皮肌炎簡介是什么
皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病。以受累皮膚(面頸部、眼周等部位〕淡紫、紅色水腫性紅斑,肌痛、肌無力等為主要臨床特征。病變也可累及全身其他臟器,只侵犯肌肉而無皮膚損害者,稱為多發(fā)性肌炎。皮肌炎可單獨存在或與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。
患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1,抗Mi-2等多種特殊抗體。皮肌炎發(fā)病高峰兒童在5~15歲,成人在30~50歲,女性略多于男性。發(fā)病可能與腫瘤、感染、藥物、內(nèi)分泌、代謝等因素有關(guān)。皮肌炎大部分呈慢性進行性發(fā)展,預(yù)后良好。40歲以上患者20-30%合并惡性腫瘤,用自身瘤體浸出液皮內(nèi)試驗可呈陽性反應(yīng),治療或摘除腫瘤后,癥狀緩解,說明自身瘤組織抗原參與了發(fā)病過程。
有發(fā)現(xiàn)病因與病毒或弓形體感染有關(guān)。該病和其他免疫性疾病一樣,往往會引起全身多器官功能損害。最為突出,也是最嚴重的是對肺的損傷,就是常常說的“間質(zhì)性肺炎”?;颊邥霈F(xiàn)咳嗽、氣促等表現(xiàn),嚴重時導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化,呼吸衰竭,該病到了晚期,治療效果極差,因此,早期發(fā)現(xiàn)至關(guān)重要。本病早期常采用激素和一些免疫抑制劑治療。