法洛四聯(lián)癥x線主要特征
發(fā)布時(shí)間：2019-07-1157262次瀏覽
法洛四聯(lián)癥的X射線表現(xiàn)是典型的，可以通過胸部X光片的正位置看到心臟的形狀。通過胸部X線片呈現(xiàn)的典型變化，可以初步判斷疾病，并且可以通過心臟B超，心血管造影或術(shù)中診斷來診斷法洛四聯(lián)癥。
法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型心臟病，發(fā)病率居首位，約占30%~50%，其中包括四種畸形，肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈搭乘和右心室肥厚?；颊甙l(fā)病晚，常有紫紺，出生后四至六個(gè)月，容易出現(xiàn)氣短癥狀，那么法洛四聯(lián)癥x線主要特征是什么？
法洛四聯(lián)癥的影像學(xué)特征：
1. X線檢查：肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總是不明顯或凹陷，右心室擴(kuò)大，心尖向上傾斜；心臟陰影在原位片上，就像一個(gè)長(zhǎng)方形的矩形，近四分之一的患者可見右主動(dòng)脈弓。
2. 心電圖：顯示右心室肥厚和應(yīng)變，右前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的r波顯著增加，t波反轉(zhuǎn)。部分患者有右心房肥大的表現(xiàn)，在標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右前方心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)，p波高尖，ECG軸是右偏的。心向量顯示0rs環(huán)的水平面和右側(cè)主要在前面，順時(shí)針運(yùn)行，T形環(huán)的方向與qrs環(huán)相反，p環(huán)的長(zhǎng)度較長(zhǎng)，正面qrs環(huán)的最大矢量是右偏的。
3.超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，位置提前，跨騎在房間隙，主動(dòng)脈前壁和室間隔中斷，主動(dòng)脈后壁和左房室瓣維持。通過靜脈注射含氣泡的超聲造影劑，后者從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈。多普勒超聲心動(dòng)圖可以直接看到右心室血液注入升主動(dòng)脈。
4.右心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致右心室與肺動(dòng)脈之間的收縮壓差異。分析壓力曲線的形狀可以幫助確定狹窄的類型。心導(dǎo)管可直接從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈，證實(shí)存在經(jīng)主動(dòng)脈或室間隔缺損。 動(dòng)脈血氧飽和度降至89%以下，表明右向左分流。如果通過室間隔缺損從左向右分流，則右心室的血氧含量高于右心房的血氧含量。室間隔缺損較大，更可能跨越主動(dòng)脈，左心室和右心室的收縮壓相等。
5.選擇性心血管造影：造影劑可以通過右心導(dǎo)管注入右心室，同時(shí)可以發(fā)展主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，可以了解肺動(dòng)脈狹窄的類型。
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法洛四聯(lián)癥遺傳的概率有多大
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法洛四聯(lián)癥的遺傳幾率大嗎
法洛四聯(lián)癥肯定很多人都沒聽說過，患過此病的人就知道它的嚴(yán)重性，對(duì)于此癥一般藥物治療無效，多需手術(shù)治療，嚴(yán)重地影響著患者及家人的生活，因此患者朋友們都非常擔(dān)心自己的病會(huì)遺傳給下一代，下方我們就來了解下法洛四聯(lián)癥的遺傳幾率有多大。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會(huì)出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會(huì)出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動(dòng)脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會(huì)比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對(duì)于青紫型的先天性心臟病，實(shí)際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動(dòng)脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動(dòng)或走幾步，突然會(huì)感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會(huì)出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會(huì)感覺舒服點(diǎn)，又開始行走。現(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會(huì)造成一些指端的變化。四肢的末端會(huì)出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點(diǎn)就是，它是青紫現(xiàn)象，會(huì)表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運(yùn)動(dòng)、哭鬧以后會(huì)特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進(jìn)行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個(gè)正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營(yíng)養(yǎng)，所以可以給他補(bǔ)充熱量，補(bǔ)充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點(diǎn)，適量地限制孩子的活動(dòng)，因?yàn)槭中g(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個(gè)很好的修復(fù)，所以說，這時(shí)候不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對(duì)他的活動(dòng)要適當(dāng)?shù)叵拗?。最重要的，就是倡?dǎo)他要及時(shí)地休息。另外對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進(jìn)行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動(dòng)脈的高壓等等。這些都是，對(duì)于一個(gè)法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行一個(gè)就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動(dòng)脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對(duì)于這種肺動(dòng)脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動(dòng)脈的高壓，存在著這種時(shí)間的隔的缺損，主動(dòng)脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機(jī)型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動(dòng)脈瓣沒有反流。我們臨床上對(duì)于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測(cè)它這種反流的程度，如果輕度的反流，對(duì)于他的生活相對(duì)來說，影響也不是特別大，這時(shí)候就不用特別地關(guān)注這個(gè)問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會(huì)有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時(shí)候就要及時(shí)地去進(jìn)行就診，再看看是否需要進(jìn)一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長(zhǎng)發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長(zhǎng)來說，也要注意定期地監(jiān)測(cè)，不可掉以輕心。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評(píng)估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對(duì)于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對(duì)于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時(shí)，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥，對(duì)于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時(shí)治療原發(fā)病癥。對(duì)于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點(diǎn)進(jìn)行監(jiān)測(cè)。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查。對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時(shí)候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級(jí)，都要由專科大夫進(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實(shí)驗(yàn)室的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查，又包括很多，比如對(duì)于法四的孩子，做X光線的檢查，這時(shí)候心臟，會(huì)成一個(gè)特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會(huì)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部，會(huì)出現(xiàn)一個(gè)增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對(duì)更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對(duì)于診斷的意義，還是比較大的。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病中的最嚴(yán)重的一種類型，通過早期的心臟超聲可以做出診斷。在臨床上，主要癥狀表現(xiàn)：一、紫紺，患兒明顯的面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促。二、患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解呼吸困難和缺氧的癥狀，這也是法洛四聯(lián)癥最特有的一個(gè)癥狀表現(xiàn)。三、因?yàn)樾呐K缺血滿足不了生長(zhǎng)發(fā)育的需要，生長(zhǎng)發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指的發(fā)紺、杵狀指，這是比較明顯的法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。四、聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音明顯，一般二到四級(jí)以上，有時(shí)候可以摸到震顫?？偟膩碚f，法洛四聯(lián)癥的癥狀是紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，同時(shí)心臟聽診有明顯的收縮期雜音。
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法洛氏四聯(lián)癥的預(yù)防
首先要評(píng)估孕母的情況，盡量地減少法洛氏四聯(lián)癥出現(xiàn)的幾率。懷孕之后，孕母就要特別注意保健，如要戒煙戒酒。另外還要注意，懷孕期間盡量地少接觸各種感染，尤其在傳染病流行期間減少外出。在懷孕期間，預(yù)防先天性的心臟病，還要特別注意的是減少X線的照射，所以一般孕婦懷孕在查體的時(shí)候，也不能做X光的檢查。另外對(duì)于一些高危的人群，比如這個(gè)母親可能有一些原發(fā)性的疾病，如糖尿病、狼瘡、高血壓等等，要及時(shí)治療原發(fā)的病癥，對(duì)于妊娠年齡比較大、以前有先天性病史，或者家族有這種相近病史，更要重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)有紫紺或是血缺氧，如果患者右心室流出道梗阻的程度越大就會(huì)導(dǎo)致癥狀越嚴(yán)重，大多數(shù)患兒在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才會(huì)出現(xiàn)這紫紺，隨著時(shí)間而慢慢的加重，在進(jìn)食后，患兒還會(huì)有哭鬧，呼吸困難的癥狀表現(xiàn)，患兒還會(huì)有漏斗部痙攣的癥狀出現(xiàn)。
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法洛四聯(lián)癥是什么病
法洛四聯(lián)癥是常見的先天性心臟病，四種疾病連在一起稱之為四聯(lián)癥。有四種畸形，第一是右心室肥厚；第二是室間隔缺損；第三是主動(dòng)脈騎跨；第四是肺動(dòng)脈狹窄。這種疾病有輕有重，輕的治療效果、遠(yuǎn)期結(jié)果都較理想，術(shù)后恢復(fù)較快。重的有下列表現(xiàn)：一、肺動(dòng)脈瓣環(huán)不好；二、主肺動(dòng)脈比較窄，可能要手術(shù)；三、由于缺氧，病人體、肺循環(huán)間出現(xiàn)異常交通，即體肺側(cè)枝；四、冠狀動(dòng)脈的畸形；五、合并有肺動(dòng)脈的缺如。
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法洛四聯(lián)癥能治好嗎
法洛四聯(lián)癥還不能根治，因?yàn)榉逅穆?lián)癥有輕有重，輕者治完后基本上接近正常人，重者治完后還會(huì)存在一些問題。問題主要表現(xiàn)在以下方面：一、心電圖的異常，往往做完后還會(huì)有右束支的傳導(dǎo)阻滯；二、胸片可能表現(xiàn)為肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤樣膨出、右室肥厚；三、做完手術(shù)后有一部分病人還存在室間隔缺損的殘余分流、殘余的流出道的梗阻、壓差，病人活動(dòng)量、耐受力會(huì)有一些問題。最讓醫(yī)生關(guān)注的一個(gè)問題是肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、三尖瓣的關(guān)閉不全。鑒于以上問題，術(shù)后不要從事重體力勞動(dòng)、劇烈的體育運(yùn)動(dòng)。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)能徹底治好嗎
法洛四聯(lián)癥能否通過手術(shù)徹底治好要根據(jù)病人的情況來定。輕者術(shù)后心臟結(jié)構(gòu)可完全達(dá)到正常狀態(tài)，認(rèn)為完全治愈，但術(shù)后不要從事劇烈體育運(yùn)動(dòng)、重體力勞動(dòng)。重者或較復(fù)雜的術(shù)后應(yīng)該是沒有達(dá)到根治的狀態(tài)，還存在以下問題：一、室間隔缺損的殘余分流。二、流出道有壓差的問題。三、很多病人會(huì)有肺動(dòng)脈瓣或多或少的關(guān)閉不全或肺動(dòng)脈瓣的狹窄，影響遠(yuǎn)期生存質(zhì)量。四、心電圖異常，束支傳導(dǎo)阻滯，但是通過手術(shù)治療，會(huì)明顯改善病人的生活質(zhì)量、運(yùn)動(dòng)量、活動(dòng)量，也會(huì)明顯延長(zhǎng)壽命，能達(dá)到或者接近正常人的生活狀態(tài)。
