小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是怎么回事

發(fā)布時(shí)間：2019-12-0552302次瀏覽

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位指的是右心房與右心室的連接，右心室發(fā)出主動(dòng)脈，而左心室與左心房連接并發(fā)出肺動(dòng)脈干。大血管錯(cuò)位，又稱大血管轉(zhuǎn)位，是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間在解剖學(xué)上可互換的位置，形成先天性體循環(huán)和肺循環(huán)異常。

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，是發(fā)生在兒童身上的一種心臟疾病，疾病的危害表現(xiàn)為生后3～4周嬰兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、氣促、肝大和肺部細(xì)濕啰音等進(jìn)行性充血性心力衰竭等癥狀，患兒常發(fā)育不良。那么，小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是怎么回事？
　　大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間在解剖學(xué)上互換位置，形成先天性體循環(huán)和肺循環(huán)異常，是新生兒期最常見的先天性心臟病。發(fā)生率為0.2‰？0.3‰，占先天性心臟病總數(shù)的5%?7%。糖尿病孕婦的發(fā)病率是正常孕婦發(fā)病率的11.4倍。懷孕初期使用激素和抗驚厥藥的孕婦發(fā)病率較高。如果不進(jìn)行治療，大約90%的患者會(huì)在1歲內(nèi)死亡。
　　該疾病的首選治療方法是為患者提供正式的前列腺素E注射，以維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放或擴(kuò)大球囊房間隔缺損，以提供足夠的體肺血流量。治療后，如果低氧血癥仍然存在，則在4至8個(gè)月時(shí)對(duì)兒童進(jìn)行房間隔擴(kuò)大手術(shù)，以增加兩個(gè)周期的血液循環(huán)并維持兒童的生命。當(dāng)患者長(zhǎng)到2至3歲時(shí)，將接受正畸手術(shù)，例如Mustard手術(shù)。
　　Mustard手術(shù)是一種在大動(dòng)脈完全轉(zhuǎn)位的外科手術(shù)，治療修復(fù)房間隔缺損的外科手術(shù)方法。阻塞升主動(dòng)脈后，取出房間隔，并將高壓釜切成紡錘形，用于房間隔重建。方法是：縫線從左肺靜脈開口開始，其中一條沿著冠狀竇，在左，右下肺靜脈下方，另一條沿著肺靜脈和左心房壁，圍繞上腔和下腔靜脈。重建后，房間隔將氧氣和肺靜脈血分開進(jìn)入右心室，進(jìn)入體循環(huán)，靜脈血又流回左心室進(jìn)入肺循環(huán)。
　　完全性大血管錯(cuò)位多見于男性，男女比例為2∶1～3∶1，臨床上最突出的表現(xiàn)是出生時(shí)即有發(fā)紺，發(fā)紺的程度隨患兒體重的增加而加重，如不伴室間隔缺損，則發(fā)紺更明顯，同時(shí)呼吸增快，肝大，進(jìn)行性心衰，如伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，其血流常由肺動(dòng)脈流向主動(dòng)脈，則可見軀體下部與下肢的發(fā)紺較身體上部和上肢輕，患兒往往早期死亡，體檢可聽到收縮期雜音，胸骨左緣第三，四肋間的雜音提示合并室間隔缺損；心底部收縮期噴射樣雜音提示合并肺動(dòng)脈口狹窄，半數(shù)以上病例第2心音分裂。