神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎
發(fā)布時間：2019-04-1056884次瀏覽
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神經(jīng)纖維瘤病II型建議腫瘤切除同期植入人工耳蝸
59歲的馬先生由于聽力嚴重進行性下降伴輕微頭痛前來就診，經(jīng)影像學檢查以及聽力檢查診斷為神經(jīng)纖維瘤II型，經(jīng)迷路進路行左側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術、顱內(nèi)腫瘤切除術，同期植入人工耳蝸，患者復查顯示顱腦側(cè)位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。
神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀
神經(jīng)纖維瘤處在發(fā)病早期時，皮膚上會出現(xiàn)一些直徑超過五毫米的牛奶咖啡斑，腹股溝、腋窩處也會有色素沉著；皮下有能觸及的纖維瘤；還伴隨著聽力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現(xiàn)。
神經(jīng)纖維瘤是什么
神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條的神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于這個神經(jīng)束膜的細胞異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根的放射性疼痛，而出現(xiàn)比較典型的臨床癥狀。神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。在診斷明確之后進行腫瘤切除,難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)，在腫瘤切除之后，需要將兩個斷端的神經(jīng)根進行吻合，才能最大限度的恢復受累神經(jīng)的功能，而神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生在神經(jīng)外膜上的細胞異常增殖，也就是施旺細胞異常增殖形成的腫瘤。有時這類腫瘤在表現(xiàn)上和神經(jīng)纖維瘤特別相似，但是在手術過程中，神經(jīng)鞘瘤可以從神經(jīng)根上剝離下來的，而神經(jīng)功能可以不受到任何影響，所以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見又比較相似的腫瘤，但實際上還是有所不同的。
縱隔神經(jīng)纖維瘤是什么
縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術進行腫瘤切除。另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤，這個在臨床上也是相對比較常見的腫瘤，這類腫瘤在手術過程中，就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤，同時進行有效的硬脊膜的修復，來避免術后的腦脊液漏，而胸外科的醫(yī)生呢，則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤，這樣的話通過兩個科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病，如果單純用胸腔鏡強行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，有時候會造成嚴重的脊髓損傷，我們在臨床上應該引起足夠的重視。
神經(jīng)纖維瘤分型
神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。無論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變造成，都會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術的方式處理哪類腫瘤，而難以通過手術的方式實現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點，希望將來能夠有有效的藥物來控制這類腫瘤。
神經(jīng)纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤癥狀主要是神經(jīng)根痛、脊髓功能障礙、排便困難等。神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根患者，在臨床的癥狀上突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及神經(jīng)根分布范圍區(qū)內(nèi)的。這種比較劇烈的過電樣的、電擊樣的疼痛，在夜間常常比較明顯，在患者翻身時或者劇烈咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物時，疼痛會有急性發(fā)作或者突然加重。如果對這類患者進行腰穿等檢查，患者的疼痛也會有明顯加重。在病情繼續(xù)進展之后，神經(jīng)纖維瘤還可以壓迫脊髓，從而出現(xiàn)脊髓的功能障礙，引起患者的一側(cè)肢體無力，甚至一側(cè)肢體的肌肉萎縮等表現(xiàn)。病情繼續(xù)進展，特別是位于脊髓圓錐部位的神經(jīng)纖維瘤，由于壓迫脊髓圓錐排便、排尿的中樞，而出現(xiàn)排便困難、排尿困難嚴重時，還會出現(xiàn)大小便失禁。男性患者表現(xiàn)為比較突出的性功能障礙，這些都是神經(jīng)纖維瘤的常見臨床表現(xiàn)。對于體表神經(jīng)纖維瘤，主要是會在體表見到圓形腫瘤樣改變。
痣和神經(jīng)纖維瘤會有關系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤沒有明確關系。神經(jīng)纖維瘤皮膚有多發(fā)咖啡色斑，有患者叫做胎記，也有叫做棕黃色痣，神經(jīng)纖維瘤病和痣和胎記或許有關系，患者的咖啡色斑，主要表現(xiàn)為多發(fā)咖啡色斑，包括面部、頸部、前胸、后背雙側(cè)上下肢都有。痣主要表現(xiàn)為淡棕黃色，或者深棕紅色的皮膚色素沉著，不隆起于皮膚表面。咖啡斑在青春期前，最大直徑超過5毫米或者青春期后，最大直徑超過15毫米體表咖啡斑超過6個以上，就要考慮有神經(jīng)纖維瘤病，1型神經(jīng)纖維瘤要進行嚴密隨訪。
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神經(jīng)纖維瘤不能吃什么
神經(jīng)纖維瘤避免食用長時間腌制的食品，少食用容易引起神經(jīng)興奮的食物。神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制，建議患者以正常的均衡飲食為主，可以食用一些富含蛋白、氨基酸、維生素和微量元素的食物。盡量避免食用一些長時間腌制的食品，這些食品都含有較多的亞硝酸鹽，對于患者全身的健康狀況都是不利的。如果神經(jīng)纖維瘤已經(jīng)引起了患者的癥狀，建議患者盡量少食用容易使患者神經(jīng)興奮的食物，例如濃茶、咖啡等，這些有可能會使患者的癥狀有所加重。
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神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎怎么回事
神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎可能是胚胎時期基因突變造成的。也可能是患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，從而出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。神經(jīng)纖維瘤的患者有時會合并脊柱側(cè)彎，這種情況主要分為兩大類：一、先天性的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)纖維瘤病共存，這種情況主要是胚胎時期的基因突變造成的，隨著生長，患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤會逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側(cè)彎的加重。二、神經(jīng)纖維瘤會導致患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，在此基礎上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。
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神經(jīng)纖維瘤能活多久
神經(jīng)纖維瘤能活多長時間，要根據(jù)具體情況而定。神經(jīng)纖維瘤屬于一種良性腫瘤，如果能夠得到及時有效的治療，患者的預期壽命可以和正常人群的平均期壽命相近，所以大部分神經(jīng)纖維瘤并不會影響患者的壽命。當然，有一些多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的類型，在病情進展過程中常常會由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤造成患者嚴重的神經(jīng)功能障礙，患者常常需要接受多次的手術治療，所以這類患者的預期壽命可能會受到一定程度的影響。
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神經(jīng)纖維瘤起因
目前神經(jīng)纖維瘤的病因尚不明確，可能是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維表面的細胞的異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤的病因還不十分明確，絕大多數(shù)散發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤都沒有明確的病因，一般認為是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。有一部分多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，這類患者主要是由于常染色體顯性基因遺傳突變造成的，患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，同時還可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤等腫瘤。
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治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展，神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界，還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的，所以通過手術的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤，或者惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療。
什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀，建議患者及早的檢查確診，然后聽從醫(yī)生的意見去做治療，這樣才可以讓患者早日恢復健康，一般手術的方式是多見的。
神經(jīng)性纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤的英文名稱是neurofibroma，它有很多名稱，如神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤以及神經(jīng)周圍纖維母細胞瘤等。其癥狀主要表現(xiàn)在皮膚上，一般會凸出于表皮，形狀以及大小不一，且多發(fā)于軀干，少數(shù)在四肢和面部；還有少部分表現(xiàn)在神經(jīng)上，一些神經(jīng)性的腫瘤癥狀，以及眼部癥狀等。
神經(jīng)源性腫瘤嚴重嗎
神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞瘤。
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