法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
發(fā)布時(shí)間：2019-12-0449881次瀏覽
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)有紫紺或是血缺氧，如果患者右心室流出道梗阻的程度越大就會(huì)導(dǎo)致癥狀越嚴(yán)重，大多數(shù)患兒在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才會(huì)出現(xiàn)這紫紺，隨著時(shí)間而慢慢的加重，在進(jìn)食后，患兒還會(huì)有哭鬧，呼吸困難的癥狀表現(xiàn)，患兒還會(huì)有漏斗部痙攣的癥狀出現(xiàn)。
法洛四聯(lián)癥這種疾病屬于先天性的心疾病，大多數(shù)都發(fā)生在寶寶當(dāng)中，很多患者都不知道這種病癥，為了能夠更好的了解該病，就要先了解該病的一些癥狀表現(xiàn)，然后根據(jù)癥狀做出治療。那么，法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)有哪些？
四聯(lián)癥最常見的主要癥狀是紫紺和血缺氧，一般異常出現(xiàn)的時(shí)間，還有患者的輕重程度取決于右心室出道梗阻的程度，還有就是肺循環(huán)的血流量，出生后短期內(nèi)由于動(dòng)脈導(dǎo)管沒有完全閉合，肺循環(huán)的血流就會(huì)從沒有閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管中流出，這時(shí)候患者就不會(huì)有紫紺的現(xiàn)象出現(xiàn)。
該病大多數(shù)都是出生后的幾周或是幾個(gè)月內(nèi)導(dǎo)致閉合后才會(huì)有紫紺的現(xiàn)象出現(xiàn)，這種現(xiàn)象也會(huì)逐漸的加重，但是右心室出道梗阻的情況也會(huì)變得非常嚴(yán)重，比如說肺動(dòng)脈閉鎖，流出道發(fā)育不良，還有就是漏斗部位，肺動(dòng)脈瓣環(huán)等多出狹窄導(dǎo)致的，這種情況如果過于嚴(yán)重，患者在出生后就會(huì)有紫紺的現(xiàn)象出現(xiàn)。
右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現(xiàn)紫紺，較小的患者在進(jìn)食，哭鬧，活動(dòng)的時(shí)后紫紺就會(huì)變得嚴(yán)重，并伴隨著呼吸困難的現(xiàn)象同時(shí)出現(xiàn)，建議采取蹲踞體位，這樣的姿勢(shì)能減少下肢動(dòng)脈的回流量，減輕紫紺和呼吸困難。
如果患者的漏斗部位痙攣的時(shí)候，狹窄也會(huì)變得更加嚴(yán)重，肺血流量也會(huì)因?yàn)橥蝗粶p少而導(dǎo)致缺氧的情況出現(xiàn)。嚴(yán)重的也會(huì)有呼吸困難、昏厥，還有抽搐的現(xiàn)象出現(xiàn)，嚴(yán)重的患者還會(huì)有死亡的可能。氣候炎熱和體溫升高時(shí)更易發(fā)作，發(fā)作時(shí)噴射性收縮期雜音常減弱或消失，嗎啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作，少數(shù)病例因心室間隔缺損較大。
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法洛四聯(lián)癥吃什么好
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法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進(jìn)行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個(gè)正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營(yíng)養(yǎng)，所以可以給他補(bǔ)充熱量，補(bǔ)充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點(diǎn)，適量地限制孩子的活動(dòng)，因?yàn)槭中g(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個(gè)很好的修復(fù)，所以說，這時(shí)候不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對(duì)他的活動(dòng)要適當(dāng)?shù)叵拗?。最重要的，就是倡?dǎo)他要及時(shí)地休息。另外對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進(jìn)行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動(dòng)脈的高壓等等。這些都是，對(duì)于一個(gè)法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行一個(gè)就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機(jī)型，它的程度如何。因?yàn)樗嬖谥姆N機(jī)型，包括室間隔的缺損，包括肺動(dòng)脈的高壓，另外還包括主動(dòng)脈的騎跨，此外最后一點(diǎn)就是，包括右心室的肥厚，所以對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對(duì)來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個(gè)疾病。當(dāng)然對(duì)于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對(duì)來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動(dòng)脈的反流。如果要是存在反流，這時(shí)候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的?？漆t(yī)院，來進(jìn)行一個(gè)復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個(gè)女孩她在術(shù)后，到了一個(gè)已婚已育的年齡，有這種懷孕的計(jì)劃，這時(shí)候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時(shí)候一定要把自己的病情如實(shí)地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時(shí)機(jī)，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項(xiàng)。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動(dòng)脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對(duì)于這種肺動(dòng)脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動(dòng)脈的高壓，存在著這種時(shí)間的隔的缺損，主動(dòng)脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機(jī)型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動(dòng)脈瓣沒有反流。我們臨床上對(duì)于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測(cè)它這種反流的程度，如果輕度的反流，對(duì)于他的生活相對(duì)來說，影響也不是特別大，這時(shí)候就不用特別地關(guān)注這個(gè)問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會(huì)有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時(shí)候就要及時(shí)地去進(jìn)行就診，再看看是否需要進(jìn)一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長(zhǎng)發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長(zhǎng)來說，也要注意定期地監(jiān)測(cè)，不可掉以輕心。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評(píng)估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對(duì)于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對(duì)于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時(shí)，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥，對(duì)于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時(shí)治療原發(fā)病癥。對(duì)于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點(diǎn)進(jìn)行監(jiān)測(cè)。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個(gè)比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個(gè)癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長(zhǎng)發(fā)育比較落后，因?yàn)榛純旱男呐K缺血滿足不了生長(zhǎng)發(fā)育的需要，生長(zhǎng)發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級(jí)以上，有時(shí)候可以摸到震顫。
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法洛四聯(lián)癥可以痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈取決于它的四種機(jī)型和程度。四種機(jī)型包括室間隔的缺損、肺動(dòng)脈的高壓、主動(dòng)脈的騎跨和右心室的肥厚。針對(duì)法洛四聯(lián)癥這種右向左的分流的手術(shù)，目前較成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能正常地學(xué)習(xí)和生活。愈后最關(guān)鍵的是判斷其是否還存在肺動(dòng)脈的反流。如果存在反流，也要定期到心臟的專科醫(yī)院進(jìn)行復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個(gè)到了一個(gè)已婚的年齡的女孩有懷孕的計(jì)劃，由于前期存在畸形，性功能發(fā)生改變，此時(shí)需要把病情如實(shí)地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷其受孕的時(shí)機(jī)和注意事項(xiàng)。
法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有哪些
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，這種疾病會(huì)有唇、指甲、耳垂、鼻尖等部位都是青紫色的，有的患兒出生的時(shí)候不明顯，在1歲的時(shí)候會(huì)有逐漸的明顯，患兒吃奶或是啼哭，情緒激動(dòng)的時(shí)候就會(huì)有血癢含量下降。情況明顯的還會(huì)有昏厥、抽搐等現(xiàn)象發(fā)生，大多數(shù)患兒還會(huì)有頭暈、頭痛的現(xiàn)象出現(xiàn)。
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法洛四聯(lián)癥是什么病
法洛四聯(lián)癥是常見的先天性心臟病，四種疾病連在一起稱之為四聯(lián)癥。有四種畸形，第一是右心室肥厚；第二是室間隔缺損；第三是主動(dòng)脈騎跨；第四是肺動(dòng)脈狹窄。這種疾病有輕有重，輕的治療效果、遠(yuǎn)期結(jié)果都較理想，術(shù)后恢復(fù)較快。重的有下列表現(xiàn)：一、肺動(dòng)脈瓣環(huán)不好；二、主肺動(dòng)脈比較窄，可能要手術(shù)；三、由于缺氧，病人體、肺循環(huán)間出現(xiàn)異常交通，即體肺側(cè)枝；四、冠狀動(dòng)脈的畸形；五、合并有肺動(dòng)脈的缺如。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術(shù)的最佳年齡一般認(rèn)為是6到11個(gè)月，國外一些學(xué)者認(rèn)為是3到11個(gè)月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術(shù)；小的孩子做手術(shù)，肺動(dòng)脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長(zhǎng)大后出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，影響遠(yuǎn)期效果。所以很少在半歲以內(nèi)做手術(shù)，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術(shù)的運(yùn)動(dòng)量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術(shù)后也會(huì)存在問題，心臟長(zhǎng)期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴(yán)重，左、右心功能較嚴(yán)重?fù)p害，可能損害腎功能，損害遠(yuǎn)期效果。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)能徹底治好嗎
法洛四聯(lián)癥能否通過手術(shù)徹底治好要根據(jù)病人的情況來定。輕者術(shù)后心臟結(jié)構(gòu)可完全達(dá)到正常狀態(tài)，認(rèn)為完全治愈，但術(shù)后不要從事劇烈體育運(yùn)動(dòng)、重體力勞動(dòng)。重者或較復(fù)雜的術(shù)后應(yīng)該是沒有達(dá)到根治的狀態(tài)，還存在以下問題：一、室間隔缺損的殘余分流。二、流出道有壓差的問題。三、很多病人會(huì)有肺動(dòng)脈瓣或多或少的關(guān)閉不全或肺動(dòng)脈瓣的狹窄，影響遠(yuǎn)期生存質(zhì)量。四、心電圖異常，束支傳導(dǎo)阻滯，但是通過手術(shù)治療，會(huì)明顯改善病人的生活質(zhì)量、運(yùn)動(dòng)量、活動(dòng)量，也會(huì)明顯延長(zhǎng)壽命，能達(dá)到或者接近正常人的生活狀態(tài)。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)嗎
法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，國內(nèi)大概成功率在95%以上，風(fēng)險(xiǎn)主要表現(xiàn)在以下方面：第一是麻醉的風(fēng)險(xiǎn)，出現(xiàn)缺氧發(fā)作，會(huì)帶來意外的并發(fā)癥，出現(xiàn)動(dòng)靜脈的損傷；第二是體外循環(huán)并發(fā)癥，目前基本沒太多問題，但若病情較重或較復(fù)雜，還可能出現(xiàn)空氣栓塞、組織塊栓塞等；第三是外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，包括診斷、體肺側(cè)枝、冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況、室缺修補(bǔ)、主動(dòng)脈瓣損傷、心律失常、肺的問題。但是現(xiàn)在隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，成分超濾等情況也在減少。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后常見問題
法洛四聯(lián)癥術(shù)后，患兒心臟常有雜音產(chǎn)生，這是由于血流經(jīng)過相對(duì)狹窄的區(qū)域產(chǎn)生的，不重的四聯(lián)癥術(shù)后如果跨環(huán)補(bǔ)片，雜音會(huì)比較輕，但會(huì)有相當(dāng)量的肺動(dòng)脈瓣反流，將來的問題會(huì)很大。
