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小兒醛固酮增多癥的病因

發(fā)布時(shí)間:2019-10-2550478次瀏覽

小兒醛固酮增多癥是醛固酮增多導(dǎo)致鈉潴留和血漿腎素活性下降而誘發(fā)的疾病。其中繼發(fā)性因素是腎素-血管緊張素增多癥,原發(fā)性因素則包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺球狀帶增生等,且與基因遺傳有關(guān)。

小兒醛固酮增多癥的發(fā)病幾率并不是很高,但臨床上還是有較多嬰兒被確診。不過即便是已經(jīng)診斷,家長(zhǎng)們也可能并不了解這一疾病,根本不知道孩子為什么會(huì)發(fā)病,故有必要加強(qiáng)認(rèn)識(shí)。那么小兒醛固酮增多癥的病因主要有哪些呢?
  一、小兒醛固酮增多癥的基本病理
  小兒醛固酮增多癥在臨床原發(fā)性與繼發(fā)性兩種,發(fā)病人群主要集中在嬰幼兒及兒童當(dāng)中。具體是指由于各種原因引起的醛固酮增多,會(huì)造成鈉潴留,抑制到血漿腎素活性,影響血容量增加,可出現(xiàn)高血壓及低鉀血癥等多種并發(fā)性癥狀。
  二、小兒醛固酮增多癥的發(fā)病原因
  1.繼發(fā)性因素
  如果是屬于繼發(fā)性,則主要是繼發(fā)出現(xiàn)于腎素-血管緊張素增多癥。但這種情況在臨床方面極為少見,可不必過多關(guān)注。
  2.原發(fā)性因素
  (1)腎上腺皮質(zhì)腺瘤
  該病大多數(shù)情況下為原發(fā)性,病因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)腺瘤,在兒童當(dāng)中以左側(cè)為多見。此時(shí)可導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)球狀帶功能存在異常,產(chǎn)生的醛固酮含量增多而發(fā)病。其中腎上腺?zèng)]有異常的患兒可稱為特發(fā)性醛固酮過多癥。
  (2)腎上腺球狀帶增生
  一旦腎上腺皮質(zhì)出現(xiàn)增生類病變,也就是腎上腺球狀帶增生,且會(huì)伴隨有較大的結(jié)節(jié),此時(shí)就會(huì)讓機(jī)體對(duì)腎素的敏感性提高,部分情況下血管緊張素Ⅱ的敏感性也會(huì)隨之增高,并引起發(fā)病。
  (3)醛固酮瘤
  醛固酮瘤是該病的主要誘因之一。患兒多出現(xiàn)一側(cè)腺瘤,瘤體的直徑在1-2cm左右,且其包膜完整,并呈現(xiàn)出金黃色。此時(shí)便會(huì)因?yàn)椴∽兌绊懙饺┕掏:铣纱x,造成醛固酮增多癥。
  (4)其它病因
  腎上腺皮質(zhì)癌和家族性基因遺傳也會(huì)誘發(fā)該病,因此最好及時(shí)基因篩查,以確定具體病因,選擇最為適宜的療法來治。

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原醛癥的臨床表現(xiàn)有哪些
原醛癥的早期癥狀不明顯,醛固酮分泌增加,可出現(xiàn)高血壓、低血鉀的表現(xiàn)。原醛癥的發(fā)展分為早期、高血壓、輕度鉀缺乏期和高血壓、嚴(yán)重鉀缺乏期三個(gè)階段。原醛癥的治療取決于病因,術(shù)后大部分患者可治愈,但術(shù)后部分患者癥狀復(fù)發(fā)。
哪類人群易患原發(fā)性醛固酮增多癥
原發(fā)性醛固酮增多癥多見于腎上腺腫瘤或腎上腺增生患者,患者家族遺傳病史,其直系親屬年輕時(shí)出現(xiàn)過腦卒中或嚴(yán)重高血壓等病癥、直系親屬中出現(xiàn)過原發(fā)性醛固酮增多癥患者、合并有高血壓的這類人的幾率大點(diǎn)。
如何確診原發(fā)性醛固酮增多癥
原發(fā)性醛固酮增多癥是以高血壓、低血鉀為特征的綜合征,一般建議通過篩查試驗(yàn)、生理鹽水輸注試驗(yàn)、卡托普利試驗(yàn)的方式明確原發(fā)性醛固酮增多癥。
原發(fā)性醛固酮增多癥怎么治
原發(fā)性醛固酮增多出現(xiàn)的時(shí)候是以手術(shù)治療為最主要的方式,因?yàn)樗軌蜃屧龆喟Y變?yōu)榫徑?。另外就是使用藥物治療,可能?huì)出現(xiàn)一些副作用,造成女性出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)的癥狀,另外一些就是要積極配合醫(yī)生治療,做好心理的工作,飲食方面要特別需要注意。
《原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南》
為規(guī)范對(duì)原發(fā)性醛固酮增多癥(原醛癥)患者的診斷和治療,提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)并促進(jìn)其臨床實(shí)踐,由美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)聯(lián)合歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)組織制訂的《原發(fā)性醛固酮增多癥患者的病例檢測(cè)、診斷和治療臨床實(shí)踐指南》于2008年發(fā)表。