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成骨不全是指的全身性結(jié)締組織的遺傳性疾病，是骨膠原生成異常，原膠原不能正常生成，骨基質(zhì)減少所導(dǎo)致，其病變不僅限于骨骼，還常常累及其他結(jié)締組織如眼、耳、皮膚、牙齒等，所以要及時治療，可以通過生長激素，細(xì)胞置換，二膦酸鹽進(jìn)行治療。

對于健康，每個人都十分看重，因為生活，工作都需要有好的身體做保障。但是因為種種原因，生病的人也是越來越多，比如成骨不全。很多人對于這種疾病都不了解，而且也沒有聽說過，所以很疑惑，想要了解什么是成骨不全？
　　成骨不全也稱脆骨病，全身性結(jié)締組織的遺傳性疾病，有家族遺傳傾向，也有少數(shù)為單發(fā)病例?？赡笅胪迹部砂l(fā)生于孿生兒。成骨不全并非骨結(jié)構(gòu)異常或膠原化學(xué)組成的缺陷所致，而是骨膠原生成異常，原膠原不能正常生成，骨基質(zhì)減少，間質(zhì)組織和結(jié)締組織發(fā)育不良。其病變不僅限于骨骼，還常常累及其他結(jié)締組織如眼、耳、皮膚、牙齒等，其特點是多發(fā)性骨折、骨畸形、骨質(zhì)疏松、藍(lán)色鞏膜、進(jìn)行性耳聾、牙齒改變、關(guān)節(jié)松弛、皮膚異常和身材矮小。因為影響大，所以要注意及時的治療。
　　1、生長激素
　　生長不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長激素對OI有一定療效，可加大可交換鈣鈣池，鈣含量增加（男性更明顯），有利于骨礦化。生長激素可促進(jìn)膠原合成，治療12個月后，骨的縱向生長速度增加（骨齡無變化）、骨折率減少。這是由于生長激素可增加骨鈣素合成，促進(jìn)礦化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒（1～4歲）存在生長停滯期。應(yīng)用0.1～0.5U/（kgd）的生長激素治療，每周6天，6個月后可增加劑量，不少患兒骨的直線生長速度增加。荷蘭學(xué)者報道，首批20例患兒的中期治療結(jié)果滿意。
　　2、細(xì)胞置換
　　是指用完全正常的細(xì)胞通過骨髓移植來轉(zhuǎn)換攜帶突變基因的細(xì)胞。用聚合酶鏈反應(yīng)分析法對全部骨組織進(jìn)行分析結(jié)果顯示尚不能肯定置換能夠成功。目前尚未弄清正常細(xì)胞需達(dá)到何種程度才能減輕臨床癥狀，理想治療尚在探索之中。
　　3、二膦酸鹽
　　Plotkin等使用二膦酸鹽注射可改善3歲以下重癥OI患者的預(yù)后。