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什么是血友病

發(fā)布時間:2019-03-1860728次瀏覽

血友病并不是一種常見病癥,而且這種病,一般具有較強的遺傳性,男女均可遺傳。血友病還分為三種不同的類型,癥狀一般都很相似,只是并發(fā)癥和治療方法不太一樣。很多人對血友病,都不是很了解,而且血友病在發(fā)病初期,容易被誤診,那么什么是血友???血友病有啥癥狀?

一、什么是血友病
  血友病其實是一種凝血功能障礙,這種病大多數(shù)都是遺傳性的?;加羞@種病的人,體內(nèi)的活性凝血酶含量非常低,而且活性凝血酶,也沒有辦法自我生成,所以這種患者一旦出血,就會很難止血。
  因為這種病有較強的遺傳性,所以患有血友病的人,是不建議生孩子的,如果已經(jīng)懷孕,那么必須要定期去孕檢,進行血友病篩查,一旦發(fā)現(xiàn)有血友病的存在,必須及時終止妊娠。

二、血友病的癥狀
  1.皮膚粘膜出血
  患有血友病的人,常常會出現(xiàn)黏膜出血,這種出血一般表現(xiàn)于口腔和牙齦部位,還有一些皮下部位,也常出現(xiàn)出血癥狀,比如說頭部。患者身上經(jīng)常會有血腫塊,觸摸有明顯的壓痛感。
  2.關(guān)節(jié)積血
  這種病會引起關(guān)節(jié)出血,并且會導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎癥?;颊咴谛羞M的時候,會覺得關(guān)節(jié)異常疼痛,因此這類患者,平時基本上很少運動,關(guān)節(jié)積血主要出現(xiàn)在肩關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)處,還有一些患者的膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)也會積血。

3.肌肉出血
  這類患者身材,一般都比較消瘦,肌肉非常明顯,但是患者的肌肉會出現(xiàn)出血癥狀,渾身可以看到大面積的淤青。這種淤青很難消褪,基本上終身存在。
  4.創(chuàng)傷出血不止
  血友病患者一旦受傷,傷口就會很難止血。常常會出現(xiàn)血流不止,發(fā)展到后來,就會流血過多,導(dǎo)致患者嚴重低血壓和貧血。

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一般情況下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標一般包括了凝血的時間、凝血酶原時間,也就是常說的PT,部分凝血活酶時間指的是APTT,還有纖維蛋白原定量,主要是包括這四項的凝血指標。經(jīng)常還會把纖溶的指標放在里面一起去做檢查,因為查凝血指標不光是去檢查出血方面的疾病,有些時候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是經(jīng)常會用到凝血功能檢測的。所以也會經(jīng)常把D-二聚體,以及纖維蛋白降解產(chǎn)物的指標,放在凝血功能當中一起去檢測。這樣檢查實際上并不需要空腹來做,進食以后,對化驗結(jié)果是沒有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑,來做凝血指標的檢測。一般情況下是把抽出來的血,放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時間是,正常人是4-12分鐘。進食以后,對凝血時間測量沒有明顯的影響,檢測的這幾個指標來講,PT的時間一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的應(yīng)該是用這兩個指標來反映外源性的凝血途徑和內(nèi)源性的凝血途徑。一般PT延長或縮短3S以上,認為是有臨床意義的,部分APTT一般是延長10S或者縮短10S以上,才認為是有臨床意義。輕度的變化,有的時候并不用特別的緊張,只是反映著凝血指標有輕度的異常,但是并沒有達到臨床診斷疾病的標準。
語音時長 02:21

2021-10-15

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