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小兒川崎病在臨床上一般都不會(huì)再復(fù)發(fā)。川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是在1968年由日本人川崎富作首先發(fā)現(xiàn)并命名的一個(gè)疾病，所以把叫川崎病。病理的改變主要是全身性的毛細(xì)血管炎，在臨床上可以表現(xiàn)為多部位的癥狀，首先是持續(xù)性的高熱，一般的藥物都不能把體溫降下來，甚至發(fā)燒超過五天，全身皮膚會(huì)出現(xiàn)多發(fā)性的紅斑，多發(fā)性就是全身可見，而且沒有規(guī)則，既不是圓的也不是方的，也不是點(diǎn)，可大可小，可多可少，還有淋巴結(jié)，全身可以見到淋巴結(jié)的腫大，尤其是腋下、頜下，還有的眼睛會(huì)出現(xiàn)充血性的改變，舌頭伸出來是楊梅舌，很紅很紅，而且還有那些紅點(diǎn)，所以是個(gè)全身性的多部位的這種癥狀的改變。也有的孩子在整個(gè)病程期間會(huì)侵犯心臟，造成心臟的冠狀動(dòng)脈增寬。所以說川崎病在體溫下降之后，皮疹、眼睛的癥狀、淋巴結(jié)的癥狀都會(huì)得到緩解，但部分孩子心臟冠脈擴(kuò)張是需要一定修復(fù)的時(shí)間，后期只要需要定期的一個(gè)復(fù)查監(jiān)測(cè)，在后面的過程當(dāng)中一般不會(huì)再復(fù)發(fā)。

川崎病是日本川崎富作首次在1967年的時(shí)候報(bào)道的一種疾病，所以是以他的名字而命名的，所以叫川崎病。其實(shí)真正的還有一個(gè)名字叫皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是引起全身中小動(dòng)脈炎癥的疾病。臨床表現(xiàn)主要是皮膚粘膜淋巴結(jié)的癥狀，比如眼睛發(fā)紅、口唇干裂、楊梅舌、淋巴結(jié)腫大、手指腳趾紅腫，還出現(xiàn)肛門或是卡疤的地方發(fā)紅，以及出現(xiàn)皮疹。其發(fā)病年齡主要是在五歲以下的兒童比較多見，而且是嬰幼兒多，還有亞裔人群比較多見。以前認(rèn)為是良性疾病，但現(xiàn)在也越來越發(fā)現(xiàn)是獲得性小兒心臟病疾病的發(fā)病率最高，目前是排在第一位的疾病。比如做超聲心動(dòng)圖檢查，就會(huì)發(fā)現(xiàn)有的小孩沒有通過及時(shí)治療，可以出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或者嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈瘤，甚至在恢復(fù)期，很長(zhǎng)的時(shí)間也可以出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的狹窄。甚至有些出現(xiàn)心梗還出現(xiàn)腦梗等，這種情況的預(yù)后就比較差，甚至還有死亡率的發(fā)生，但此疾病的再發(fā)生率很低，可能再發(fā)生率只有百分之零點(diǎn)五左右，是發(fā)生再復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)很少，但現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有再發(fā)生的。

川崎病分為急性期、亞急性期和恢復(fù)期。急性期一般在病程的第1到第11天，可以表現(xiàn)有發(fā)燒，為突然的發(fā)燒，熱程大概是在1到2周，為稽留熱或者是馳張熱，一般的體溫在39度到40度，持續(xù)1到2周或者更長(zhǎng)時(shí)間，這個(gè)時(shí)候抗生素治療是無效的。第二是四肢末端的表現(xiàn)，急性期可以有硬性的水腫、有紅斑，恢復(fù)期可有脫皮，重癥時(shí)趾甲可以脫落。第三是川崎病的皮疹，發(fā)病后的五天之內(nèi)，出現(xiàn)面部及軀干部皮疹比較重，有多形性的紅斑、大皰和小皰疹；另外會(huì)陰區(qū)比較明顯，但該部位脫屑也比較出現(xiàn)的早，通常在5到7天開始出現(xiàn)脫屑。第四是川崎病的眼部表現(xiàn)，它會(huì)有球結(jié)合膜的充血，但是這個(gè)充血沒有膿性分泌物。第五有川崎病的口唇表現(xiàn)，口唇及口腔黏膜的充血、草莓舌、口唇的皸裂。第六有川崎病的淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大，頸部淋巴結(jié)最多見，大概出現(xiàn)在50％的患者好發(fā)在單側(cè)，直徑超過1。5厘米，并且局限于頸前三角以及下頜角，胸鎖乳突肌起始部下方最多見，這個(gè)淋巴結(jié)為非化膿性的，頸部淋巴結(jié)顯著腫大者為多發(fā)性的淋巴結(jié)是每個(gè)淋巴組織大概是一個(gè)厘米左右聚集而成。跟化膿性淋巴結(jié)炎，單個(gè)淋巴結(jié)炎腫大是不相同的，可以用超聲檢查明確。第二期是亞急性期，亞急性期在發(fā)病的病程的第11到21天，這時(shí)候?qū)殞毜捏w溫下降、癥狀緩解、指趾端出現(xiàn)脫皮、血小板可以升高；重癥病例可以出現(xiàn)有發(fā)燒發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，也可以發(fā)生動(dòng)脈瘤的破裂、出現(xiàn)有心梗。第三個(gè)是恢復(fù)期，恢復(fù)期病程一般在21到60天，臨床癥狀消退，逐漸恢復(fù)，有的因?yàn)楣诿}瘤可以發(fā)展成冠脈狹窄或者是發(fā)生缺血或者心梗，少數(shù)嚴(yán)重的有冠脈瘤遷延數(shù)年，遺留有冠脈狹窄或者阻塞。心臟表現(xiàn)有心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、冠狀動(dòng)脈損傷、冠脈的狹窄或者冠脈瘤，少數(shù)可有心肌梗死。

川崎病危險(xiǎn)性很大。川崎病因?yàn)橛泻芏嗪喜Y，這些合并癥包括心血管系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)容易受到侵犯，是造成川崎病患者死亡的一個(gè)主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎，導(dǎo)致心力衰竭、心律不整，發(fā)病1到3周時(shí)，大概是平均10天，15％到20％的川崎病的患者可以產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈瘤超過50％會(huì)在1到2年內(nèi)消退，特別是常見的直徑小于8個(gè)毫米的中小型的冠狀動(dòng)脈瘤。至于直徑超過8個(gè)毫米以上的巨大的冠狀動(dòng)脈瘤，日后的追蹤經(jīng)常發(fā)現(xiàn)們無法完全消失，容易引起血栓造成急性心肌梗死，或冠狀動(dòng)脈瘤破裂，兩者都可以引起猝死，猝死約占所有患兒的2％，心肌梗死常常發(fā)生在發(fā)病的6到8周內(nèi)，日后也可能因?yàn)楣跔顒?dòng)脈擴(kuò)張痊愈。另外，疤痕組織造成冠狀動(dòng)脈狹窄或鈣化引起的心肌的缺氧，發(fā)病兩星期之內(nèi)出現(xiàn)的關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛，癥狀可以持續(xù)到四個(gè)月或更久。會(huì)有膽囊水腫，這個(gè)一般不需要特殊的治療，膽囊水腫多半在疾病發(fā)作后兩周內(nèi)出現(xiàn)，不用特殊的處理。

川崎病根據(jù)冠脈損傷的情況，決定復(fù)查的時(shí)間和內(nèi)容。對(duì)于一級(jí)、二級(jí)冠脈損傷，病程三個(gè)月后可以停用阿司匹林，臨床隨訪5年，隨訪的時(shí)間在病程的30天、60天、6個(gè)月、1年和5年這個(gè)時(shí)間段，要隨訪超聲心動(dòng)圖、靜息12導(dǎo)心電圖，必要時(shí)候做胸片，最后一次隨訪建議做運(yùn)動(dòng)心電圖。對(duì)于三級(jí)的冠脈損傷，小劑量阿司匹林至少持續(xù)到動(dòng)脈瘤的消退；中型動(dòng)脈瘤需加另一種抗血小板的藥物，要終身隨訪，隨訪時(shí)間為病程的30天、60天、6個(gè)月、1年，之后每年進(jìn)行隨訪，并給予心血管風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和指導(dǎo)。大于10歲患兒每?jī)赡晷胸?fù)荷試驗(yàn)或者心肌灌注顯像、超聲心動(dòng)圖、靜息12導(dǎo)心電圖、負(fù)荷試驗(yàn)或者是心肌灌注顯像，如無創(chuàng)性的檢查提示心肌缺血，可以進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影。對(duì)于四級(jí)的冠脈損傷，長(zhǎng)期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法令，0。05到0。12毫克每公斤每天，或者是低分子肝素要終身隨訪，靜息12導(dǎo)心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸片、各種負(fù)荷試驗(yàn)、心肌灌注顯像，可選擇性的進(jìn)行正電子發(fā)射斷層成像，或者是MRI輔助判斷心肌缺血和心功能情況，病程的6到12個(gè)月或者是更早，急性期后可進(jìn)行初次冠狀動(dòng)脈造影，如果非侵入性檢查、臨床或者實(shí)驗(yàn)室檢查，提示有心肌缺血，可重復(fù)進(jìn)行冠脈造影，某些情況下如不典型的心絞痛，不能做負(fù)荷試驗(yàn)，可以選擇性地重復(fù)冠狀動(dòng)脈造影。對(duì)于五級(jí)的冠脈損傷，小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林或者低分子肝素，為預(yù)防缺血性發(fā)作或者心功能不全，可同時(shí)運(yùn)用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑等藥物治療，根據(jù)治療的指征選擇旁路移植，或者是導(dǎo)管介入等治療措施，要進(jìn)行終身的隨訪，隨訪的內(nèi)容同四級(jí)冠脈損傷?？傊?，對(duì)于急性期未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈異常，可于起病后的兩周到一個(gè)月、兩個(gè)月、三個(gè)月、半年、每年這樣復(fù)查至少堅(jiān)持五年以上；如果有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張要長(zhǎng)期隨訪；對(duì)于疫苗的問題，丙球使用后的三個(gè)月到半年以后可以打疫苗。