是由于血管的收縮，會(huì)出現(xiàn)缺血以及氧氣供應(yīng)少的癥狀，就變紫；變紫以后，患者又會(huì)出現(xiàn)反射性的充血變紅，然后就會(huì)恢復(fù)正常，這個(gè)過程就叫做雷諾式現(xiàn)象。有雷諾氏現(xiàn)象的人，常見的是手指頭，但是有個(gè)別的人，也有耳垂以及口唇，都可以有這樣的問題出現(xiàn)。如果出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，患者就應(yīng)該注意保暖。
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硬皮病注意什么
一般情況下，患有硬皮病的病人，都會(huì)出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。雷諾氏現(xiàn)象就是人在受冷以后，血管會(huì)發(fā)生劇烈地收縮，身體會(huì)出現(xiàn)變白的癥狀。因?yàn)橛财げ』颊叱霈F(xiàn)的血管收縮，以及硬皮病患者血管少的問題，所以，患有硬皮病的病人，在平時(shí)，一定要注意做好保暖的工作。如果平時(shí)不注意保暖，一旦患者出現(xiàn)凍傷的情況，由于患者的血液供應(yīng)少、營養(yǎng)少，就會(huì)非常影響硬皮病的恢復(fù)。還有一部分的硬皮病患者，會(huì)出現(xiàn)消化道以及食道吞咽的癥狀，需要用鼻管以及鼻飼，來提供營養(yǎng)。否則，如果吸到肺里，就會(huì)容易引起肺炎的發(fā)生。硬皮病是一種慢性的疾病，藥物實(shí)際上對(duì)于免疫，都會(huì)有一些輕度的抑制作用。所以，硬皮病患者要預(yù)防感染；硬皮病患者不能長期用藥，還要觀察藥物的副作用。
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硬皮病傳染嗎
硬皮病不屬于傳染病。具有傳染性的疾病必須要有一些活的物質(zhì)，自己能夠繁殖，自己繁殖就會(huì)引起疾病的產(chǎn)生，比如病毒、細(xì)菌以及瘧原蟲等，都可以傳染。硬皮病不會(huì)出現(xiàn)繁殖的現(xiàn)象，所以，硬皮病也就不會(huì)出現(xiàn)傳染的現(xiàn)象。硬皮病屬于一種自身免疫性的疾病，也就是自身的免疫系統(tǒng)會(huì)把自己的組織當(dāng)成外來物，進(jìn)行進(jìn)攻。硬皮病是一種慢性的疾病，一般患有硬皮病的病人，其身體的抵抗力，可能會(huì)比別人弱一點(diǎn)。因?yàn)榫退闶钦Ｈ?，也可以患上傳染性疾病，這樣就提示那些患有硬皮病的病人，一定要比其他的人更加注意日常的保養(yǎng)，一定要?jiǎng)谝萁Y(jié)合，不要過度勞累。在平時(shí)，也要注意氣溫的冷熱，注意勤換衣服。
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