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川崎病是日本川崎富作首次在1967年的時候報道的一種疾病，所以是以他的名字而命名的，所以叫川崎病。其實真正的還有一個名字叫皮膚粘膜淋巴結綜合征，是引起全身中小動脈炎癥的疾病。臨床表現(xiàn)主要是皮膚粘膜淋巴結的癥狀，比如眼睛發(fā)紅、口唇干裂、楊梅舌、淋巴結腫大、手指腳趾紅腫，還出現(xiàn)肛門或是卡疤的地方發(fā)紅，以及出現(xiàn)皮疹。其發(fā)病年齡主要是在五歲以下的兒童比較多見，而且是嬰幼兒多，還有亞裔人群比較多見。以前認為是良性疾病，但現(xiàn)在也越來越發(fā)現(xiàn)是獲得性小兒心臟病疾病的發(fā)病率最高，目前是排在第一位的疾病。比如做超聲心動圖檢查，就會發(fā)現(xiàn)有的小孩沒有通過及時治療，可以出現(xiàn)冠狀動脈擴張或者嚴重的冠狀動脈瘤，甚至在恢復期，很長的時間也可以出現(xiàn)冠狀動脈的狹窄。甚至有些出現(xiàn)心梗還出現(xiàn)腦梗等，這種情況的預后就比較差，甚至還有死亡率的發(fā)生，但此疾病的再發(fā)生率很低，可能再發(fā)生率只有百分之零點五左右，是發(fā)生再復發(fā)的機會很少，但現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有再發(fā)生的。

川崎病基本上都認為它是良性的疾病。目前認為也是多數(shù)病人的預后都是比較好的，但這就是前提是在及時的診斷和治療之后，如果是他的治療不及時，或者是被誤診了，或者是漏診了，有的小孩來了之后就做無意中做超聲心動圖，發(fā)現(xiàn)了他有冠狀動脈的擴張，或者有動脈瘤形成，就你在追問病史有既往有沒有發(fā)熱不退，有沒有這些病史的情況，有的小孩說哪年哪年我小的時候就發(fā)燒老不退，怎么用藥都不行，抗生素用了好多，換了好的都不好，你要注意一下是不是川崎病的過程。對于川崎病來說，它現(xiàn)在的是現(xiàn)在生后小孩當中，就是獲得性的心臟病的當中是占第一位的。像現(xiàn)在風濕性心臟病，其他的先天性心臟病，已經是越來越少了。川崎病有些也可以遺留后遺癥，比如說他沒有得到及時治療之后，它引起了心臟的冠狀動脈的擴張，或者是動脈瘤形成了，這是在后天性的心臟性疾病當中目前是占第一位的，現(xiàn)在比如說后天性的獲得性心臟病，比如說風濕性心臟病現(xiàn)在少多了，但是川崎病的現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)比較多了，主要是治療不及時，如果是治療及時，這些可以不出現(xiàn)，尤其在恢復期，冠脈狹窄的也可以出現(xiàn)。所以說川崎病來說，主要是注意到及時的診斷，早期的治療，對它的預后就是挺好的，如果是不及時治療，它還是有一定預后也是比較重的，有些比較嚴重的后遺癥可以留下。

川崎病如果是能夠得到及時的診斷，治療效果還是比較好的，因為現(xiàn)在一般都采用的治療是丙種球蛋白，因為這個疾病還是考慮跟感染之后免疫等有關系，所以用免疫球蛋白，一般在高燒用什么抗生素效果不好的情況下，已診斷的疾病之后，用丙種球蛋白治療后，多數(shù)體溫很快就降下來了，所以住院的時間也不會太長。在用丙種球蛋白同時，用一天即可，然后可以加上阿司匹林。阿司匹林的劑量也比以前用的劑量要減少一些。體溫正常之后，阿司匹林就及時減量，減量之后如果小孩體溫不燒了，一般情況也挺好的，其他血生化也開始正常，比如說血沉、CRP開始逐漸好轉。川崎病治不了多少天，很快就會出院。但是如果不經過及時的治療，川崎病還是可以出現(xiàn)一些后遺癥。比如留下冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤或是冠狀動脈狹窄等。還有川崎病，要注意一點，就是在它恢復期，比較漫長，可能出現(xiàn)血小板上升的階段的時候，如果不及時檢查發(fā)現(xiàn)，他就怕高凝狀態(tài)，引起心肌梗塞。所以血小板一般超過了600，但看有些還要視年齡而定，可能就要適當?shù)目梢越o點潘生丁。還有小孩在隨訪當中，一般是出院之后一個月、三個月進行隨訪，以后半年，再就是一年、兩年、三年，一直到五年進行隨訪，就要注意一下他的血生化心臟的問題。再就是他的檢查了，一般出院之后，再有些是說六周，有一些甚至到8到12周就可以阿司匹林減量。但是如果是冠狀動脈瘤或者是冠狀動脈擴張出現(xiàn)的時候，可能阿司匹林服用的時間都比較長，有些甚至是終生都有。還有要注意的一點，因為用了丙球之后，一般來說出院之后，11個月到一年的時間，是不能做預防接種的。

川崎病又稱為皮膚粘膜淋巴結綜合征，它是一種血管炎綜合征，主要侵犯到全身的中小動脈血管所引起的一些病變。川崎病好發(fā)在五歲以下的幼童，男孩的發(fā)病率為女孩的1.5倍。川崎病最早是由日本的川崎富作醫(yī)師于1967年首先發(fā)表，經過30多年的研究至今對這個病的病因不是太清楚，可能和感染免疫有關。最大的危害是損傷冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的一些潛在的危險因素。川崎病診斷主要要滿足以下幾點：第一是持續(xù)的高燒，39度到40度超過五天，這是診斷川崎病的必要條件。第二是急性期在手腳的末端出現(xiàn)紅腫，第二到第四周的時候，可以在手腳掌或者是指尖或者是肛門周圍產生脫皮的現(xiàn)象。第三會出現(xiàn)多形性紅斑，全身可能會出現(xiàn)各式各樣的斑疹。第四，兩側有結膜炎、結膜充血發(fā)紅，通常是沒有分泌物的，口腔黏膜像有草莓舌、口腔有咽喉部黏膜的充血、口唇紅、干燥甚至流血。第六會有急性非化膿性的頸部淋巴結腫大，頸部淋巴結腫大是單側或者雙側，直徑超過1.5公分以上。上面所說的這幾點中第二到第六條中至少要符合四項，加上如果持續(xù)高燒五天以上，并且能排除其他原因造成的類似癥狀的疾病，都可以診斷為川崎病。但是目前這個病涵蓋的范圍已經擴大，并將不典型的川崎病稱為不完全性的川崎病，也列為這個川崎病范圍之內。本病在亞洲或者是亞裔中兒童比較多見，其它的一些表現(xiàn)包括兒童注射卡介苗的部位，可能出現(xiàn)紅腫，甚至是結痂的一些情況，血液檢查出現(xiàn)貧血，白細胞及血小板的增多、炎性反應、血沉、C反應蛋白升高，還有出現(xiàn)無菌性的膿尿，這些表現(xiàn)也支持川崎病的可能性。其他癥狀還有發(fā)熱、皮疹、眼睛紅、口唇干燥、口唇干裂、淋巴腫、手足硬腫后脫皮、川崎表現(xiàn)見分明、血小板高、血沉快、冠狀動脈受損害。

川崎病實驗室上沒有特異的實驗室檢查?？梢宰鲅Ｒ?guī)、血液學的檢查，血常規(guī)的白細胞數(shù)是增高的，中性粒細胞數(shù)可以增高、可有核左移、有輕度的貧血，2到3周的時候會有血小板的增高，急性炎性反應蛋白升高，免疫學檢查可有血清IgG、IgA、IgM、IgE升高，心電圖的檢查可有ST-T段的改變，胸片可以見到有間質性的改變，超聲心動圖急性期可以看見有心包積液、左室擴大，二尖瓣、主動脈瓣或者是三尖瓣的反流。冠狀動脈的病變有冠脈擴張、冠狀動脈瘤以及冠狀動脈狹窄。心電圖的表現(xiàn)可以出現(xiàn)竇性心動過速，非特異性的ST-T段的改變，或者出現(xiàn)房室傳導阻滯以及異常的Q波，冠狀動脈造影。超聲檢查顯示出冠脈瘤，或者說心電圖有心肌缺血的表現(xiàn)時候，可以選擇冠脈造影。