什么是POEMS綜合征

發(fā)布時(shí)間：2019-11-2755893次瀏覽

POEMS綜合征是與漿細(xì)胞疾病有關(guān)的一種疾病，患者一旦患上這樣的疾病，那么會(huì)出現(xiàn)很多的癥狀。臟器腫大、進(jìn)行性多發(fā)性周?chē)?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/126702.html" target="_blank">神經(jīng)病、皮膚改變以及內(nèi)分泌發(fā)生改變，都是該疾病會(huì)引發(fā)的。因此患者需要了解清楚，然后做相關(guān)的治療，減少疾病對(duì)自身造成的影響。

疾病的種類非常多，每一種疾病的發(fā)生也都有一定原因，所以為了減少疾病的發(fā)生，每個(gè)人注意的事情很多。POEMS綜合征不光是從字面上理解，還是對(duì)于其中的癥狀，相信每個(gè)人都知道的都不是太多，那么通過(guò)下面的文章來(lái)了解什么是POEMS綜合征？
　　POEMS綜合征是一種與漿細(xì)胞疾病有關(guān)的一種多系統(tǒng)病變，其中POEMS是各個(gè)疾病的首字母，P代表多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變，O是指臟器腫大，E代表內(nèi)分泌出現(xiàn)障礙，M是指M蛋白，S是指出現(xiàn)皮膚病變，所以這是以各種病變術(shù)語(yǔ)的英文字母組合而命名的一種綜合征。典型的臨床表現(xiàn)是出現(xiàn)四肢針刺樣或者手套、襪套樣的感覺(jué)異常，并且伴有肌無(wú)力，一般需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合免疫抑制劑等來(lái)進(jìn)行治療。常見(jiàn)癥狀：感覺(jué)障礙、肌肉萎縮、腱反射異常、色素異常、腹部腫塊、肝腫大、視盤(pán)水腫、淋巴結(jié)腫大、溢乳、閉經(jīng)、胸腔積液、腹水。
　　POEMS綜合征的一些癥狀
　　1、進(jìn)行性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病
　　常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙，下肢較上肢重，遠(yuǎn)端較近端重，常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺(jué)障礙，部分患者僅有運(yùn)動(dòng)障礙。腦神經(jīng)損害主要為視盤(pán)水腫。
　　2、臟器腫大
　　主要為肝和脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)。部分患者可有淋巴結(jié)腫大。
　　3、皮膚改變
　　呈彌漫性色素沉著，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚、壞死和多毛。部分患者可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。
　　4、內(nèi)分泌改變
　　表現(xiàn)為內(nèi)分泌腺功能紊亂，男性乳房發(fā)育，陽(yáng)痿。女性乳房增大，溢乳、閉經(jīng)。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見(jiàn)，多數(shù)為凹陷性，且常為首發(fā)癥狀。部分患者可合并有胸腔積液、腹水、低熱、多汗及杵狀指，類似于增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動(dòng)脈閉塞、肺動(dòng)脈高壓、血小板增多和真性紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。偶見(jiàn)心包積液。